42 пацієнт з ревматоїдним артритом та новоутворенням, що почалося
Додаткова інформація та диференціальна діагностика для сертифікованого звіту про випадок "Пацієнт з ревматоїдним артритом та нещодавно розвинутою втомою"
Рікарда Е. Кларенбах
Огляд змісту
До історії хвороби
У лабораторних та технічних дослідженнях описаного випадку вражають важка гіперкальціємія, важка ниркова недостатність у ще компенсованій стадії, депресія при падінні, ізольований градієнт М в сироватковому електрофорезі та остеоліз при КТ з низькими дозами.
Ця історія хвороби стосується діагностики гіперкальціємічного кризу як першого прояву множинної мієломи.
Гіперкальціємія зі значенням 4,3 ммоль/л призводить до летального результату. За визначенням, гіперкальціємія 3,5 ммоль/л і більше - це важка гіперкальціємія або гіперкальціємічний криз.
Можуть виникнути такі симптоми:
- Нирки: Поліурія з послідовною полідипсією, дегідратація аж до анурії
- Шлунково-кишкового тракту: Нудота, блювота, анорексія, втрата ваги, рідко виразка шлунка, панкреатит
- М'язи: Слабкість, ілеус
- Серцевий: Укорочення інтервалу QT, брадикардія, аритмії
- ЦНС: Втома, психоз, сонливість, кома
У описаному випадку пацієнт страждав від втоми, слабкості, неадекватності, втрати ваги та запаморочення. Пацієнт не страждає від проблем із суглобами, тому реактивований ревматоїдний артрит малоймовірний. Крім того, це не загрожує життю. Ниркова недостатність гостро не загрожує життю, незважаючи на високе значення креатиніну 6,3 мг/дл. Показання до екстреного гемодіалізу базуються на таких критеріях:
ні стадії I, ні III
МКС (Міжнародна постановочна система)
Ця система ділить пацієнтів на 3 прогностичні підгрупи на основі альбуміну в сироватці крові та β 2 мікроглобуліну в сироватці крові.
| β 2-мікроглобулін 3,5 г/дл | 62 |
| ні стадія I, ні стадія III | 44 |
| 2-мікроглобулін> 5,5 мг/л | 29 |
КРАІВ КРАБІВ
Критерії CRAB узагальнюють типове ураження кінцевих органів при множинній мієломі.
- Гіперкальціємія (кальцій),> 2,75 ммоль/л (> 10,5 мг/дл) або> 0,25 ммоль/л вище верхнього значення норми
- Ниркова недостатність,> 2,0 мг/дл (> 173 ммоль/л)
- Анемія (анемія), Hb 2,0 г/л нижче нижчого норми
- Ураження кісток, остеоліз або остеопороз із компресійними переломами
Лікування множинної мієломи показано при наявності симптомів. Сюди входять перелічені вище критерії CRAB та біль, пов’язаний з мієломою, синдром гіпервізкозності. B- Симптоми або інші симптоми, що пояснюються зміщенням кісткового мозку та покращуються хіміотерапією.
Моноклональну гаммопатію незрозумілого значення слід розуміти як безсимптомну попередню фазу множинної мієломи. Щорічна частота трансформації в множинну мієлому становить від 0,5 до 3 відсотків. Поширеність у сьомому десятилітті життя становить близько 3 відсотків. За визначенням, це безсимптомно і лише спостерігається, а не лікується.
Наразі метою лікування розсіяної мієломи було полегшення симптомів для пацієнтів та збільшення виживання. Вік пацієнта та супутні захворювання є визначальними для планування терапії.
Системна хіміотерапія застосовується для лікування множинної мієломи, спрямованої на досягнення тривалих і глибоких ремісій. Високодозова хіміотерапія є найбільш ефективною. Як правило, використовують алкиланмелфалан з подальшим поверненням раніше отриманих стовбурових клітин аутологічної крові. Відповідно, у кожного вперше діагностованого пацієнта з множинною мієломою слід оцінити можливість хіміотерапії у високих дозах із поверненням стовбурових клітин крові. Тут визначальним є біологічний вік та супутні захворювання. Ниркова недостатність або потреба в діалізі не є абсолютними протипоказаннями, оскільки мельфалан дезактивується спонтанним гідролізом і лише 10-15 відсотків виводиться нирками.
Новіші хіміотерапевтичні засоби, такі як інгібітор протеасоми бортезоміб, або імуномодулятори та інгібітор ангіогенезу талідомід та його менш нейротоксичні похідні леналідомід забезпечують більш високі показники ремісії в поєднанні з класичними хіміотерапевтичними препаратами, такими як циклофосфамід або антрацикліни, і є невід'ємною частиною хіміотерапії для запланованої високої дози хіміотерапії пацієнти літнього віку, не здатні до хіміотерапії у високих дозах. Вони є невід’ємною частиною як пацієнтів молодшого, так і старшого віку.
Кісткові прояви множинної мієломи включають дифузну втрату кісткової тканини, подібну до остеопорозу, та обмежені остеолізи. Остеобластичні зміни виявляються при деяких твердих карциномах, таких як рак передміхурової залози та молочної залози, але ніколи при множинній мієломі.
Показаннями до променевої терапії при множинній мієломі є: остеоліз із загрозою перелому, ущільнення первинно оперованих переломів, позакісткові прояви та неконтрольований біль у кістці.
Кіфопластика може бути використана для спікання тіла хребців для випрямлення тіла хребця та для знеболення.
Насправді близько 50 відсотків вперше діагностованих хворих на множинну мієлому не відчувають болю в кістках.
Інгібуючи активність остеокластів, бісфосфонати значно полегшують біль у кістках, значне зменшення епізодів гіперкальціємії та появу нових уражень кісток. Типовим небажаним ефектом є виникнення остеонекрозу щелепи. Частота їх захворюваності до 6 відсотків може значно зменшитися, якщо перед початком терапії очистити потенційні джерела запалення в області рота/зуба.
Окремі бісфосфонати різною мірою нефротоксичні. Це необхідно враховувати, особливо у разі наявної ниркової недостатності, і при необхідності дозу зменшувати, препарат змінювати або введення повністю припиняти. З огляду на описані потенційні побічні ефекти, в даний час рекомендується тривалість терапії 2 роки зі стабільною ремісією множинної мієломи та відновленням прийому бісфосфонату лише у разі рецидиву.