Жінка, яка щойно раптово схудла на 250 кілограмів, але що таке слоновість, хвороба
37-річна єгиптянка перенесла операцію в Індії через незвичну в Європі хворобу - елефантіаз. Операція дозволила йому схуднути на 250 кг.
Стефан Гає
Стефан Гає лікар лікарні в Університетських лікарнях Страсбурга, викладач Страсбурзького університету та викладач.
Атлантико: 37-річна єгиптянка, яка важила 500 кілограмів, перенесла операцію в Індії. Завдяки цій операції вона схудла близько 250 кілограмів. Вона страждала на слоновість. Що саме таке захворювання? Як це проявляється у пацієнтів ?
Стефан Гає: Що таке слоновість? Елефантіаз - це синдром - тобто патологічний стан, причина якого або невідома, або невідома, але мінлива - що проявляється як прогресуюче, але дуже повільне, незворотне і необоротне набрякання частини тіла у зв'язку з скупчення лімфатичної рідини або лімфатичний набряк, або лімфедема. Елефантіаз вражає переважно нижні кінцівки. Хвора кінцівка поступово стає величезною, деформованою, м’якою, а шкіра глибоко трансформується: вона товста, набрякла (так званий бородавчастий вигляд) і рогова (як ніготь: так звана гіперкератотична шкіра). Кінцівка в кінцевому рахунку нагадує ніжку пахідерми, звідси і назва елефантіаз. Через місяці та роки еволюції це чудовисько, яке відповідає за серйозні обмеження, як фізичні, так і естетичні. Це захворювання, а точніше цей синдром, може розвинутися на одній нижній кінцівці або обох нижніх кінцівках, зовнішніх статевих органах, животі, верхніх кінцівках, рідше грудній клітці і навіть голові та шиї. Цей серйозний синдром пов’язаний з порушенням лімфодренажу.
Які географічні райони найбільш піддані впливу? Чи існують методи лікування або рішення для лікування постраждалих пацієнтів ?
Чим цей випадок відрізняється від випадку Джозефа Мерріка, який надихнув фільм Девіда Лінча "Людина-слон" у 1980 році ?
Джозеф Кері Меррік, який народився 5 серпня 1862 року в Лестері (Англія), відомий як "Людина-слон", був носієм хвороби, спочатку діагностованої як нейрофіброматоз 1 типу (так звана хвороба Реклінгхаузена, генетична, що характеризується дифузним розвитком коричневих плям чисті, складки шкіри та доброякісні пухлини, що розвиваються з нервових та фіброзних структур, званих нейрофібромами). Його тіло поступово деформувалося з п'яти років, і він демонстрував незвичний ріст. Йому судилося життя смутку та знущань; його сім'я відкинула його, і тоді він був ображений і вигнаний громадськістю. Єдиним засобом існування було участь у мандрівному "ярмарку монстрів", дуже популярному за часів Вікторії. Одного разу мандрівний цирк, який керував Джозефом Мерріком, переїхав навпроти Королівської лікарні Лондона, за адресою: 123 Whitechapel Road, в Лондоні. Потім він привернув увагу доктора Фрідеріка Тревеса, лікарні-хірурга, який заплатив Джозефу перейти вулицю для вивчення його студентами.
Джозеф Кері Меррік насправді страждав не нейрофіброматозом 1 типу, а синдромом Протея. Це надзвичайно рідкісне, справді виняткове захворювання, пов’язане із серйозними порушеннями розвитку ембріона. Цей складний синдром має прогресуючий перебіг. Тут мінливо асоціюється гемігіпертрофія (перебільшений та односторонній розвиток) тіла, макродактилія (величезні пальці), більш-менш об’ємні підшкірні утворення, ліпоматозні (містять жирову тканину) та доброякісні пухлини анархічної структури, які тут називаються гамартомами. розвивається із сполучної тканини (наприклад, апоневрозів, сухожиль та зв’язок) або епідермісу. Розвиток долонь і підошв ніг у вигляді церебриформних мас (грудочок, що нагадують мозок) дуже свідчить про цей синдром. Більшість випадків є спорадичними (поодинокими і не обумовленими спадковою передачею), і, ймовірно, пов’язаними з нелетальною хромосомною мутацією (сумісна з виживанням).