Вроджений мегаколон (хвороба Гіршпрунга)
Огляд
Вроджений мегаколон (агангліонарний мегаколон, хвороба Гіршпрунга) - це вроджена аномалія, що характеризується частковою функціональною обструкцією, спричиненою відсутністю ганглієвих клітин у нервових сплетіннях, розташованих у стінці товстої кишки.
Вузлові клітини на цьому рівні беруть участь у контролі нормального руху харчових залишків по товстій кишці.
При хворобі Гіршпрунга (BH) кишкові м’язи нормально не скорочуються, викликаючи закупорку калових речовин, інфекцію, запалення та хронічні запори.
Частота ВГ - 1 на 5000 новонароджених і діагностується незабаром після народження. Це у 4 рази частіше у чоловіків.
Будьте в курсі еволюції епідемії коронавірусу в Румунії! Захищайте себе та захищайте інших, дотримуючись заходів запобігання, рекомендованих владою.
Зміст статті
причини
Етіологія не вказана, хоча спостерігалася сімейна агрегація ВН: частота захворювання у нащадків пацієнтів з вродженим мегаколоном вище, ніж у загальної популяції.
Це часто асоціюється із синдромом Дауна та вродженими вадами серця.
симптоми
розслідування
Діагноз ЧД підозрюється на підставі симптомів та клінічного обстеження. Фахівець виявляє розтягнення живота дитини та наявність надлишку калу в кишечнику та прямій кишці.
Вроджені вади розвитку
Як фармацевти допомагають вам, коли стикаєтесь із проблемою здоров’я?
Лікування
Хірургічне лікування
Якщо підтвердження існування захворювання, хірургічне втручання є обов’язковим для видалення частини товстої кишки, вільної від нервового сплетення. Іноді потрібно провести клізму для спорожнення товстої кишки фекального вмісту.
Хірургічне лікування, проведене в перші місяці життя, видаляє уражену частину товстої кишки, потім буде проведена захисна колостома, яка дозволяє відновити нормальну частину товстої кишки. Через кілька тижнів або місяців буде проведена друга операція з видалення колостоми і здоровий кишечник прикріплений до заднього проходу.
У деяких ситуаціях хірургічне втручання може бути проведене за один раз, без колостоми. Це також може бути залучено за допомогою лапароскопії, малоінвазивної методики, яка дозволяє швидко відновитись після операції.
Після операції можуть виникнути такі ускладнення, як розрив кишкового анастомозу або стриктури.
Амбулаторне лікування (вдома)
Амбулаторне лікування не рекомендується при ВН. Після операції після операції будуть вжиті заходи відновлення та запобігання виникненню довгострокових ускладнень.
Після операції у деяких дітей проводиться колостома; лікар навчить батьків доглядати за дитиною з колостомою.
Після операції можуть виникнути ускладнення; при перших ознаках та симптомах, таких як лихоманка, біль, почервоніння на розрізі або біль у животі, блювота, ректальна кровотеча (крововилив у пряму кишку) слід швидко зв’язуватися.
Більше половини дітей, які лікуються від ВГ, мають нетримання калу після операції.
Такі ускладнення, як діарея, запор або біль у животі, виникають часто і мають різні причини; їх діагностика та лікування проводиться за допомогою аноректальної манометрії. Деякі з цих ускладнень можуть зберігатися і в зрілому віці. Недоліком є те, що аноректальна манометрія практикується лише в декількох спеціалізованих центрах.
Залежно від причини цих ускладнень в товстій кишці або анальному сфінктері, лікування проводиться за допомогою ліків, біологічного зворотного зв'язку, когнітивно-поведінкової терапії або хірургічного втручання.