Вроджена гідроцефалія

ОГЛЯД:

Що таке вроджена гідроцефалія?

гідроцефалія полягає у накопиченні рідини в мозку у поєднанні зі збільшенням тиску, що діє на мозкову тканину. У популярних термінах також називають гідроцефалію вода до мозку. Рідина, накопичена в мозковій тканині, насправді є спинномозковою рідиною, яка зазвичай оточує головний і спинний мозок для забезпечення захисту. Спинномозкова рідина виробляється в головному мозку в обсязі, втричі більшому, ніж у решті нервової системи, надлишок поглинається, тому важливо підтримувати баланс між обсягом виробленого та поглиненим обсягом.

Спинномозкова рідина він виявляється на рівні деяких шлуночків, які взаємодіють між собою, створюючи ланцюг з безперервним потоком, переривання якого призводить до надмірного накопичення ліквору та встановлення гідроцефалії.

Гідроцефалія реєструється приблизно у 3-4 дітей з 1000. Частота цього стану становить 80% - 90% у дітей з нервовими дефектами. Також може бути придбана гідроцефалія, яка може виникнути в будь-який час після народження.

Які бувають типи вродженої гідроцефалії ?

Гідроцефалія може бути вродженою або набутою, вона може бути комунікативною або некомунікативною.

Вроджена гідроцефалія

У разі вродженої гідроцефалії дитина народжується з таким захворюванням через події, що відбувалися під час внутрішньоутробного розвитку плода, або як форма вад розвитку.

Набута гідроцефалія

гідроцефалія набута після народження та внаслідок травми голови, утвореної під час пологів або через більш тривалий період часу після народження.

Спілкується гідроцефалія

Потік ліквору блокується після виходу з шлуночків, залишаючи проникними лише комунікативні міжшлуночкові шляхи.

Незв’язана гідроцефалія

Незв’язана гідроцефалія полягає у блокуванні циркуляції ліквору на рівні одного або кількох шляхів міжшлуночкового зв’язку. Також не називається гідроцефалія, що не передається обструктивна гідроцефалія. Це також відомо нормотензивна гідроцефалія що особливо впливає на людей похилого віку, іноді за відсутності точного визначального фактора.

Які причини?

Вроджені вади розвитку. Гідроцефалія часто виникає в результаті перешкоди водопроводу Сільвія, що робить можливим зв’язок між шлуночком 3 і шлуночком 4.
Експансивні патологічні процеси, такі як пухлини, абсцеси мозку або мозкові випоти.
Такі запальні процеси, як менінгіт. У новонароджених гідроцефалія може виникнути в результаті початку енцефаліту, викликаного токсоплазмозом. Інфекція Toxoplasma gondi - паразит, який може передаватися від кішок людям і є дуже небезпечним під час вагітності або при народженні, і може легко передаватися від зараженої матері плоду.
Ускладнення передчасних пологів, такі як внутрішньошлуночкові крововиливи або травми голови.
Такі інфекції, як токсоплазмоз, свинка, вітрянка або краснуха.

Які симптоми?

Симптоми варіюються в залежності від віку пацієнта, розвитку хвороби, терпимості людей до адаптації до змін, що відбулися після початку захворювання. Симптоми у маленьких дітей та новонароджених включають:

Череп великий, має жахливий вигляд і має тенденцію до швидкого зростання. Процесу росту сприяють черепно-мозкові кістки, які не зовсім зрощені в дуже молодому віці.
Непропорційність між великим і малим черепом, а також між великим черепом та рештою нормально розвиненого тіла.
Опуклий лоб, близькі очні яблука і екзофтальмологічні частково покриті повіками, видно у верхніх відділах. Цей аспект також називають "очима на заході сонця".
Неможливість повернути голову через її вагу. Цей аспект ускладнюється пролежнями або некрозом у точках опори голови.
Блювота.
безсоння.
Затримки психомоторного розвитку, млявість, рідкісні та обмежені спонтанні рухи у верхніх кінцівках.
Часто гідроцефалія асоціюється із роздвоєнням хребта, що є порушенням у формуванні спинномозкового каналу, що призводить до оголення спинного мозку.

Симптоми у дітей та дорослих складаються з таких проявів:

У цьому віці кістки зварюються, так що не відбувається змін у розмірах черепа, спричинених накопиченням спинномозкової рідини.
Головний біль, що супроводжується блювотою.
Нудота.
Папілярний набряк.
Нечіткість або подвійне бачення.
Погіршення рівноваги та координації.
Нетримання сечі.
Млявість.
Сонливість.
Дратівливість або навіть розлади особистості, пов’язані з втратою пам’яті.

Підозра на нормальну гідроцефалію полягає в наступних симптомах:

Характерна симптоматика полягає у прояві порушень ходи через повільні рухи та відчуття скутості ніг.
Легка або середня деменція.
Нетримання сечі.

Однак ці симптоми також можуть бути зареєстровані в таких станах, як хвороба Альцгеймера або хвороба Паркінсона. З цієї причини дуже важливо сформулювати правильний диференціальний діагноз.

ДІАГНОСТИКА:

В деяких випадках, вроджена гідроцефалія можна діагностувати до народження за допомогою УЗД плода. Однак більшість випадків гідроцефалії діагностується після народження. Підозра на вроджену гідроцефалію у дітей із великою головою пов’язана з іншими фізичними чи психічними змінами.

Лікар-фахівець - це той, хто вкаже набір досліджень, призначених для підтвердження діагнозу та оцінки вроджена гідроцефалія. Взагалі, візуалізаційні скани використовуються для виявлення надлишкової рідини, щоб визначити, чи накопичується вона в головному мозку, і для спостереження за течією ліквору. Такими розслідуваннями можуть бути:

УЗД мозку, коли фонтани відкриті. Через фонтани можна візуалізувати мозкову тканину за допомогою ультразвуку.
Комп’ютерна томографія виявляє зміни в головному та спинному мозку.
Ядерно-магнітно-резонансне дослідження в головному та спинному мозку.
Поперекова пункція. Це дослідження надає зразок ліквору, який аналізують для виключення інфекції як потенційної причини симптомів. Також люмбальна пункція дозволяє контролювати дренування ліквору. Поперекова пункція практикується у випадку передачі гідроцефалії, а саме гідроцефалії, яка не виникає через обструкцію.
Генетичні тести призначені для аналізу ДНК з метою виявлення можливих аномалій генів або спостереження за кількістю, розташуванням та характеристиками хромосом. Такі дослідження призначені для дітей з сімей, що мають анамнез гідроцефалія де існує можливість народження дитини, ураженої генетично обумовленою вродженою гідроцефалією.

ЛІКУВАННЯ:

Терапевтична мета у справі вроджена гідроцефалія полягає у зменшенні обсягу спинномозкової рідини, що зберігається в мозку з метою зниження внутрішньочерепного тиску. Якщо лікування розпочати швидко, шанси на успішне запобігання болю в мозку зростають, оскільки у дітей, які страждають гідроцефалією, існує ризик розвитку таких вад, як порушення пам’яті чи зору. Однак, при швидкому виявленні цього стану та достроковому введенні лікування, ці діти можуть жити нормальним життям. Довготривалі побічні ефекти вродженої гідроцефалії варіюються залежно від причини та тяжкості захворювання та того, як він реагує на лікування.

Початкове лікування

Якщо у новонародженої дитини діагностують гідроцефалію, протягом перших двох днів на мозок наносять хірургічний пристрій, який називається «аре», призначений для полегшення дренажу надлишкової запаси спинномозкової рідини. Сонце починається в області мозкових шлуночків, потім продовжується під шкірною тканиною голови, за вухом і опускається вниз і закінчується в області живота, де розсмоктується надлишок спинномозкової рідини. Евакуація ліквору викликає зниження внутрішньочерепного тиску, визначаючи тим самим запобігання або ослаблення пошкодження мозку. У деяких ситуаціях необхідно застосовувати екстрені медичні заходи, щоб знизити внутрішньомозкову напругу перед імплантацією звуку. Екстрені заходи складаються з наступного:

Введення ацетазоламіду або фуросеміду для уповільнення секреції ліквору, проте безпека цих препаратів досі залишається дискусійною.
Поперекова пункція для відведення ліквору.
Відведення ліквору з мозку, рідина зберігається в герметичному контейнері, розташованому зовні. Процедура використовується рідко через пов'язані з цим ризики.

Якщо некомунікативна гідроцефалія обструктивна, на рівні, де було імплантовано сонце, виконується операція, яка називається ендоскопічною вентрикулостомою. Втручання полягає у проведенні невеликого отвору в третьому мозковому шлуночку, щоб забезпечити циркуляцію спинномозкової рідини. Ендоскопічна вентрикулостомія його можна використовувати як підтримуючу терапію з функцією запобігання введенню сну, але він протипоказаний як початкове лікування для немовлят. Крім того, у разі терапії вентрикулостомою існує ймовірність невдачі, необхідної для введення сну. З цієї причини ендоскопічна вентрикулостомія не є специфічним методом лікування гідроцефалії.

Підтримуюче лікування

Тривала терапія у випадку гідроцефалія Зазвичай це робиться за допомогою звуку, який вимагає пильного нагляду неврологів, нейрохірургів, сімейних лікарів або педіатрів. Під час періодичних оглядів лікар вимірює периметр черепа дитини, оцінює поточний стан сну та те, як відбувається неврологічний розвиток. Лікар може порекомендувати регулярно проводити КТ або ядерно-магнітно-резонансну томографію, щоб переконатись, що ліквор нормально стікає. Батьки змушені приділяти більше уваги ознакам можливої інфекції або можливої перешкоди сну, оскільки надмірне скупчення ліквору викликає серйозні і постійні пошкодження мозку.

Частка 40% застосованих звуків зазнає невдачі протягом перших двох років. Неправильне функціонування болячок може спричинити накопичення надлишку ліквору та розвиток таких симптомів, як дратівливість, сонливість, часта блювота, зниження апетиту, порушення зору та крики. Після першого дитинства можуть з’явитися нові симптоми, такі як біль у горлі, порушення поведінки або сплутаність свідомості, моторні проблеми, нетримання сечі або судоми.
Якщо в шкірі відбувається інфекція, можуть виникнути ті самі симптоми, які пов’язані з гарячковою реакцією. Ймовірність того, що інфекція буде спровокована в шкірі, становить від 3% до 15% і зазвичай починається протягом перших трьох місяців після її імплантації.
Для усунення необхідно визначити визначальний фактор несправності або початку інфекції в регіоні сонця. Наприклад, люмбальна пункція може підтвердити розвиток інфекції та виявити залучені бактерії, що дозволяє фахівцеві ефективно призначити антибіотик у цій ситуації.

Ендоскопічна вентрикулостомія це, як правило, практикується у випадку не вродженої вродженої гідроцефалії. Процедура не рекомендується для немовлят, але її можна проводити в більш старшому віці. Вентрикулостомія передбачає введення ендоскопа в невеликий отвір з метою видалення обструктивного фактора з шлуночків, таким чином забезпечуючи вільну циркуляцію ліквору та його поглинання без необхідності звукової імплантації.

Ендоскопічна вентрикулостомія вважалася остаточним рішенням у випадку неінфекційної вродженої гідроцефалії, але з часом було виявлено, що вона також може не вдатися. З цієї причини життєво важливий ретельний контроль за цими пацієнтами для раннього виявлення підвищеного внутрішньочерепного тиску.

Батьки повинні звертати особливу увагу на будь-які потенційні докази порушення мозкової тканини, такі як труднощі з навчанням або труднощі з розвитком фізичних чи розумових здібностей. Труднощі, що виникають у процесі навчання, лікуються відповідно до їх власної специфіки, наприклад, мовленнєві труднощі лікуються за допомогою логопедії. Фахівець консультує батьків та інформує їх, якщо дитина уражена гідроцефалія він повинен отримувати особливий догляд або якщо у нього є обмеження щодо способу життя. Якщо виникають симптоми захворювання мозку, батьків дитини слід скерувати до фахівця.