2 - Ідіопатичний нефротичний синдром

2. 1 - Розуміти

2. 1. 1 - Визначення

Нефротичний синдром (СН) визначається як протеїнурія> 50 мг/кг на 24 год. Це призводить до гіпопротидемії 50 мг/кг/24 год та гіпоальбумінемії < 30 g/L.

нефротичний

2. 1. 2 - Загальна інформація про ідіопатичний нефротичний синдром

Ідіопатичний СН (СНІ) відповідає анатомо-клінічній сутності, яка зазвичай асоціює інтенсивний СН раптового початку у дитини у віці від 1 до 10 років (особливо < 6 ans), associé à des lésions glomérulaires minimes (LGM) ou plus rarement à une hyalinose segmentaire et focale (HSF).

Це насправді системне захворювання, орієнтоване на нирки. Дисфункція лімфоцитів (Т і В) призводить до утворення фактора циркулюючої плазми, який змінює комплекс базальних мембран подоцитів/клубочків. Це викликає протеїнурію і, отже, гіпопротидемію, відповідальну за падіння онкотичного тиску, що викликає набряковий синдром.

СНІ - найпоширеніша гломерулярна нефропатія у дітей.

Щорічна захворюваність у Франції становить 2–3 на 100 000 дітей, з переважанням серед хлопчиків.

Знати, як аргументувати патофізіологію набрякового синдрому.