3 - Аргументуйте терапевтичне ставлення та сплануйте подальші спостереження пацієнта
3. 1 - Лікування причини
Коли діагностується цироз, першим кроком є лікування причини (коли причина доступна для лікування, що не завжди буває). У хворих з компенсованим цирозом мета полягає у підтримці компенсованого стану якомога довше. У пацієнтів з декомпенсованим цирозом мета - повернення до тривалого стану компенсованого цирозу (цілі, яку не завжди можна досягти). Коли, незважаючи на лікування причини, цироз залишається декомпенсованим, мета - запобігти погіршенню.
1. Алкогольний цироз та алкогольний гепатит
Елементи тяжкості у пацієнта з алкогольним цирозом частіше є результатом існування алкогольного гепатиту, доданого до цирозу, ніж до самого цирозу. На додаток до недавнього споживання надмірної кількості алкоголю, аргументами, що свідчать про існування алкогольного гепатиту, є жовтяниця, помірне підвищення рівня трансаміназ, що переважає при АСТ, та гіперлейкоцитоз. Може бути лихоманка.
Першим кроком в управлінні є припинення вживання алкоголю. У разі тяжкого алкогольного гепатиту після пошуку інфекційних протипоказань рекомендується терапія кортикостероїдами (преднізолоном, 40 мг/добу протягом 4 тижнів) (після виключення можливості прогресуючої інфекції), оскільки це покращує прогноз. Біопсію печінки найкраще робити для підтвердження діагнозу алкогольного гепатиту. Однак біопсія не є важливою для початку лікування. Поліпшення проявів після припинення прийому алкоголю та/або кортикостероїдів відбувається повільно. Це може зайняти від 3 до 6 місяців.
2. Цироз вторинний до хронічного гепатиту В
Реплікація вірусу повинна бути кількісно визначена шляхом тестування на ДНК вірусу В у сироватці крові. Слід розпочати противірусне лікування у пацієнтів з високою реплікацією вірусів. При декомпенсованому цирозі припинення реплікації вірусу В шляхом противірусного лікування може призвести до зменшення ускладнень і повернення до стадії компенсованого цирозу. Як і при алкогольному гепатиті, покращення відбувається повільно.
3. Цироз вторинний до хронічного гепатиту С
Стандартне противірусне лікування засноване на комбінації пегільованого інтерферону та рибавірину. Однак у разі цирозу користь противірусного лікування обмежена з наступних причин:
- ефективність цієї комбінації у перериванні реплікації вірусу С нижча у пацієнтів з цирозом, ніж у пацієнтів, які не мають цирозу;
- переносимість лікування менш добра;
- через часті побічні ефекти часто неможливо дати оптимальні дози пегільованого інтерферону та рибавірину, що сприяє обмеженню ефективності лікування.
У разі декомпенсованого цирозу не рекомендується введення противірусної терапії через високий ризик погіршення печінкової недостатності. Загалом, противірусна терапія навряд чи призведе до поліпшення проявів. Повністю припинити вживання алкоголю є дуже важливим. Алкоголь сприяє посиленню уражень.
4. Інші причини цирозу
При безалкогольному стеатогепатиті рекомендуються заходи щодо контролю надмірної ваги, діабету та дисліпідемії. Однак ці заходи навряд чи призведуть до поліпшення ускладнень цирозу.
Спеціального лікування первинного біліарного цирозу та первинного склерозуючого холангіту не існує. При первинному біліарному цирозі рекомендується введення жовчних кислот (урсо-дезоксихолевої кислоти). Однак ефект жовчних кислот обмежений.
При аутоімунному гепатиті рекомендується комбінація кортикостероїдів та азатіоприну, коли захворювання активно (про що свідчать збільшення трансаміназ та велика кількість запальних інфільтратів при біопсії печінки). На стадії цирозу це лікування має обмежену ефективність.
Діагностика гемохроматозу передбачає ініціювання виснаження заліза кровопусканням. Діагноз синдрому Будда-Кіарі (закупорка печінкових вен) вимагає початку антикоагулянтної терапії. Нарешті, діагностика хвороби Вільсона (виняткова) вимагає введення хелаторів міді (D-пеніциламін), які в цьому конкретному випадку можуть супроводжуватися помітним поліпшенням.
(4) Визначення сечової міді.
3. 2 - Лікування асциту та набряків
1. Управління напруженим асцитом
Напружений асцит лікується евакуаційною пункцією. Окрім напруженого характеру асциту, евакуаційний прокол мотивується функціональними порушеннями. Евакуаційна пункція повинна супроводжуватися цитобактеріологічним дослідженням. Не існує жодної перешкоди для повної евакуації асциту за один сеанс, навіть якщо обсяг перевищує 5 літрів. Навпаки, складні механізми змушують евакуацію асциту супроводжувати активацію антинатріуретичних систем та порушення функції кровообігу, що сприяє погіршенню функції нирок. Цю дисфункцію потрібно запобігати розширенням об’єму. Понад 2 літри евакуйованого асциту ми рекомендуємо вливати 500 мл колоїдів на 2 літри евакуйованого асциту. Альтернативою є введення людського альбуміну (14 г на 2 літри асциту, евакуйованого).
Однак це дорожче. Окрім зараження асцитичною рідиною, її перевагу над синтетичними колоїдами не доведено.
2. Лікування асциту
Лікування ґрунтується на дезодорантній дієті та діуретиках. Дезодорантній дієті (2-3 г солі на день) слід віддавати перевагу більш обмежувальній дієті, яка може погано дотримуватися і призвести до обмеження їжі.
Діуретики можна негайно додати до безсольової дієти. Діуретиком першої лінії є спіронолактон з початковою дозою 75 мг/добу. Дозу можна збільшити до 300 мг/добу залежно від реакції, виміряної втратою ваги та натрійурезом. За відсутності достатньої відповіді на спіронолактон, фуросемід можна комбінувати, починаючи з дозування 40 мг/добу. Дозу фуросеміду можна збільшити. Рекомендується не перевищувати 120 мг/добу.
Основними побічними ефектами діуретиків є гіперкаліємія (спіронолактон), гіпокаліємія (фуросемід), гіпонатріємія, гінекомастія (спіронолактон) та функціональна ниркова недостатність у випадках надмірного виснаження. Обмеження рідини заборонено, оскільки це не допомагає контролювати асцит, а, з іншого боку, збільшує ризик функціональної ниркової недостатності. Гіпонатріємія часто зустрічається при асциті. Він добре переноситься приблизно до 130 ммоль/л. Нижче цього значення або у разі поганої клінічної переносимості дози діуретиків слід зменшити.
Коли контролюється асцит, дози діуретиків можна поступово зменшувати до повного припинення. Необхідно дотримуватися дієти без запаху. Відновлення діуретиків виправдане лише в тому випадку, якщо асцит з’являється знову.
Про ефективність лікування асциту судять по зменшенню окружності живота, зменшенню функціонального дискомфорту та втрати ваги. Коли асцит неможливо виявити при фізичному огляді, ультразвук може бути корисним для підтвердження його дозволу. Початок лікування діуретиками вимагає регулярного моніторування іонограми крові, щоб перевірити наявність важкої гіпонатріємії, підвищеного рівня креатиніну, гіперкаліємії або гіпокаліємії. Іонограму крові слід проводити принаймні кожні 2 тижні після початку лікування. Коли лікування збалансовано, моніторинг може бути рознесеним.
Лікування набряків таке ж, як і при асциті. Перебіг набряків паралельно курсу асциту.
3. Лікування тугоплавкого асциту
Тугоплавкий асцит визначається як асцит, який зберігається або повторюється, незважаючи на оптимальне медичне лікування. Неможливість проведення оптимального лікування через побічні ефекти також призводить до діагностики рефрактерного асциту. Тугоплавкий асцит, як правило, свідчить про важку печінкову недостатність. Поява тугоплавкого асциту відповідає значному зменшенню тривалості життя (близько 40-60% на 1 рік).
Різні варіанти лікування - ітераційні евакуаційні пункції, внутрішньопечінковий портальний шунт через трансгугулярний шлях (TIPS), хірургічні перитонео-яремні шунти та трансплантація печінки.
Ітеративні евакуаційні проколи об’ємом більше 2 літрів повинні супроводжуватися збільшенням об’єму, як описано вище (див. Управління напруженим асцитом). ПОРАДИ можуть контролювати асцит приблизно в 50% випадків, але це не забезпечує значної переваги виживання порівняно з евакуацією проколів. Хірургічні перитонеоягулярні відведення майже повністю відмовляються через високу захворюваність. Єдиним радикальним методом лікування тугоплавкого асциту є трансплантація печінки (див. Нижче).
4. Пупкова грижа
Пупкова грижа є одним з частих ускладнень рефрактерного асциту.
Основними ризиками є задушення та розрив грижі.
Ризик задушення в цілому низький, оскільки грижовий отвір великий. Однак звуженню сприяють евакуаційні проколи великого обсягу.
У пацієнтів з великою пупковою грижею рекомендується вручну зменшувати грижу перед кожною евакуаційною пункцією.
Ризик розриву пов’язаний з крихкістю шкірної стінки та ерозіями. Коли стінка шкіри тонка і/або є ерозії, слід застосовувати місцевий догляд, включаючи компресійну пов’язку.
Незменшене звуження грижі зовнішніми маневрами та розрив пов’язані з дуже високою ранньою смертністю. Вони є показанням до операції.
3. 3 - Хронічна енцефалопатія
Хронічна енцефалопатія - рідкісне ускладнення цирозу. Це переважно трапляється у пацієнтів, у яких розвинулися великі спонтанні портосистемні похідні, які отримували TIPS або супутню хронічну ниркову недостатність. Портосистемні відведення, як правило, недоступні для черезшкірної чи хірургічної обтурації. Введення осмотичних проносних може призвести до часткового поліпшення стану. Однак трансплантація печінки - єдине радикальне лікування. У пацієнтів із старою хронічною енцефалопатією прояви не завжди повністю зворотні після трансплантації (особливо екстрапірамідний синдром).
3. 4 - Лікування супутніх захворювань
Супутні захворювання часто зустрічаються у хворих на цироз печінки. Вони можуть бути пов’язані з наслідками надмірного вживання алкоголю, куріння, надмірної ваги або навіть активної або минулої наркоманії.
Пацієнтам, які страждають алкогольним цирозом та/або курили, рекомендується провести детальний обстеження ЛОР-органів та стравоходу з метою виявлення попередніх новоутворень або новоутворень. Слід також проводити оцінку серцево-судинної системи у хворих на паління. За необхідності лікування діабету повинно бути оптимізовано.
3. 5 - Орієнтація на трансплантацію
Трансплантація печінки залишається єдиним радикальним та тривалим лікуванням у разі декомпенсованого цирозу та без можливості поліпшення функцій печінки шляхом специфічного лікування. Трансплантація приносить хороші результати з точки зору виживання та якості життя. Однак це обмежувальний варіант і вимагає тривалої імуносупресивної терапії.
Основними ускладненнями, які повинні призвести до розгляду питання про трансплантацію, є:
- важка печінкова недостатність зі зниженням рівня протромбіну нижче 50% (або збільшенням INR вище 1,7);
- жовтяниця;
- тугоплавкий асцит;
- зараження асцитичної рідини;
- повторні епізоди енцефалопатії;
- хронічна енцефалопатія;
- повторні епізоди крововиливів з травлення, незважаючи на відповідне лікування.
У пацієнтів з алкогольним цирозом трансплантація зазвичай розглядається лише після 6 місяців повного припинення прийому алкоголю (для того, щоб печінкова недостатність не покращилася мимовільно).
У разі вірусного цирозу В зі значною реплікацією вірусу необхідною умовою є противірусне лікування.
Окрім перерахованих вище ускладнень цирозу, розвиток невеликої гепатоцелюлярної карциноми також є можливим показанням для трансплантації печінки.
Основними протипоказаннями до трансплантації є похилий вік (понад 65-70 років), серйозне позапечінкове захворювання, яке не піддається лікуванню, і яке становить значний операційний ризик, недавня історія раку, крім печінкових, психологічних та психіатричних розладів, які можуть скомпрометувати слідувати.
(3) Еволюція показань та результатів трансплантації печінки в Європі.
(4) Практичне спостереження за пацієнтами після трансплантації печінки.
(5) Показання до трансплантації печінки.
(6) ALD n ° 6 Цироз.