Вроджений мегаколон

При вродженому мегаколоні або хворобі Гіршпрунга відсутня частина нервової мережі, яка контролює ритмічні скорочення кишечника. У дітей можуть бути симптоми кишкової непрохідності.

Про

Вроджений мегаколон вражає 1 із 5000 дітей, частіше у хлопчиків. Це захворювання, яке проявляється в товстій кишці і викликає кишкову непрохідність, перешкоджаючи елімінації калу. Лікування виключно хірургічне.

Характеристикою вродженого мегаколону є відсутність нервових гангліїв у стінці кишечника, найчастіше є кінцевою частиною товстої кишки (прямої кишки). Це запобігає виробленню перистальтики (усіх скорочень м’язів кишечника, що дозволяють просуватися в мисці з їжею вздовж травного тракту). Коли ємність з їжею досягає ураженої частини, відбувається збільшення кишечника. Більш ніж у 10% дітей з таким діагнозом уражається вся частина товстої кишки і навіть частина тонкої кишки. У середній формі захворювання можна виявити в підлітковому віці і дуже рідко в зрілому віці.

причини

Вроджений мегаколон встановлюється в першій частині внутрішньоутробного розвитку з абсолютно невідомих причин. Генетичний фактор також бере участь у появі захворювання, спостерігаючи зв'язок з деякими хромосомними аномаліями.

Факторами ризику хвороби Гіршпрунга є: брат чи сестра з однаковим діагнозом, чоловіча стать та наявність іншого захворювання, такого як синдром Дауна.

ускладнення

Діти з нелікованим вродженим мегаколоном мають високий ризик розвитку кишкової інфекції, яка називається токсичним ентероколітом, що викликає лихоманку, здуття живота та вибухонебезну діарею (іноді з кров’ю). Це ускладнення, що загрожує життю, вимагає госпіталізації та лікування антибіотиками.

Коли потрібно звернутися до лікаря

Такі симптоми, як постійний запор або діарея, біль у животі та відмова від їжі, свідчать про вроджений мегаколон і вимагають медичної консультації.

симптоми

Прояви відрізняються залежно від тяжкості стану. Зазвичай першим симптомом захворювання є запор суворий і безперервний. У перші 24-48 годин після народження у дитини немає стільця (меконію). Інші симптоми:

Набряк живота (розтягнення живота)
Блювота у блювоті (зелена або коричнева речовина усувається)
Запори і здуття живота, що викликає роздратування у новонародженого
Діарея
Відмова від їжі

Якщо уражений лише невеликий порт товстої кишки, у дитини можуть бути слабкі симптоми і діагноз може бути діагностований пізніше в дитинстві. Окрім набряків живота, діти мають випорожнення, подібні до стільця, або мають хронічні запори, не набирають вагу і відчувають втому.

Діагностичний

У двох третинах випадків діагноз ставлять у перші 3 місяці життя. Діагноз вродженого мегаколону вимагає певних медичних обстежень, включаючи:

Контрастна рентгенограма черевної порожнини (барій)
Аноректальна манометрія
Біопсія тканини (з товстої кишки)

Лікування

Хвороба Гіршпрунга повинна лікуватися швидко, щоб запобігти токсичному ентероколіту. Основним методом лікування вродженого мегаколону є хірургічне втручання. Вона спрямована на видалення нефункціональної частини товстої кишки та підключення нормальної кишки до прямої кишки та заднього проходу. Операцію можна зробити лапароскопічно через задній прохід.

Коли дитина дуже хвора, операцію можна зробити в 2 етапи:

На першому етапі хірург відокремлює здорову частину товстої кишки від ураженої, а потім здорову товсту кишку відводять до черевної стінки, утворюючи колостому. Зокрема, у животі є отвір товстої кишки, яке називається стома. До цього прикріплена ємність, куди буде доходити кал.
Через кілька місяців лікар видалить уражену частину товстої кишки, закриє колостому і приєднає здорову товсту кишку до прямої кишки.

Якщо уражена вся частина товстого кишечника, може знадобитися трансплантація товстої кишки.

прогноз

Загалом у дітей, оперованих вродженим мегаколоном, хороший прогноз. Однак можуть виникнути такі проблеми з кишечником, як запор або діарея. Також у перший рік після операції підвищується ризик епізодів токсичного ентероколіту. Вам слід проконсультуватися з лікарем, якщо у вас спостерігаються такі симптоми, як: кров у калі, діарея, лихоманка, набряк живота та блювота.

Ключові моменти

Вроджений мегаколон або хвороба Гіршпрунга характеризується відсутністю нервової мережі в кишковій стінці, найчастіше є кінцевою частиною товстої кишки (прямої кишки).
Діти з нелікованим вродженим мегаколоном мають високий ризик кишкової інфекції, яка називається токсичним ентероколітом.
Хвороба Гіршпрунга лікується хірургічним шляхом.

Наступні кроки

Запишіть питання, які ви хочете задати своєму лікарю
Дотримуйтесь інструкцій лікаря.
Запишіть діагноз та методи лікування, які дитина повинна дотримуватися.
Попросіть свого лікаря, чи можна лікувати хворобу вашої дитини іншими методами лікування.
Дізнайтеся, чому ваш лікар рекомендує певне лікування.
Запишіть дату та час наступної зустрічі.
Дізнайтеся, чи можете ви зв’язатися зі своїм лікарем у неробочий час, якщо вам це потрібно.

Джерела інформації

Консультант: Доктор Даніела Добритою, спеціаліст з дитячої хірургії, академічна лікарня Пондерас