Все, що вам потрібно знати про нецукровий діабет

Нецукровий діабет - це рідкісне захворювання, при якому уражені відчувають надмірно сильну спрагу та надзвичайно сильні позиви до сечовипускання. Оскільки інфікованим іноді доводиться випивати до 20 літрів на день, а потім виводити їх знову, хвороба може призвести до значних страждань. Залежно від причини захворювання розрізняють цукровий діабет центральний та нецукровий діабет нирковий.

Цукровий діабет центральний

У тих, у кого діагностовано цукровий діабет, причиною захворювання є гіпофіз. Або недостатньо продукується гормон АДГ, який відповідає за регулювання водного балансу, або АДГ не може належним чином транспортуватися з гіпоталамуса через стебло гіпофіза в задню частку гіпофіза. У деяких пацієнтів АДГ також не можна зберігати в задній частці гіпофіза.

Гормон АДГ, також відомий як вазопресин, має антидіуретичну дію, що означає, що він виводить воду з сечі. АДГ забезпечує збереження концентрації та кількості сечі в організмі в межах норми. Якщо недостатньо АДГ або якщо гормон відсутній взагалі, тоді концентрація сечі зменшується і об’єм знову збільшується. Виникають симптоми, характерні для нецукрового діабету: організм виділяє величезну кількість сечі, а постраждалі страждають від сильної спраги, тому що дефіцит рідини доводиться заповнювати знову.

Нецукровий діабет ниркового типу

При нецукровому діабеті, який також називають нефрогенною формою, причина полягає не в гіпофізі, а в нирках. Рідше два типи нецукрового діабету засновані на дефекті нирок. Хоча дефіциту АДГ немає, вони не здатні виробляти нормально концентровану сечу, оскільки відсутній аквапориновий канал, необхідний для відновлення води з сечі.

У інших людей, які страждають на нецукровий діабет, збірні протоки в нирках пошкоджуються введенням певних препаратів або хронічними захворюваннями нирок. Збірні труби зазвичай також відповідають за відновлення води з сечі, але не можуть належним чином переробити існуючий АДГ через пошкодження. Результат полягає в тому, що вода не може засвоюватися в достатній мірі і виводиться з організму разом з сечею. Тут також спостерігається сильна спрага через брак рідини.

Як при нецукровому діабеті, так і при нецукровому діабеті з організмом виділяється занадто багато води, що може призвести до небезпечної для життя гіпернатріємії внаслідок зневоднення, якщо її кількість недостатньо споживається.

Хто уражений нецукровим діабетом?

Нецукровий діабет зустрічається здебільшого у дітей та підлітків або молодих дорослих. Але люди похилого віку також можуть раптово захворіти протягом життя. Коли хвороба стає помітною, залежить від причин. Симптоми, характерні для цього захворювання, абсолютно не залежать від них.

У Німеччині лише близько 5000 людей, які страждають нецукровим діабетом. Це також одна з причин, чому пацієнти навряд чи можуть покладатися на досвід інших постраждалих людей, коли справа доходить до правильних ліків, і як боротися з цією хворобою.

Які симптоми нецукрового діабету?

Багато хворих відзначають, що симптоми, характерні для нецукрового діабету, з’являються раптово. У інших вони розвиваються повільно. На передньому плані - підвищена екскреція сечі та дуже сильна спрага. Виділення 5-25 літрів сечі на день - не рідкість. Так само мало, як сильні позиви до сечовипускання і майже прозора сеча.

Оскільки постраждалі повинні ходити в туалет кілька разів на годину і відчувати спрагу навіть вночі, хвороба може призвести до дуже важких порушень сну. Це, в свою чергу, може призвести до психічних захворювань та судом. Крім того, в більшості випадків спостерігаються регуляторні порушення в електролітному балансі, які можуть бути помітні на сухій шкірі, сухій слизовій оболонці та закупорках. Типовим є також низький кров’яний тиск і наростаюча плутанина.

Немовлята з нецукровим діабетом можуть також мати так звану лихоманку спраги.

Постраждалі страждають від важких порушень

Завдяки яскраво вираженим симптомам, пацієнти з нецукровим діабетом відчувають не лише порушення сну, але й масові порушення їх повсякденного життя. Багато хто не наважується вийти з дому через сильне рукостискання, а це означає, що вони часто втрачають соціальні контакти.

Симптоми не залежать від типу діабету

До речі, неважливо, чи є у вас нирковий або центральний нецукровий діабет. В обох випадках захворювання характеризується однаковими симптомами.

Які небезпеки пов’язані з нецукровим діабетом?

Постраждалі, які в даний час не лікуються від цієї хвороби, повинні стежити, щоб вони пили достатньо води. В іншому випадку натрій може концентруватися в крові і призвести до гіпертонічної дегідратації. Ні в якому разі не можна зменшувати кількість пиття та придушувати почуття спраги, оскільки зневоднення організму може бути дуже небезпечним.

У мене міг нецукровий діабет?

Нижче ми склали контрольний перелік щодо нецукрового діабету. Чим більше на наступні запитання ви відповісте "так", тим більша ймовірність, що у вас нецукровий діабет.

Ви повинні підійти до туалету?
Ваша сеча не яскраво-жовта, але майже прозора?
Вам доводиться частіше ходити в туалет вночі або прокидатися через відчуття спраги?
Кількість випитого суттєво зросла (4-12 літрів на день)?
Чи вже є у вашій родині випадки нецукрового діабету?

Діагностика нецукрового діабету

Для того, щоб мати можливість поставити діагноз нецукрового діабету, на додаток до анамнезу, по суті, необхідні два обстеження. Лабораторні дослідження вже можуть дати перші ознаки нецукрового діабету або виключити можливість того, що постраждалі страждають на цукровий діабет. Тоді за замовчуванням проводиться так званий тест на спрагу. Відразу після цього вводять ліки, щоб визначити, чи присутній нецукровий діабет центральний або нецукровий діабет нирковий. Після підтвердження діагнозу нецукрового діабету важливо з’ясувати причину.

В анамнезі та виключення цукрового діабету

У разі посиленого виведення сечі в поєднанні з посиленим відчуттям спраги, перший шлях зазвичай призводить постраждалих до свого сімейного лікаря, який проведе анамнез, тобто опитування. Наступні симптоми можуть підсилити підозру щодо нецукрового діабету:

збільшене виділення сечі: від 3 до 20 літрів за 24 години
посилене відчуття спраги: до 15 літрів на день

Якщо в родині вже є випадки нецукрового діабету, шанси захворіти набагато більші, оскільки це може бути спадковою хворобою.

Оскільки посилене відчуття спраги та сильна позива до сечовипускання можуть також свідчити про цукровий діабет, спочатку слід виключити, що пацієнт страждає на діабет. Для цього визначають рівень цукру в крові за допомогою вимірювального приладу та тест-смужки у швидкому процесі. Якщо це значення нормальне, цукровий діабет виключається.

Лабораторні дослідження

Після виключення наявності цукрового діабету слід звернутися до фахівця - так званого ендокринолога, який знайомий з гормональними захворюваннями. Спочатку він проведе детальний огляд сечі та визначить її концентрацію солі. Якщо це вище, ніж зазвичай, це свідчить про наявність нецукрового діабету.

Спроба спраги

Наступним кроком є так званий тест на спрагу, який може поставити остаточний діагноз. Постраждалих просять приходити на практику натщесерце вранці - це означає, що остання рідина та їжа споживаються напередодні ввечері. Ліки також заборонено приймати. Пацієнтам заборонено їсти та пити під час 6-8-годинного тесту на спрагу. Сечу та кров беруть кожні 1-2 години, а потім відправляють у лабораторію.

Визначаються такі значення:

Об’єм сечі
питома вага сечі
вага тіла
Моляльність сечі
Визначення концентрації натрію в сироватці крові
Визначення АДГ у плазмі

У здорової людини виділення сечі зменшиться і буде менш розрідженим через відсутність гідратації. Якщо присутній нецукровий діабет, мозок не здатний виробляти або використовувати достатню кількість АДГ, незважаючи на відсутність споживання рідини. АДГ не може протидіяти нестачі рідини, тому організм продовжує виділяти величезну кількість неконцентрованої сечі.

Спроба спраги може здійснюватися лише під наглядом лікаря. Значна втрата рідини може призвести до різкого падіння артеріального тиску або втрати ваги більше 4 відсотків. У гіршому випадку існує ризик слабкості через незбалансований баланс електролітів. Лікуючий лікар повинен на власний розсуд вирішити, коли спробу спраги потрібно зупинити.

Диференціація між нецукровим діабетом центрального та нецукровим діабетом

Після оцінки крові та сечі за результатами тесту на спрагу та підтвердження підозри на нецукровий діабет тепер слід з'ясувати, чи є центральна або ниркова форма. Після одноразового прийому вазопресину у вигляді назального спрею або ін’єкції сеча буде досліджена знову. Якщо є цукровий діабет, пацієнт виділяє менше сечі після введення АДГ. Сеча також більш концентрована. Якщо, навпаки, постраждала людина страждає на нирковий нецукровий діабет, він не реагує на введення АДГ і продовжує виділяти велику кількість блідої неконцентрованої сечі.

Дослідження корінних причин

Перш ніж почати лікування нецукрового діабету, слід з’ясувати причину захворювання. При центральному нецукровому діабеті часто призначають МРТ або КТ, оскільки часто на стеблі гіпофіза або задній частці гіпофіза є пухлина або запалення. Якщо є нирковий нецукровий діабет, нирки досліджують на наявність хронічних захворювань або пошкодження наркотиками. Залежно від того, яке основне захворювання відповідає за нецукровий діабет, це також слід лікувати.

Причини цукрового діабету

Розвиток нецукрового діабету може мати різні причини і залежить від того, є це первинним чи вторинним захворюванням. Приблизно у третини всіх пацієнтів причину нецукрового діабету виявити не вдається. У цьому випадку нецукровий діабет описується як ідіопатичний, тобто без відомих причин. Швидше за все, причиною аутоімунного захворювання, при якому утворюються аутоантитіла проти клітин, відповідальних за продукцію АДГ, слід вважати причиною.

Що таке ADH?

АДГ або вазопресин - це гормон, який виробляється в гіпоталамусі і зберігається в гіпофізі. З гіпофіза кров транспортується до нирок, де гормон регулює виведення рідини. Затримуючи воду, АДГ запобігає виведенню з організму занадто багато води.

Коли ви п’єте більше, гіпофіз виділяє менше АДГ, що призводить до більшої екскреції сечі. Нирки не можуть знову приймати воду, не кажучи вже про концентрацію сечі. Цю втрату рідини потрібно компенсувати надмірним питтям - зазвичай від 8 до 15 літрів на день - щоб тіло не пересихало.

Причини розвитку нецукрового діабету

Набагато більш поширений нецукровий діабет часто є наслідком пухлини або операції. Але такі захворювання або запалення, як туберкульоз або хвороба сполучної тканини саркоїд, також можуть сприяти розвитку нецукрового діабету. Хвороби, що передаються статевим шляхом, включаючи сифіліс, та закупорювання артерій, що ведуть до мозку, також є можливими причинами.

Пухлини та операції на гіпофізі

Нерідкі випадки, коли пухлина в головному мозку або на гіпофізі порушує вироблення або вивільнення АДГ. Той самий ризик існує при операціях, що проводяться на гіпофізі. Якщо після видалення пухлини вивільнення вазопресину більше не перешкоджає, постраждалі зазвичай проходять без ліків.

Черепно-мозкові травми та інші випадкові травми

Черепно-мозкова травма або інші випадкові пошкодження також можуть передувати нецукровому діабету.

Психічні розлади

Психічні захворювання також можуть бути причиною розвитку нецукрового діабету. Якщо вони відповідають за сильну спрагу та пов'язане з цим сильне всмоктування та виведення рідин, ми говоримо про психогенну полідипсію, яка гарантує, що організм більше не реагує на АДГ.

Причини нецукрового діабету

На відміну від центральної форми, причини нецукрового діабету не полягають у дефіциті гормону АДГ. Швидше, в основі лежить захворювання нирок, яке АДГ не може переробити. Можливі наступні причини для розвитку нецукрового діабету:

Захворювання нирок (ниркова недостатність, запалення ниркової миски)

Хвороби нирок можуть зробити вазопресин менш ефективним для нирок.

Ліки

У тих, кому доводиться приймати певні ліки, наприклад літій, також може розвинутися нецукровий діабет. У цьому випадку ліки будуть перешкоджати функції гормону.

Зміни крові

Підвищений вміст білка, а також підвищений вміст кальцію або низький вміст калію можуть сприяти розвитку нецукрового діабету.

Генетичні причини

Лише приблизно у 1 відсотку постраждалих існує генетична причина, при якій мати зазвичай передає відсутність впливу АДГ на нирки своєму синові.

Терапія нецукрового діабету

Якщо діагноз - нецукровий діабет, а причина якої відома, лікування можна починати. Щоб зменшити страждання пацієнта, існують різні підходи до лікування, залежно від форми та тяжкості захворювання.

Усунення причини

Залежно від того, яка причина розвитку нецукрового діабету, слід звернути увагу на основне захворювання. Хірургічне втручання або променева терапія може видалити пухлини, які перешкоджають виробленню та/або викиду гормону АДГ, який відповідає за виведення води. Якщо черепно-мозкова травма спровокувала захворювання, симптоми зазвичай проходять самі собою через деякий час.

Центральний нецукровий діабет

При центральному нецукровому діабеті причина симптомів криється безпосередньо в гіпофізі, який АДГ не може продукувати або транспортувати в достатній кількості. Для цієї форми нецукрового діабету доступні наступні варіанти лікування:

Лікування легких форм

При легких формах центрального нецукрового діабету лікування штучним АДГ або вазопресином не завжди необхідне. Лікування антиепілептиками з антидіуретичним ефектом часто домагаються, якщо курс легкий. Вони протидіють надмірному виведенню сечі, стимулюючи вивільнення АДГ або підвищуючи здатність нирок до концентрації.

Медикаментозна терапія мінірином або десмопресином

Якщо страждання постраждалих дуже великі, у будь-якому випадку слід розглянути медикаментозне лікування десмопресином, тобто штучно продукованим АДГ. Десмопресин - синтетичне похідне АДГ тривалої дії. Назальні спреї та назальні краплі гарантують швидкий ефект, оскільки АДГ всмоктується і транспортується через слизову оболонку носа. Однак таке лікування може призвести до головних болів, набряків та затримки води, а також до сильного нежитю та нудоти.

Десмопресин випускається у формі назального спрею, а також назальних крапель та таблеток у різних концентраціях, так що необхідну кількість можна точно відрегулювати. Нещодавно штучно вироблений АДГ також доступний у вигляді ліофілізату. За допомогою цього типу таблеток, які поміщають під язик і розчиняються там, можна досягти подібного швидкого ефекту, як із назальним спреєм або назальними краплями.

Якщо кількість води, яку ви п'єте, не зменшиться під час лікування десмопресином, організм може надмірно зволожитися, що може призвести до помутніння свідомості та спазмів. Для того, щоб розпізнати перші ознаки такого розвитку подій якомога раніше, пацієнтам із нецукровим діабетом слід щодня зважуватись і збільшувати дозу десмопресину лише за погодженням із лікарем.

Нирковий нецукровий діабет

Оскільки причиною ниркового нецукрового діабету є те, що нирки не можуть переробляти гормон АДГ, терапія десмопресином не допомагає. Терапія набагато рідшої форми нецукрового діабету починається безпосередньо на нирках. За допомогою так званих тіазидних діуретиків робиться спроба підвищити екскрецію натрію через нирки і, таким чином, зменшити осмолярність крові. Тіазидні діуретики мають діуретичну дію і, таким чином, сприяють виведенню натрію при нецукровому діабеті. За погодженням з лікарем дієта з низьким вмістом натрію також може розглядатися як лікування. В результаті об’єм крові зменшується, що призводить до посиленої реабсорбції води в нирках.

Огляди

При лікуванні як нецукрового діабету центрального, так і нецукрового діабету, огляди необхідно проводити кожні дванадцять місяців. Перевіряється, наскільки відповідає відповідне лікування та чи може знадобитися коригування ліків.