Жир рятує життя при рідкісних метаболічних захворюваннях
Університет прикладних наук та університетська лікарня Мюнстера співпрацюють у проекті з дослідження рідкісних метаболічних захворювань та кетогенної дієти. Поки що препаратів для лікування навряд чи існує.
Якщо ніщо інше не працює: кетогенна дієта як дієтична терапія
Університет прикладних наук та університетська лікарня Мюнстера співпрацюють у проекті з дослідження рідкісних метаболічних захворювань та кетогенної дієти. Поки що препаратів для лікування навряд чи існує.
Кілька разів на день у хлопців та дівчат виникають неконтрольовані напади або вони паралізовані, оскільки їм бракує сил. Причина: дефіцит піруватдегідрогенази, рідкісне метаболічне захворювання, яке можна простежити до генетичного дефекту. Зазвичай організм отримує свою енергію з вуглеводів, білків і жиру. Однак у людей з цим видом захворювання він не може переробляти вуглеводи: небажані метаболічні речовини накопичуються і порушують функції клітин у мозку. Якщо хвороба виявляється невизначеною, це пошкоджує мозок непоправно і навіть може призвести до смерті. Більше 20 років тому, до того як діагноз був готовий, діти від цього померли.
Професор доктор Торстен Марквард лікує дітей та підлітків з цим та іншими рідкісними метаболічними захворюваннями в університетській лікарні Мюнстера (UKM). Близько 1000 молодих пацієнтів перебувають на постійній терапії з ним та його колегами в клініці дитячої та підліткової медицини. "Ми не можемо лікувати їх ліками, оскільки їх ще немає", - каже лікар. Але те, що демонструє доведений позитивний ефект, - це кетогенна дієта для деяких з цих захворювань. Оскільки це одна з найвибагливіших дієтичних методів лікування, Марквард ініціював співпрацю з Тобіасом Фішером з Університету прикладних наук Мюнстера. Дієтолог вже кілька років працює науковим співробітником у відділі управління приміщеннями та розробляє нові концепції терапії рідкісних метаболічних захворювань у докторантурі.
Кетогенна дієта вважається надзвичайно вимогливою
За допомогою кетогенної дієти пацієнти споживають дуже мало вуглеводів, мало білків, але багато жиру, так що їх частка може становити до 90 відсотків. Зараз метаболізм потребує енергії майже виключно з однойменних кетонових тіл, які виникають в результаті розщеплення жиру. "Не допомагає рекомендувати пацієнтам їсти жир, - пояснює Марквардт, - багато хто довго не дотримується цієї надзвичайно складної дієти. Навіть маленька плитка шоколаду перериває терапію і може знову викликати симптоми".
Крім того, рекомендації щодо кетогенної дієти, які постраждалі знаходять в Інтернеті та в книгах, часто є недостатніми, говорить Фішер. "Або рецепти страв настільки складні, що їх просто неможливо втілити в повсякденному житті". Саме тому він придумав розробити практичний і науково обгрунтований довідник у формі книги. Лікар займається кетогенною дієтою в рамках гуманітарної невідкладної допомоги. "Організації допомоги спочатку дають недоїдаючим людям арахісове масло з високим вмістом жиру для їх відновлення", - говорить дослідник.
Зараз харчування розробляється спільно з UKM. "Великим мистецтвом є поєднання їх смачних, привабливих, привабливих для дітей та розумно збалансованих, незважаючи на надзвичайно високий вміст жиру", - каже Фішер. Оскільки ця дієта вимагає великої дисципліни та сили як з боку постраждалих дітей, так і з боку дорослих, книга також міститиме мотиваційні історії та підтримуючі поради. Очікується, що він з’явиться наприкінці 2017 року.