Всесвітній день розсіяного склерозу - визначення, симптоми, лікування - науки та Avenir
Опубліковано 26.05.2015 о 18.30, оновлено 29.05.2019 о 12.00.
Всесвітній день розсіяного склерозу, 29 травня, - це можливість вирішити це хронічне аутоімунне захворювання, ступінь тяжкості та перебігу якого дуже різноманітні.
Синя стрічка Unisep, символ боротьби з розсіяним склерозом.
Що це ?
Розсіяний склероз (РС) - це неврологічне захворювання, що характеризується запальними реакціями центральної нервової системи, тобто головного та спинного мозку. Термін "склероз" означає "затвердіння тканин", а "бляшки" позначають коричнюваті ділянки, що виникають внаслідок запалення та відновлювальних механізмів, видимі на магнітно-резонансній томографії.
Як це пояснюється ?
РС викликає зміни функції нейронів. Характеризується процесом демієлінізації: лімфоцити будуть модифіковані в крові і зможуть пройти гематоенцефалічний бар’єр (який захищає мозок і спинний мозок від решти тіла) для атаки та зміни мієлінової оболонки (оточуючи аксони нейронів, саме він дозволяє циркулювати інформації від одного нейрона до іншого). Таким чином, впливає на всю електропровідність: інформація рухається повільніше, погано або взагалі не рухається. Це призводить до різних ознак, які можуть проявитися протягом декількох днів. Після руйнування мієлін здатний більш-менш добре реформуватися. Таким чином, трапляється, що симптоми тимчасово покращуються ("повторна мієлінізація").
Які симптоми ?
Зазвичай РС починається з одного або декількох симптомів одночасно. Вони варіюються від однієї людини до іншої, залежно від розташування бляшок у нервовій системі, а також залежно від прогресуючої форми захворювання.
Найпоширеніші симптоми:
• Порушення чутливості (поколювання, відчуття печіння, ураження електричним струмом часто при повороті голови, оніміння.)
• Рухові розлади (м’язова слабкість або скутість кінцівок)
• Проблеми з рівновагою або ходьбою (запаморочення, порушення координації рухів)
• аномальна втома
• М'язові спазми або контрактури ("спастичність"), іноді болючі
У 20% випадків першими симптомами є порушення зору: нечіткість, подвійне або нестабільне зір, повна або часткова втрата зору, як правило, на одне око одночасно, біль при русі очима, мимовільні рухи очей, «завіса» попереду ока.
Також можуть спостерігатися такі симптоми (особливо коли хвороба прогресує):
• Мовленнєві труднощі
• Нетримання сечі або розлади сечовипускання (термінові позиви, труднощі з спорожненням сечового міхура, інфекції).
• Запор
• Статева дисфункція
• Частковий або повний параліч частини тіла
• Когнітивні порушення (труднощі з одночасним виконанням різних завдань, проблеми з дотриманням детальних інструкцій, втрата короткочасної пам'яті
• Емоційні симптоми
Які еволюції ?
Як прогресує хвороба у пацієнта, особливо важко передбачити і відрізняється від людини до людини. РС може часом мовчати або поступово прогресувати. Існують різні форми, закономірності та тип прогресування, але основні відмінності полягають у наступному.
1. Рецидивно-ремітуючі РС
У більшості випадків хвороба починається з "спалаху", тобто запального нападу, який спричиняє більш-менш руйнування мієліну. Рецидив характеризується появою або погіршенням неврологічних симптомів протягом більше 24 годин, крім періоду лихоманки або інфекції. Спалах зазвичай триває кілька днів або тижнів, а потім поступово стихає.
Таким чином, ця фаза визначається послідовними спалахами, що перетинаються більш-менш тривалими періодами ремісії (до декількох років). Частота рецидивів сильно варіюється від людини до людини та з часом. Найчастіше, і особливо на початку, відбувається відновлення основного неврологічного стану після нападів, але деякі залишають наслідки.
2. Прогресуюча середня МС
Через кілька років (у середньому 15 років) це перетворює рецидивуючу форму ремітуючої хвороби у переважної більшості пацієнтів. Характеризується постійним прогресуванням інвалідності. Ця друга подія відповідає стражданню аксона.
3. Первинна прогресуюча РС (прогресивна з самого початку)
Цей розвиток стосується від 10 до 15% випадків, переважно у людей, які постраждали від захворювання після 40 років. Характеризується з самого початку поступовим наростанням симптомів. Першими ознаками є порушення ходьби (м’язова слабкість у нижніх кінцівках, порушення рівноваги), часто пов’язані з порушеннями сечовипускання.
Регресія симптомів незначна, але можна спостерігати фази стабільності. Під час курсу можуть статися деякі більш-менш добре виявлені спалахи.
Які фактори ризику ?
Точне походження розсіяного склерозу невідомо. Пошкодження мієлінової оболонки може бути спричинено незвичною реакцією захисної системи організму.
Гіпотетичними факторами ризику є вік (діагноз часто ставлять від 20 до 40 років) та стать (жінки страждають у два-три рази більше).
Деякі гени, які беруть участь у імунітеті, можуть бути фактором, що схильний до захворювання. Члени сім'ї хворої людини мають дещо підвищений ризик зараження РС (від 0,1% у загальній популяції до 1-3%).
Можуть бути задіяні певні інфекції, заражені, зокрема, в дитинстві, або захворювання.
Що стосується навколишнього середовища, то хвороба більше спостерігається у північних або помірних регіонах, ніж у тропічному та південному кліматі. Розподіл випадків РС змусив дослідників припустити зв'язок між вітаміном D та ризиком розсіяного склерозу. Низьке сонячне світло, що призводить до дефіциту вітаміну D, може бути пов'язане з початком захворювання.
Як ставиться діагноз ?
Спеціального обстеження для постановки діагнозу розсіяного склерозу не існує. Клінічне обстеження може запропонувати діагноз, однак це може зайняти багато часу, оскільки це необхідно:
- або чекати початку двох різних епізодів захворювання (рецидивуюча форма),
- або спостерігали прогресуючий перебіг захворювання протягом шести місяців (прогресуюча форма),
- переконайтесь, що у пацієнта немає інших інфекцій, які можуть пояснити представлені ознаки.
Необхідна ціла серія тестів та обстежень: аналіз усієї медичної картотеки, МРТ головного та спинного мозку, рефлекторні тести (рівновага, навички координації, зору), Поперекова пункція.
Які способи лікування ?
РС ще не можна вилікувати. Однак методи лікування все частіше запобігають рецидивам рецидивів та наступу постійної втрати працездатності. Сьогодні вони допомагають полегшити симптоми, покращити якість життя, зменшити кількість, тривалість та інтенсивність рецидивів та уникнути ускладнень. Існують методи лікування гострих нападів (кортикостероїди), а також препарати для фонового лікування рецидивуючо-ремітуючого РС (імуномодулятори та імунодепресанти). Крім того, симптоматичне лікування може бути або не бути медикаментозним. Зокрема, підтримка фізіотерапії та реабілітації допомагає підтримувати автономність.
Нарешті, перспективними є терапія стовбуровими клітинами (див. Посібник «Терапія стовбурових клітин при РС», вироблений Фондом для підтримки досліджень розсіяного склерозу, Арсеп). Sativex, препарат конопель від GW Pharmaceuticals, отримав дозвіл на продаж у Франції у четвер, 8 січня.