Злоякісний нефроангіосклероз (NSAM)

здоров'я

ПОДІБНІ ДОКУМЕНТИ

Злоякісна гіпертензія (HTAM) або NASM характеризується важкою гіпертензією зі значеннями вище 230/130 мм рт. Ст., Важкими неврологічними явищами (гіпертонічна енцефалопатія, гіпертонічна ретинопатія III-IV ступеня), серцевою недостатністю та швидким зниженням функції нирок.

Щодо патофізіології HTAM існує кілька гіпотез: гіпотеза про втрату самоконтролю ниркової артеріоли (підвищена проникність стінки артеріоли з відкладенням фібрину в просвіті тім’яної палички), гіпотеза паракринного та аутокринного механізмів (вивільнення місцевих ендотеліальних факторів, IL-1, IL-2), участь ангіотензину та реніну (через їх розрив у крові), а також гіпотеза про втрату рівноваги між споживанням натрію та втратою натрію в сечі з масовим збільшенням цих втрат та виникненням гіповолемії з її гемодинамічними наслідками. [2]

Клінічні та біологічні прояви

Початок раптовий, з настанням важкої гіпертензії у пацієнта з раніше відомою гіпертензією або без неї.

Загальний стан змінено, зі значною втратою ваги та спрагою, що пояснюється надлишком ангіотензину, гіповолемією.

Неврологічні ознаки: постійний головний біль, тремор, судоми, порушення зору.

Огляд очного дна виділяє ураження III-IV ступеня з характерним ознакою набряк сосочків.

Маніфест серцево-судинне захворювання: Тяжка та стійка гіпертензія, на яку лікування мало впливає, зі значеннями понад 230/130 мм рт.

Маніфест нирок менш специфічні: гематурія мікроскопічна (у 20% випадків вона може бути макроскопічною), протеїнурія між 0,5-12 г/24 години, характерним є підвищене виведення натрію, калію та поява, або загострення хронічного захворювання нирок, що швидко еволюціонує.

Гематологічні відхилення: тромбоцитопенія, сироватковий PDF, знижений фібриноген, мікроангіопатична гемолітична анемія.

розлади електролітичні поля: гіпокаліємія та гіпонатріємія.

Постійно зростають рівні реніну, ангіотензину та альдостерону.

Ниркова артеріографія селективнийвиділити сегментарні артерії з неоднорідним заповненням та дефектами кори (або не візуалізувати).

Пункція біопсії нирки практикуватися для диференціальної діагностики із захворюваннями клубочків після зниження тестових показників.²

Позитивний діагноз формулюється за наявності незначного впливу важкої гіпертензії

лікування із швидким переходом до хронічної ниркової недостатності та екзитусу.

Диференціальний діагноз проводиться з усіма захворюваннями нирок, що викликають гіпертонію та ішемічну нефропатію.

Антигіпертензивне лікування значно покращило прогноз цих пацієнтів, тривалість виживання становить максимум 1 рік у нелікованих пацієнтів порівняно з 50% виживання протягом року у тих, хто отримував лікування. У пацієнтів підвищений ризик інсульту та інфаркту.

Пацієнтам потрібна обов’язкова госпіталізація з постільним режимом, контроль АТ, діурез, виділення натрію та калію з сечею. Зменшення значень РА відбувається поступово через 12-24 години до 160-140/100-90 мм рт.ст. Лікування проводиться парентерально з: нітропрусид натрію 0,5-3 мкг/кгкорп/хв, лабеталол 2 мл/хв повільною інфузією, фуросемід вводять лише при позитивному балансі води та натрію, при ЕРА та серцевій недостатності в дозі 250-500 мг/день.

Пероральне лікування складається з IEC, блокаторів рецепторів AGII, блокаторів кальцієвих каналів, міноксидил-артеріального вазодилататора. Підтримуюче лікування повинно бути пов'язане з комбінацією 2-3 гіпотоніків

Тромбоемболічні захворювання ниркових артерій

Обструкція ниркової артерії або її основних гілок досягається тромбозом «in situ» або емболією із системного кровообігу і проявляється широким спектром синдромів - від гострої ниркової травми до прогресуючого зниження функції нирок.

Класифікація тромбоемболічних захворювань ниркових артерій (адаптовано за Якобсоном -1996)

А) Спонтанний: - артеріосклероз ниркової артерії

- аневризма та розсічення аорти або ниркової артерії

- васкуліт: ПАН, артеріїт Такаясу

- тромботичні мікроангіопатії: уремічний гемолітичний синдром, тромботична тромбоцитопенічна пурпура, антифосфоліпідний синдром, гостре відторгнення ниркового трансплантата

- післяартеріальна реваскуляризація,

- після ангіографії або транслюмінальної ангіопластики

А) Серцеві джерела: - порушення ритму

Б) Інші джерела: - атероемболічна хвороба,

В) Ниркова терапевтична емболізація.

Реноваскулярна гіпертензія та ішемічна нефропатія

Реноваскулярна гіпертензія (HTRV) - це хронічне підвищення системного артеріального тиску через закупорку ниркової артерії (стеноз ниркової артерії).

Ішемічна нефропатія (НІ) є формою хронічного захворювання нирок, вторинним до хронічної гіпоперфузії нирок, внаслідок гемодинамічно значущого стенозу ниркової артерії (> 50%).

Стеноз ниркової артерії найчастіше виникає вторинно після атеросклерозу та фібродисплазії ниркової артерії:

а) Атероматозний стеноз знаходиться в проксимальній частині артерії або в остії. Його поширеність корелює з наявністю серцево-судинних факторів ризику (дисліпідемія та діабет, куріння, гіпертонія) та захворюваннями периферичних судин.

б) Стеноз внаслідок фіброзно-м’язової дисплазії - це неатеросклеротичне та незапальне судинне захворювання, яке переважно вражає малі та середні калібри артерій у молодих, білих жінок. З анатомо-патологічної точки зору, залежно від переважного розташування дисплазії в артеріальній стінці, визначають три типи фібродисплазії: інтимну, медіальну (60%) та периадвентічесную. [4]

Гольдблатт провів експериментальні дослідження на тваринах в 1934 році і показав, що експериментальний стеноз ниркової артерії викликає тривалу, але потенційно оборотну гіпертензію після корекції стенозу. Він створив кілька експериментальних моделей, що відповідають кільком ситуаціям

- дві нирки, одна думка: одностороннє мислення ниркової артерії, інша нирка піддається гіпертонії

дві нирки, дві думки: мислення обох ниркових артерій

нирка, думка: думка про ниркову артерію та абляцію іншої нирки .

а) Модель двох нирок і кліщів найближча до односторонньої реноваскулярної гіпертензії. Його еволюція відбувається у три фази

У початковій фазі стеноз ниркової артерії спричиняє вивільнення ангіотензину та альдостерону із зменшенням секреції натрію в нирках за стенозом. Здорова нирка має тенденцію компенсувати ці ефекти, зупиняючи синтез і секрецію реніну та збільшуючи натрій. На цій стадії гіпертонія залежить від гіперсекреції реніну, будучи чутливою до блокади ARAS, отриманої видаленням щипців, введенням інгібіторів АПФ або антагоністом рецептора ангіотензину II

2) під час другої фази рівень реніну та ангіотензину II має тенденцію до зниження, але гіпертонія все ще залишається залежною від реніну; здорова нирка реагує збільшенням затримки натрію через підвищений рівень реніну.

3) на третій фазі пригнічується секреція реніну і з’являються важливі структурні зміни стінки артеріоли, а в здоровій нирці вже розвиваються ураження нефроангіосклерозу, які можуть самі породжувати гіпертонію.

б) Моделює одну нирку-один щипці та дві нирки-два щипці

У цих двох моделях стеноз спричиняє збільшення секреції реніну, що має наслідком збільшення концентрації ангіотензину II та альдостерону, що призводить до збільшення реабсорбції натрію та гіперволемії. Системний тиск зростає, доки інфузійний тиск за течією думки не досягне початкового значення; Високий кров'яний тиск у цих моделях залежить від обсягу, і видалення щипців знижує артеріальний тиск пропорційно важливості натрійурезу, який він викликав. [16]

В останні роки увага приділяється нетрадиційним чинникам ішемічної нефропатії, мікрозапалення та мікросудинних подій. Виробництво активних форм кисню, порушення ішемії/реперфузії та модуляція обміну ниркового матриксу пропонуються як промотори ниркової недостатності. [17]

Визначення активності реніну в плазмі крові (з активацією інгібітора АПФ або без неї) та сцинтиграфія нирок після інгібіторів АПФ (каптоприл або еналаприл) - мають низьке значення для діагностики НІ, від якого сьогодні практично відмовляються.

Урографія та УЗД нирка показує одну або обидві низькорослі нирки.

Дуплексне УЗД ниркових артерій (у режимі В та Доплера) показано при оцінці пацієнтів із СААР, оскільки воно є неінвазивним, дешевим та має високу чутливість та специфічність. Підозра на СААР зростає, коли максимальна систолічна швидкість в ниркових артеріях> 180 см/с, а співвідношення систолічної швидкості нирок/аорти> 3,5. Еко-дуплекс також має прогностичне значення для успіху ниркової ангіопластики; таким чином, якщо індекс резистентності у внутрішньонирковому кровообігу перевищує 0,80, у 70% пацієнтів АТ не зменшиться після ангіопластики, а у 80% пацієнтів функція нирок покращиться. [20]

Спіральна комп’ютерна томографія має хорошу чутливість і специфічність для діагностики СААР, але через нефротоксичність йодованого контрастної речовини її слід уникати у пацієнтів із хронічними захворюваннями нирок> 3 стадія.

Ядерно-магнітно-резонансна (ЯМР) ангіографія з використанням гадолінію в якості контрастної речовини має високу чутливість і специфічність, є неінвазивною та потенційно нефротоксичною. [19,21]

Звичайна ангіографія з посиленням контрасту залишається «золотим стандартом» у діагностиці стенозу ниркової артерії.

Біопсія нирки протипоказаний. [4]

Клінічними ознаками, що свідчать про діагноз СААР та ішемічної нефропатії, є наявність ниркової недостатності у літнього пацієнта з гіпертонічною хворобою, асоційованого з

інші клінічні прояви ішемічної хвороби серця, цереброваскулярної хвороби або захворювання периферичних судин

погіршення ниркової недостатності при антигіпертензивному лікуванні (особливо при застосуванні інгібіторів АПФ) або після артеріальної катетеризації

HTA рефрактерний до асоціації трьох гіпотоніків, прискореної або злоякісної гіпертензії

асиметричні дрібні нирки, мінімальна або відсутність протеїнурії

періодичні епізоди гострого набряку легенів

Диференціальний діагноз проводиться з усіма захворюваннями, пов’язаними з гіпертонією та хронічними захворюваннями нирок ≥ 3 стадії у літньої людини: нефроангіосклероз, діабетична нефропатія, вогнищевий та сегментарний гломерулосклероз.

Прогностичними факторами значного стенозу ниркової артерії (> 50%) є:

існування аортальних стенозів

існування 2-3 стенозів коронарних артерій. [18]

Лікування може бути медичним та хірургічним. Лікування має на меті якнайдовше зберегти функцію нирок та запобігти серцевим та мозковим ускладненням гіпертонії.

Лікування Проводиться пацієнтам, які мають протипоказання до хірургічної реваскуляризації та зазвичай потребують комбінації декількох гіпотензивних засобів. Найбільш рекомендованими антигіпертензивними препаратами є МЕК та діуретики. Ризик зниження функції нирок у пацієнтів, які отримують ІЕК, низький, лише 2-6% пацієнтів мають значну ІРА, що вимагає припинення прийому ліків, а у більшості пацієнтів функція нирок стабілізується або покращується через 2 місяці. Після початку лікування IEC моніторинг рівня креатиніну та калію є обов’язковим; лікування буде припинено, якщо креатинін збільшиться більш ніж на 30% від вихідного рівня. Лікування факторів прогресування хронічної хвороби нирок є обов’язковим: лікування дисліпідемії статинів, лікування антитромбоцитарними препаратами.

Хірургічне лікування показаний в умовах значного стенозу (> 50%) у пацієнтів з важко контрольованою гіпертензією, з рецидивуючим набряком легенів і у яких стеноз погіршується під час медикаментозного лікування. Пацієнти з креатиніном понад 3 мг/дл, з малими нирками менше 8 см, з нирковою недостатністю, пов’язаною з діабетом або серцевою недостатністю, мають показання до медикаментозного лікування через збільшення рівня відмови терапії реваскуляризацією.