Вузлистий поліартеріїт
Нодозний поліартеріїт (PAN) є мультисистемним некротичним васкулітом середньої та дрібної м’язових артерій, в яких характерним є залучення ниркових та вісцеральних судин.
Вузлистий поліартеріїт вражає в основному людей у віці до 40 і 50 років і рідше це може траплятися у дітей.
Характерні симптоми Вони включають:
- лихоманка,
- втома
- слабкість
- втрата ваги
- сильний біль у суглобах та м’язах.
- суглоби
- шкіри
- травний тракт
- нирки
- серце.
Причини невідомі, однак невеликий відсоток пацієнтів інфікований вірусом гепатиту В, а інші інфекції можуть спровокувати захворювання.
Без лікування вузли поліартеріїту призводять до руйнування життєво важливих тканин, що призводить до інфаркту міокарда або ниркової недостатності, що призводить до летального результату.Лікування ґрунтується на кортикостероїдах та імунодепресантах для зменшення запалення судин, а у важких випадках може знадобитися хірургічне втручання.
Патогенез
Судинна травма при вузлуватому поліартеріїті - це некротизуюче запалення дрібних і середніх м’язових артерій. Ураження є сегментарними і, як правило, вражають гілки та роздвоєння артерій. Вони можуть розвиватися по колу і можуть включати сусідні вени. Вібріноїдний некроз судин призводить до звуження просвіту або навіть розриву судини, тромбозів, інфарктів зрошуваних тканин та крововиливів. Загоєння ураження спричиняє відкладення колагену, яке ще більше закупорить судину. Уздовж артерії утворюються аневризми (розширення стінок) діаметром до 1 см.
причини
Точні причини вузлуватого поліартеріїту невідомі. Це класифікується як аутоімунне захворювання, при якому імунна система атакує стінки судин.
Численні інфекції та ліки були пов'язані при вузлуватому поліартеріїті:
- вірус гепатиту С і групи В
- надлишок амфетамінів
- пеніцилін, тіазиди та ліки від дисфункції щитовидної залози
- вакцини та куріння.
симптоми
Людський організм містить сотні тисяч артерій, які можуть бути уражені вузликовим поліартеріїтом, тому ознаки та симптоми захворювання можуть відрізнятися від пацієнта до пацієнта, залежно від області, яка найбільше уражена. Загалом, у більшості пацієнтів є симптоми грип, який триває тижнями, в тому числі:
- лихоманка
- втома
- слабкість
- головний біль
- втрата ваги
- болі в животі.
Установка ниркової недостатності викликає високий кров'яний тиск і такі симптоми:
- кількісно зменшене сечовипускання, анурія
- гематурія
- набряки литок
- ділянки шкіри на нижніх кінцівках, які втратили чутливість
- запаморочення або блювота
- непритомність
- кома.
- спантеличеність
- запаморочення, втрата координації рухів, втрата рівноваги
- м’язова слабкість і біль, м’язовий параліч
- судоми, інсульт.
Вузливий поліартеріїт може впливати шкіри, пацієнт, що представляє:
- вузлики
- виразки
- еритема і пурпура внаслідок розриву судин шкіри.
- біль у грудях
- гіпервентиляція
- застійна серцева недостатність
- інфаркт міокарда.
Діагностичний
Лікування та прогноз
Для пацієнтів, у яких немає гепатиту В або лейкемії, лікування базується на терапії:
- кортикостероїди: преднізон, метилпреднізон
- імунодепресивний: азатіоприн, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамід.
прогноз
Прогноз нелікованого вузликового поліартеріїту несприятливий. Клінічна еволюція характеризується прогресуючим погіршенням, смерть зазвичай настає через ниркову недостатність, шлункові ускладнення - інфаркти кишечника та перфорації та серцево-судинні ускладнення.
Нелікована гіпертонія призводить до серйозних уражень головного мозку, серця та нирок. П'ятирічна виживаність без лікування становить 13%, тоді як терапія глюкостероїдами збільшує відсоток до 40%.