2 - Ключові моменти щодо деяких видів раку в дитинстві

2. 1 - Гострий лімфобластний лейкоз

2. 1. 1. Загальні

Гострі лейкемії є найпоширенішими видами раку у дітей (30%).

Це злоякісне розростання попередників клітин крові, заблокованих на ранній стадії їх диференціації (бласти).

Існує 2 різновиди гострого лейкозу залежно від цитологічного типу бластних клітин:

• гострий лімфобластний лейкоз (ALL);
• гострий мієлоїдний лейкоз (ОМЛ).

На ВСІ припадає близько 80% гострого дитячого лейкозу.

У Франції спостерігається від 350 до 400 нових випадків на рік із двома піками частоти: від 2 до 5 років (основний пік) та у підлітковому віці.

Схематично: 75% - це лімфоїдна проліферація незрілих В-клітин, 20% - проліферація лінії Т. Є дуже рідкісна проліферація зрілих В-лімфобластних клітин: це лейкемії Буркітта (лейкоз L3 у FAB [франко-американсько-британський] або Класифікація B4 у класифікації EGIL [Європейська група з імунологічної характеристики лейкозів])).

2. 1. 2 - Діагностика

Клінічні попереджувальні знаки

• Прояви недостатності кісткового мозку:
  • анемія: астенія, блідість, можлива задишка;
  • тромбоцитопенія: слизово-шкірний геморагічний синдром, петехіальна пурпура, дифузний екхімоз або в незвичних місцях, носові кровотечі, гінгіворагія, гематурія, кров у калі;
  • нейтропенія: тривала лихоманка, стенокардія, що повторюється або не поступається місцем антибіотикам, афтоз.

• Прояви пухлинного синдрому, пов’язаного з проліферацією лейкозів у кістковому мозку та вторинних органах кровотворення та лімфоїдних органах:
  • біль у кістках (дитина вже не хоче підніматися сходами, хоче, щоб її несли ...);
  • гепатомегалія, спленомегалія, периферична лімфаденопатія, тонзиломегалія, великий яєчко;
  • дихальний дискомфорт або навіть синдром верхньої порожнистої вени у разі синдрому пухлини середостіння;
  • периферичні неврологічні ознаки (компресія спинного мозку при компресії хребців або навіть інвазія пухлини) або центральна (свідки нервово-мінної хвороби).

Діагностичне підтвердження

2. 1. 3 - Терапевтична допомога

Загальні принципи

Лікування повинно проводитися в спеціалізованих педіатричних умовах після проведення СЛР.

Принципи лікування ВСІХ у дітей:

• корекція симптоматичної надзвичайної ситуації;
• профілактика та/або лікування синдрому лізису пухлини: гіпергідратація, гіпердіурез, уриколітики;
• Інтенсивна послідовна багатолікарська терапія, що включає: кортикостероїди, аспарагіназу, алкалоїд барвінку, метотрексат, арацитин-алкілуючі агенти та антрациклін;
• профілактика або лікування нейромененіальних локалізацій: інтратекальні ін’єкції хіміотерапії або навіть променева терапія мозку.

Інтенсивність багатолікарської терапії є функцією імунофенотипових, цитогенетичних та молекулярних характеристик захворювання при початковому діагнозі, а також кортикочутливості, оціненої на D8 лікування, а потім хіміочутливості, оціненої на різних ранніх стадіях захворювання.

Загальна тривалість лікування становить від 24 до 30 місяців, включаючи 6–8 місяців інтенсивного внутрішньовенного лікування та 18–24 місяці підтримуючого лікування переважно перорально.

Моніторинг та прогноз

Прогноз при ВСІ у дітей кращий, ніж при ВСІ у дорослих.

Більше 80% дітей та підлітків у віці від 1 до 18 років можуть вилікуватися за чинними протоколами. Пацієнти з найбільш сприятливими формами мають прогноз лікування від 90 до 95%.

Прогноз залежить від:

• Початкові характеристики захворювання:
  • лейкоцитоз: пейоративний гіперлейкоцитоз, якщо> 50000/мм 3,
  • нейроменінгеальна інвазія,
  • імунофенотип: Т має гірший прогноз, ніж В,
  • вік: поганий прогноз у дітей старшого віку < 1 an, moins bon pronostic chez les adolescents;

• відповідь на лікування:
  
  • кортикочутливість при D8,
  • отримання цитологічної ремісії в кінці індукції,
  • швидке зменшення залишкової хвороби (вимірюється за допомогою ПЛР або проточної цитометрії).

---