Вроджена дисплазія кульшового суглоба

Показання до операції залежать від тяжкість захворювання, двобічність та утворення помилкової кульшової западини чи ні. Показання до лікування залежать від віку пацієнта та успіху попередніх методик. Діти віком до 6 місяців з нестабільністю при обстеженні лікуються за формою обробка кінцівок і джгути. Якщо цей метод не має переваг спробуйте зменшити закриту тягу перед зменшенням. Коли дитині вже виповнилося 2 роки або спостерігається невдача інших випробуваних методів скорочення вважається відкритим. Якщо пацієнту більше 3 років, спробуйте вкорочення кінцівки. Пацієнта із залишковою ацетабулярною дисплазією старше 4 років слід лікувати за допомогою вертлужної западини. Лікування пацієнта з діагнозом у зрілому віці розглядається залишкова дисплазія кульшового суглоба.

Еволюція у дітей, які лікуються від дисплазії кульшового суглоба, дуже хороша, особливо якщо дисплазія контролюється закритим лікуванням. Якщо закриті методи не мають успіху і необхідне відкрите зниження, прогноз є менш сприятливим, хоча короткостроковий прогноз здається сприятливим. Якщо для зменшення необхідні вторинні процедури, прогноз погіршується. Рання діагностика є найважливішим аспектом лікування дітей з дисплазією кульшового суглоба. Застосування ультразвуку та інших процедур візуалізації та реалізація конкретних освітніх програм зменшили кількість дітей з дисплазією кульшового суглоба та пізньою діагностикою. Менш інвазивні методи: ендоскопічні методи, візуалізація - це спроба зменшити смертність за допомогою хірургічного втручання та пришвидшити відновлення.

Хоча для більшості пацієнтів проблема вирішується спонтанно в перші місяці життя, стійка дисплазія може спричинити хронічний біль, порушення росту та ваги та дегенеративний артрит. У важкій формі Дисплазія кульшового суглоба є однією з найпоширеніших вроджених вад і основною причиною інвалідності в дитячому віці.

Патогенез

Етіологічні фактори дисплазії кульшового суглоба невідомі, але, схоже, стан пов’язаний з низкою факторів, таких як генетичне, расове, внутрішньоутробне позиціонування та стать дитини, олігогідрамонос, церебральний параліч, мієломенінгоцеле, артрогрипоз. Расові відмінності є етіологічним фактором дисплазії кульшового суглоба, тому стан частіше зустрічається у рідних Лапландії, американців, чорношкірих та китайців. Порівняно з генетичним фактором, здається, у дітей із батьками, які страждають на дисплазію кульшового суглоба, 10-кратна схильність до захворювання. Іншими викривальними факторами є жіноча стать, перші пологи. Понад 80% пацієнтів вони жінки. Повідомляється, що інші порушення опорно-рухового апарату при внутрішньоутробному неправильному положенні або ураженні кінцівок, наприклад, плюсневий відросток або тортиколіс, пов’язані з дисплазією кульшового суглоба. Дисплазія з лівого боку зустрічається частіше ніж на правому боці через розташування дитини на лівому боці перед крижами матері. Діти в культурах, які щільно укутують дитину, змушують стегна притягувати. Дисплазія кульшового суглоба в розвитку передбачає його аномальне збільшення. Це асоціює в’ялість зв’язок.

Анатомія розвитку кульшового суглоба:
Нормальний баланс розвивається з одного блоку хряща, який поділяється на вертлюжний та стегновий компоненти на 7-8 тижні вагітності. Характерна форма стегна є результатом контакту між вертлюжної западиною та стегновою кісткою під час росту. При народженні вертлужна западина має невеликий кістковий компонент і великий хрящовий. У перші 6 тижнів після пологів вертлужна западина схильна до моделювання. Якщо головка стегнової кістки знаходиться в ненормальному положенні в кульшовій западині, з’являється аномальне стегно.

Нормальний ріст вертлужної западини залежить від нормального епіфізарного росту трипроменевого хряща та 3 центрів окостеніння в вертлужній ділянці лобка, клубової та сідничної кісток. Нормальний ріст вертлюжної западини залежить від нормального міжпозиційного росту вертлужної западини. Наявність сферичної головки стегна в кульшовій западині має вирішальне значення для стимулювання нормального розвитку кульшової западини. Анатомія вивиху стегна, особливо через кілька місяців, включає формування моста, який називається неолімбусом. Закрите зменшення не є успішним у пізніх презентаціях через численні перешкоди для зменшення. Сюди входять скорочення викрадника та псоаса, тріщини зв’язок, поперечна вертлюжна зв’язка, звуження капсул та легенів. При тривалих вивихах взаємозміна губ може перешкоджати скороченню.

Ознаки та симптоми

Клінічні показники залежать від віку дитини. У новонароджених спостерігається нестабільність тазостегнового суглоба, у дітей обмежене викрадення під час огляду, а у дітей старшого віку кульгавість, біль у суглобах та артроз..
Ранні клінічні прояви виявляються під час огляду новонароджених та результатів Маневр Ортолані, коли виявляється відчутний клацання при зменшенні рівноваги у вертлужній западині та над неолімбом. Ортолані описав цей клацання як результат вивиху або скорочення стегна. Знак Ортолані відноситься до клацання, яке відчувається, коли стегно скорочується в кульшовій западині з викраденням стегна. Щоб правильно виконати цей маневр, пацієнт повинен бути розслабленим. Одночасно перевіряється лише один баланс.
Клінічне обстеження дитини 3-6 місяців різне. На даний момент, якщо ваг вивихнути, він знаходиться у фіксованому положенні. Знак Галеацці є класичним для одностороннього вивиху стегна. Проводиться, коли пацієнт лежить на спині, зігнувши коліна і стегна. Екзамен повинен продемонструвати скорочення окремого члена.

Односторонні переміщення визначити значна нерівність ніг, з дисбалансом ваги та болем у стегні та коліні. Розвиток помилкової вертлюжної западини пов'язаний з негативним прогнозом у 75% пацієнтів. Інші фізичні ознаки пізнього вивиху включають сіднична асиметрія або бічні складки шкіри, зменшення відведення на ураженій стороні, ходьба або двоноге положення із зовнішнім поворотом та нерівність між ногами.

Двосторонні вивихи стегна, особливо в літньому віці важко діагностувати. Стан проявляється як гіперлордоз, багатьох ознак односторонньої дисплазії немає, таких як знак Галеацці, асиметрична вилиця або шкірні складки.
Слід обстежити пацієнта, щоб виключити інші нервово-м’язові розлади. Проксимальний вогнищевий дефіцит стегнової кістки може проявлятися як дисплазія кульшового суглоба. Оскільки головка стегнової кістки не закостеніла, рентген є диференціальним. Інші нервово-м’язові розлади включають хворобу Шарко-Марі-Зуба.

Спектр вродженої дисплазії кульшового суглоба:
Диспластичний баланс: стегна демонструють неадекватне утворення кульшової западини. Стан може бути не клінічно очевидним, але спричиняє численні рентгенологічні відхилення.
Підвисокий баланс: головка стегнової кістки може бути частково вивихнута за межами вертлужної западини.
Зрушений баланс: головка стегнової кістки знаходиться повністю за межами кульшової западини. Вивихи поділяються на два типи:
- тeratologice - вони з’являються на початку внутрішньоутробного періоду і часто пов’язані з іншими проблемами, такими як синдром Ларсена, артрогрипоз або роздвоєння хребта. Ці вивихи вкрай рідкісні і вимагають хірургічного втручання
- класичні вивихи - вони, як правило, трапляються у здорових дітей і можуть розвиватися до і після пологів.

Еволюція захворювання:
Хоча для більшості пацієнтів проблема вирішується спонтанно в перші місяці життя, стійка дисплазія може спричинити хронічний біль, порушення росту та ваги та дегенеративний артрит. У важкій формі дисплазія кульшового суглоба є однією з найпоширеніших вроджених вад розвитку і основною причиною інвалідності в дитячому віці.
Відсутність діагностики та лікування дисплазії кульшового суглоба в безпосередньому неонатальному періоді може призвести до значної захворюваності: необхідність відкритої терапії та розвиток артрозу. Можливі ускладнення лікування включають рецидивуючу дисплазію, періодичні вивихи та аваскулярний некроз головки стегна.

Діагностичний

Дослідження зображень:
УЗД має великі переваги в оцінці та лікуванні дітей з дисплазією кульшового суглоба. Навіть при ультразвуковому дослідженні у деяких дітей може бути діагностований пізно, або у плодів діагностована дисплазія кульшового суглоба. Оцінка ультразвуком проводиться шляхом вимірювання бета-або альфа-кутів або за допомогою динамічної оцінки. Альфа-кут представляє верхню грань вертлюжної западини з кутом 60 градусів, який вважається нормальним. Зазвичай кут бета нижче 55 градусів і утворює хрящові компоненти кульшової западини.

Стандартна рентгенографія включає передньо-задній аспект малого тазу, стегна у нейтральному положенні та фальшивий профіль, при якому пацієнт знаходиться під кутом 65 градусів до рентгенівської пластини. Таким чином, спостерігається передня частина вертлужної западини.
Магнітно-резонансна томографія корисна для виявлення аномалій кісток або м’яких тканин.

Артрограмеле - це динамічні дослідження, що проводяться шляхом введення контрасту в тазостегновий суглоб та обстеження пацієнта методом флюороскопії під наркозом. Він виконується разом зі знижкою. Він описує збільшення медіального суглобового простору за рахунок медіального накопичення контрасту та головки стегна, показник несприятливого прогнозу. Після редукції проводять поперечну томографію, щоб переконатись, що стегно не є підвивихом або вивихом ззаду.
Диференціальна діагностика викликається наступними станами: септичний артрит, травматичний гамартроз, вроджене літнє стегно, церебральний параліч, аномальна в'ялість суглобів.

Лікування

Вказують численні обсерваційні дослідження підвищений показник спонтанного загоєння дисплазії кульшового суглоба у новонародженого. Це пов’язано з ростом кісток та розвитком стегнової та кульшової хрящів.
Показання до операції залежать від тяжкість захворювання, двобічність та утворення помилкової кульшової западини чи ні. Показання до лікування залежать від вік пацієнта та успіх попередніх методик. Діти віком до 6 місяців з нестабільністю при обстеженні лікуються за формою обробка кінцівок і джгути. Якщо цей метод не має переваг, спробуйте редукція закрита тягою перед редукцією.

Упряжна терапія Павлика:
Лікування дисплазії кульшового суглоба починається з ретельного обстеження новонародженого. Якщо є нестабільність вказаний гачок Павлик. УЗД є чудовим методом документування зменшення стегна за методикою Павлика і повинно проводитися під час терапії. Якщо тазостегновий суглоб задній підвивих, терапію Павликом слід припинити. Тривалість терапії Павликом не встановлена. Якщо пацієнту старше 6 місяців, успіх терапії становить менше 50%, тому його слід застосовувати пацієнтам до 6 місяців.

Дисконтна терапія:
Коли пацієнтові більше 6 місяців або якщо терапія Павликом не є успішною, намагаються закрити редукцію. Витягування часто проводять за 2-3 тижні до скорочення. Витягування можна зробити вдома або в лікарні. За ним потрібно ретельно стежити, щоб забезпечити цілісність шкіри. Загальна користь тяги досі залишається суперечливою. Закриту редукцію проводять за допомогою артрографії для визначення ступеня редукції. Визначено конус стійкості стегна, що включає: згинання, викрадення та внутрішнє або зовнішнє обертання. Якщо конус вимірює більше 30 градусів, техніка вважається задовільною. Після редукції проводять КТ для визначення заднього підвивиху. Коли дитині виповнилося 2 роки або відбулися збої інших випробуваних методів, зменшення вважається відкритим. Якщо пацієнту більше 3 років, робиться спроба вкоротити кінцівку. Пацієнта із залишковою ацетабулярною дисплазією старше 4 років слід лікувати за допомогою вертлужної западини. Лікування пацієнта з діагнозом у зрілому віці розглядається щодо залишкової дисплазії кульшового суглоба.

Відкрита знижка:
Це обраний спосіб лікування для дітей старше 2 років на момент постановки діагнозу або при яких спроби закритого зменшення не давали результатів. У дітей з тератологічним рівновагою зменшення відкритості можна проводити за допомогою медіального підходу. Найчастіше у старших дітей застосовують стандартний передньобоковий підхід. Якщо дитині більше 3 років, кінцівку вкорочують. Остеотомія таза необхідна при залишковій дисплазії кульшового суглоба.

Ускладнення лікування:
Можуть виникнути численні ускладнення, в тому числі переміщення, скутість стегна, неефективність, крововиливи та найбільш руйнівний - некроз головки стегна. Частота некрозу значно варіює. Дослідження показують, що екстремальні викрадення у поєднанні з розгинанням і внутрішньою ротацією мають вищий рівень аваскулярного некрозу.

прогноз:
Рання діагностика є найважливішим аспектом лікування дітей з дисплазією кульшового суглоба. Еволюція у дітей, які отримують лікування дисплазії кульшового суглоба, дуже хороша, особливо якщо дисплазія контролюється закритим лікуванням. Якщо закриті методи не мають успіху і необхідне відкрите зниження, прогноз є менш сприятливим, хоча короткостроковий прогноз здається сприятливим. Якщо для зменшення необхідні вторинні процедури, прогноз погіршується.