Жир в неправильному місці

Ми використовуємо файли cookie, щоб постійно розробляти DAZ.online та адаптувати його все краще і краще до ваших потреб. DAZ.online фінансується за рахунок реклами, і для цього також встановлюються файли cookie. Тому використання веб-сайту можливе лише за умови згоди на використання файлів cookie. Подробиці щодо використання файлів cookie можна знайти в нашій декларації про захист даних.

використання файлів

Ми використовуємо файли cookie для покращення Вашого досвіду та надання персоналізованого вмісту. Ми фінансуємося з реклами, яка також потребує файлів cookie. Тому, щоб використовувати DAZ.online, вам потрібно погодитися на використання файлів cookie.

«Шкода! Але DAZ.online не може повністю обійтися без файлів cookie, зокрема, тому що ми фінансуємо себе за рахунок доходів від реклами. Тому зараз ви не можете використовувати DAZ.online без цієї згоди.

На жаль, ви не можете отримати доступ до DAZ.online, не погодившись із використанням файлів cookie.

  • DAZ.online
  • DAZ/AZ
  • ДАЗ 47/2018
  • Жир в неправильному місці

Ліки та терапія

Аналог лептину допомагає пацієнтам з рідкісними захворюваннями ліподистрофії

Шанси зустріти когось із хворими на ВІЛ, вродженими або придбаними ліподистрофіями незначні. Липодистрофія страждає лише від одного до чотирьох на мільйон людей у ​​всьому світі. Помітний габітус постраждалих є першим показником: залежно від підтипу, люди виглядають жилавими та підготовленими, або вони помітні через неправильний розподіл жиру в організмі, втрата жиру на кінцівках та місцеві жирові відкладення на шиї та підборідді. Різноманітний фенотип хвороби є однією з причин, чому її здебільшого ігнорують або не розуміють у повсякденній практиці. Наприклад, він може ховатися за нездатність процвітати або переїдання (гіперфагія) у дітей, порушення харчування у підлітків або ранній розвиток метаболічного синдрому.

Одна хвороба, багато облич

Клінічно дуже неоднорідний вигляд зумовлений різними генетичними причинами та патофізіологічними характеристиками, що узагальнено під загальним терміном ліподистрофія. Розрізняють генералізовані ліподистрофії, при яких підшкірно-жирова клітковина відсутня по всьому тілу, та часткові форми, при яких, крім локальної втрати підшкірного жиру, спостерігається також незвичний розподіл жиру. Обидві форми можуть бути вродженими (вродженими/сімейними) або z. Б., набутого аутоімунним захворюванням. Загальними для всіх підтипів є метаболічні обмеження:

  • Оскільки жирова тканина служить буфером для вживаних харчових жирів, у пацієнтів часто розвиваються важкі гіпертригліцеридемії аж до гострого панкреатиту. Збільшується ризик раннього атеросклерозу, серцеві напади - часта причина смерті при ліподистрофії.
  • За відсутності підшкірної жирової тканини харчовий жир ектопічно відкладається не тільки на видимих, незвичних місцях, але і у внутрішніх органах. Це може призвести до вторинних захворювань, таких як резистентність до інсуліну, діабет, синдром полікістозу яєчників або неалкогольна жирова печінка.

Метаболічні ускладнення посилюються через дефіцит гормону лептину, який в основному виробляється в адипоцитах підшкірної білої жирової тканини. Адіпокін відіграє ключову роль у центральному контролі голоду та ситості. Молоді пацієнти з генералізованою ліподистрофією часто страждають від ненаситного голоду з подальшою гіперфагією. Крім того, лептин виконує плейотропні функції та впливає на розподіл ліпідів (наприклад, дисліпідемія, жирова печінка), судинні функції (атероклероз, ангіогенез), підтримку тканин (кісткова маса) та імунну систему (запальні процеси). Лептин також стимулює вісь гіпоталамус-гіпофіз, саме тому молоді пацієнти з вираженим дефіцитом лептину можуть затримати порушення статевого дозрівання та фертильності.

Складна харчова терапія

Самоврядування

Після тренування підходящі пацієнти можуть самостійно зробити підшкірну ін’єкцію. Розподіл ліків та допоміжних засобів, необхідних для підшкірного лікування метрелептином, особам, які мають законодавче медичне страхування, повинно відбуватися по всій країні в Німеччині попередньо кваліфікованим постачальником послуг відповідно до розділу 126 SGB V, компанія ContraCare GmbH, Нюрнберг. Як контрактний партнер медичних страхових компаній, компанія отримує схвалення від медичних страхових компаній пацієнта після розміщення замовлення в аптеці. Необхідне зарахування до програми надання допомоги зазвичай відбувається за погодженням з лікуючими лікарями в лікувальних центрах, які мають необхідні документи. ContraCare також забезпечує - за погодженням з лікуючими лікарями - підготовку пацієнтів щодо підготовки та самостійного введення замісної лептинової терапії.

Аналог замінює лептин

Замісна терапія лептином доступна в США з 2014 року, а тепер також у Німеччині за допомогою метрелептину (Myalepta ®). Рекомбінантний аналог лептину людини (N-метіонілептин) схвалений у поєднанні з дієтою для лікування наслідків дефіциту лептину у пацієнтів з ліподистрофією

  • з підтвердженою вродженою генералізованою ліподистрофією (синдром Берардінеллі-Сейпа) або набутою генералізованою ліподистрофією (синдром Лоуренса) у дорослих та дітей від двох років
  • у випадку підтвердженої сімейної або набутої часткової ліподистрофії (синдром Барракера-Саймонса) у дорослих та дітей віком від 12 років, у яких неможливо досягти адекватного метаболічного контролю за стандартних методів лікування.

Лікування завжди слід проводити паралельно вищезазначеним дієтичним рекомендаціям. Дорогий препарат дозується відповідно до маси тіла. Безпека та ефективність метрелептину досліджувались у відкритому, не контрольованому плацебо, дослідженні однієї руки. Терапія призвела до зменшення гіперфагії із швидким покращенням рівня глюкози та тригліцеридів натще. У пацієнтів із генералізованою ліподистрофією через один рік значення HbA1c було знижено на 2,2%, а тригліцеридів - на 32,1%. У пацієнтів з частковими порушеннями ліподистрофії вплив на гомеостаз глюкози був менш вираженим: значення HbA1c впало лише на 0,9%. Через 12 місяців рівень тригліцеридів був на 37,4% нижчим за вихідний.

Ризик гіпоглікемії

Побічні ефекти спостерігались приблизно у 30% пацієнтів, включаючи виникнення гіпоглікемії при одночасному застосуванні інсуліну. З цієї причини рівень цукру в крові слід регулярно перевіряти під час лікування метрелептином під час лікування інсуліном або секретагогами інсуліну (наприклад, сульфонілсечовини). Може знадобитися коригування дози протидіабетичних засобів. |

Старт симпозіуму Aegerion Pharmaceuticals: "Лептин - голос жирової тканини!", Конгрес DGKJ, 15 вересня 2018 р., Конгрес-центр Лейпцига