Захворювання щитовидної залози в дитячому та юнацькому віці Elke Fröhlich-Reiterer, MH Borkenstein - PDF
Хвороби щитовидної залози в дитячому та юнацькому віці Ельке Фреліх-Райтер, Університетська клініка ім. М.Х. Боркенштейна Грац, відділ діабету та ендокринології
Розвиток ТГ у плода, що виявляється на 12-му тижні вагітності Механізм зворотного зв’язку: 20-й тиждень вагітності Т3 залишається низьким Невеликі кількості Т4 перетинають піднебінний день СД-АК перетинають плаценту Рисунок 15-1. Дозрівання розвитку щитовидної залози плода та секреції гормонів щитовидної залози у немовляти людини.
Секреція гормону SD після пологів ТТГ різко зростає при народженні. Потім збільшується рівень Т4/Т3 Важливе значення для інтерпретації скринінгу Недоношені діти: нижчий приріст Рисунок: Секреція ТСГ Т4, Т4, Т3 та rt3 у доношених та недоношених дітей першого тижня життя (змінено з Fisher DA: Порушення роботи щитовидної залози у новонародженого та немовляти. У: Sperling M (ed) Pediatric Endocrinology, WB Saunders Co., Philadelphia, 51, 1996).
Значення SD у дітей Вищі значення ТТГ і Т3, ніж у дорослих Більший оборот Т4 Вищі показники вироблення Т4: 5-6 мкг/кг/день: перші роки життя 2-3 мкг/кг/день: 3-9. Вік 1,5 мкг/кг/день: приблизно від статевого дозрівання = дорослі
Симптоми - гіпотиреоз Новонароджені та немовлята Діти та підлітки Подовження жовтяниці Запор Погані звички пиття Відсутність збільшення ваги Відкрита невелика фонтанела Макроглосія Збільшення ваги Запор Втомлюваність Зоб Затримка росту Короткий зріст Розлади статевого дозрівання
Симптоми - Гіпертиреоз Новонароджені та немовлята Діти та підлітки Тахікардія Неспокій Діарея/Блювота СФД/Незрілий прискорений кістковий вік Краніосиностоз Тахікардія Нервовість, неспокій Втрата ваги Діарея Труднощі з концентрацією уваги
Новонароджені та немовлята 1.) Хвороби з гіпотиреозом: -Постійні - Перехідні 2.) Хвороби з гіпертиреозом
Вроджений гіпотиреоз Австрія: 1: 3000-4000 новонароджених Трохи вище у дівчаток Вище у азіатських немовлят Нижче у чорношкірих африканських немовлят Клінічні симптоми при народженні часто ще не виявляються Вплив на розвиток мозку Скринінг НГ: терапія Т4/ТТГ починається протягом 14 днів
Постійний вроджений гіпотиреоз 1.) Морфологічний розлад розвитку: аплазія щитовидної залози 80-90%, базальний зоб язика/ектопія, гіпоплазія щитовидної залози 2.) Порушення синтезу гормонів щитовидної залози: 10-20% 3.) Вторинний/третинний гіпотиреоз: - 1: 50 000-100 000 - Пангіпопітуїтаризм; Синдром Де Морсьє 4.) Стійкість до ТТГ 5.) Стійкість до гормонів SD
Етіологія природного гіпотиреозу
Транзиторний вроджений гіпотиреоз. Визначається як позитивний скринінг НГ та лабораторні відхилення
10% випадків скринінгу НГ 1: 40000 Найчастіше у недоношених дітей
Транзиторний гіпотиреоз Причини Блокування АК матері Тиреостатична терапія матері Екстремальний дефіцит йоду Забруднення йодом Перинатальний стрес Асфіксія, ВСД, сепсис
Дослідження Скринінг новонароджених: Обережно: вторинний/третинний гіпотиреоз Недоношені діти: 2-й скринінг: 2-й-4-й Тиждень Амбулаторні пологи Підтвердження зразком сироватки крові УЗД-снографія/сцинтиграфія Екскреція йоду із сечею SD-антитіла Ev молекулярна генетика
Терапія гіпотиреозу Вік Щоденна доза мкг/кг Добова доза мкг/день Вага (кг) 100 TPO АК позитивний
Рисунок Десятирічна жінка з важким гіпотиреозом 1 внаслідок первинної мікседеми до (A) та після (B) лікування. Подання скарги було поганим зростанням. До лікування зверніть увагу на тупу фацію, відносне ожиріння та незрілі пропорції тіла. У віці 10 років вона не втратила жодного молочного зуба. Після початку лікування (позначеного стрілкою на панелі С) вона втратила 6 зубів за 10 місяців і мала вражаючий ріст. Кістковий вік становив 5 років при хронологічному віці 10 років. Антитіла, що блокують рецептори ТТГ, були негативними.
Набутий - первинний гіпотиреоз Аутоімунний тиреоїдит типу Хашимото: 5-10% Найчастіша причина західного світу Частіше жіноча стать Часто сімейний дефіцит йоду: Найпоширеніша причина у всьому світі Препарати Zn променева терапія Zn OP Zn терапія радіойодом
Набутий - вторинний/третинний гіпотиреоз Zn Краніофарингіома Zn гіпофіз/гіпотал. Пухлина черепної радіації
Симптоми гіпотиреозу Збільшення ваги Запор Втомлюваність Зоб Затримка росту/низький зріст Порушення статевого дозрівання: Pubertas tarda Pseudopubertas precox Alopecia areata Epiphysiolysis capitis femoris
Дослідження b TSH, ft4, ft3 йод (сеча) TRH тест SD-AK TPO-AK, Tg-AK, можливо TRAK сонографія сцинтиграфія (вузлики)
Терапія гіпотиреозу Вік Щоденна доза мкг/кг Добова доза мкг/день Вага (кг) 10 років Нездатність або СЗ медикаментозної терапії Недотримання Теоретичний ризик опромінення не доведений Можливо підвищений ризик розвитку карциноми у дітей 50%): є кісти або фолікулярні аденоми Дослідження: сцинтиграфія США печера: навіть гарячі вузли можуть бути злоякісною біопсією FNP
Карциноми щитовидної залози Карциноми рідко зустрічаються у КА: 1,5%