Вроджена непереносимість фруктози - дитинство без солодощів
Це рідкісне порушення обміну речовин, яке вражає приблизно кожного 20 000 новонароджених у Німеччині: спадкова (вроджена) непереносимість фруктози. Не слід плутати з порушенням всмоктування фруктози, яке є набагато менш важким, переважно набувається протягом усього життя, а в деяких випадках є тимчасовим.
Це те, що педіатр д-р. мед. Надін Макгоуен
Фруктоза - це так званий фруктовий цукор. Однак він міститься не лише у фруктах, але й у багатьох овочах, звичайному столовому цукрі та меді, наприклад. При спадковій непереносимості фруктози бракує фруктозо-1-фосфат-альдолази, ферменту, який відповідає за розщеплення фруктози. Це призводить до накопичення фруктозо-1-фосфату, який особливо шкідливо впливає на печінку, нирки та кишечник.
Як розпізнати непереносимість фруктози у немовлят?
Хвороба не помітна в перші кілька тижнів життя; діти стають симптоматичними лише тоді, коли починають прикорм, оскільки грудне молоко та суміш не містять цукру, що містить фруктозу. Автор Вживання фруктозної їжі відбувається у постраждалих дітей блювота після їжі, діарея, гіпоглікемія і, в гіршому випадку, коматозні стани та важкі порушення функції печінки при жировій печінці. Тому важливо, щоб непереносимість фруктози у дітей швидко розпізнавалася, а потім лікувалася.
Діагноз ставлять на підставі симптомів, історії хвороби (поява симптомів після введення прикорму) та на підставі генетичного аналізу крові. У деяких випадках також роблять біопсію печінки або тонкої кишки, яка може показати знижену активність фруктозо-1-альдолази.
Непереносимість фруктози у дітей - дотримання дієти є частиною раннього навчання
Хворі пацієнти повинні дотримуватися дієти без фруктози або з дуже низьким вмістом фруктози протягом усього життя. Якщо всі патологічні зміни - наприклад, печінка - нормалізувались після суворого дотримання дієти, то протягом процесу часто можливі добові дози одного грама фруктози. На щастя, більшість постраждалих дітей мають природну відразу до фруктів та їжі, яку їм заборонено їсти, тому дієта не така складна - навіть якщо це означає, що солодощі взагалі заборонені, якщо вони не виготовлені з чистої глюкози.
Оскільки нестача вітамінів, особливо вітаміну С, може легко виникнути внаслідок спеціальної дієти, дітей слід доповнювати чистим вітаміном С, при необхідності також іншими вітамінами. Але будьте обережні - більшість полівітамінних препаратів містять фруктозу або замінники цукру, які також заборонені. Те саме стосується багатьох ліків.
Батьки постраждалих пацієнтів повинні бути обережними у багатьох областях. Тісний зв’язок з Метаболічний центр, який займається непереносимістю фруктози у дітей знає, а також у будь-якому випадку має проходити детальне навчання харчуванню. Хвороба має одну перевагу Непереносимість фруктози: страждають діти в основному НІКОЛИ від карієсу. Принаймні щось, якщо вам інакше доведеться обійтися без такого.