8 Безболісне збільшення вмісту мошонки - Медична асоціація Північного Рейну

Додаткова інформація та диференціальна діагностика для сертифікованого звіту про випадки "збільшення Шмзерлози вмісту мошонки"

науково оцінено професором доктором Мальте Людвіг, головний лікар відділення ангіології та флебології внутрішньої клініки Dr. Аргіров, гора.

Мірко Мюллер

Симптоми та висновки

У конкретному випадку була діагностована стромальна пухлина яєчка - злоякісна клітина Сертолі. Більшість пухлин яєчок зустрічаються у віці від 30 до 40 років. Серед семіном є ще один пік захворюваності приблизно у віці 60 років. Стромальні пухлини складають менше 10 відсотків усіх пухлин яєчок. Пухлина клітин Сертолі, що належить до цієї групи, є рідкістю, близько 250 зареєстрованих випадків у всьому світі. Злоякісна форма зустрічається лише приблизно в 10-20 відсотках випадків, так що в усьому світі можна припустити від 25 до 50 випадків.

Описані симптоми - незрозуміле підвищення температури, небажана втрата ваги та непритомність - нетипові для хворих на рак яєчок і пояснюють, серед іншого, довгий шлях до діагностики. Окрім непритомності, симптоми говорять про класичні симптоми В, як це можна знайти, наприклад, у контексті інших злоякісних або хронічних запальних захворювань. Історія хвороби пацієнта вказувала на те, що він часто бував за кордоном через роботу (шофер). Тому спочатку думали про інфекційне захворювання.

Хоча при диференціальному діагнозі враховували наявність злоякісного захворювання, наприклад гематологічного або шлунково-кишкового походження, новаторська пальпаційна знахідка яєчка довгий час була прихована через відсутність огляду зовнішніх статевих органів. У цьому контексті тут слід згадати, що наші власні опитування студентів-медиків показали, що огляд зовнішніх статевих органів, включаючи ректальний огляд, не проводиться під час вступного огляду, здебільшого через нерозуміння почуття сорому.

Оскільки лабораторні аналізи, за винятком анемії та збільшення СРБ, були непомітними, а також у процедурах візуалізації (звичайна рентгенографія грудної клітки, комп’ютерна томографія грудної клітки та живота, сцинтиграфія скелета), існували підозри, якщо симптоми зберігаються про надходження інфекційного захворювання до інфекційного відділення університетської лікарні Дюссельдорфа. Під час обстеження пацієнт зазначив, що під час попередніх планових обстежень було зафіксовано підвищення значення ПСА (зовсім недавно до 9,52 нг/мл). Отже, за останні чотири роки було проведено в цілому чотири біопсії передміхурової залози, кожна без будь-яких ознак злоякісності. Натомість з’явилася гістологічна картина хронічного простатиту. Жодного разу не було повідомлено про помітну пальпацію яєчка. Не в останню чергу через існуючі нині підозри на рак передміхурової залози з боку колег, у нашій клініці була представлена консультація. Під час клініко-урологічного обстеження вміст правої мошонки відчував себе значно збільшеним та підозрілим.

З точки зору диференціальної діагностики спочатку розглядався епідидиміт із залученням яєчка. Це підтверджувалося обструктивними проблемами сечовипускання з анамнестичним утворенням залишкової сечі, гістологічною картиною простатиту та станом після кількох біопсійних пуншів. Крім того, як підвищені температури, так і анемія - хоча і не в однаковій мірі - і збільшення значень СРБ відповідали цьому. Відсутність лейкоцитозу не було критерієм виключення. Однак це не могло б пояснити втрату ваги. Зрештою, у конкретному випадку тактильні висновки разом із сонографічними висновками були новаторськими для злоякісного процесу яєчка. Вказівка на пахове опромінення яєчок, яке неминуче було наслідком цієї підозри, підтвердило підозру як інтраопераційно, так і пізніше гістопатологічно.

Диференціальна діагностика пухлини яєчка

Пухлини яєчок

Зазвичай пухлини яєчок можна відносно надійно діагностувати пальпацією навіть у нерологів. У більшості випадків пацієнт повідомляє про безболісне (приблизно на 20-30 відсотків також болюче) збільшення вмісту мошонки. Це в основному "твердий камінь", зрідка з неправильною поверхнею. У конкретному випадку пацієнт не помітив збільшення органів мошонки, що призвело до тривалого латентного періоду до встановлення діагнозу. Супутні симптоми, такі як втрата ваги, нічна пітливість, біль у спині та виснаження, як правило, характеризують запущені метастатичні випадки. На момент постановки діагнозу це вірно в 10-30 відсотків випадків.

Маркери пухлини

При підозрі на пухлину яєчка обов’язкове попереднє визначення пухлинних маркерів.

«Класичні маркери пухлини яєчок» включають альфа-фетопротеїн (AFP), хоріонічний гонадотропін людини (бета-HCG), плацентарну лужну фосфатазу (PLAP) та неспецифічну лактатдегідрогеназу (LDH). Незважаючи на те, що згадані маркери не можуть бути використані для скринінгових цілей, вони служать параметрами прогресу під час та після терапії у разі патологічного збільшення.

Ультразвукове обстеження сьогодні стало незамінною частиною діагностики. Залежно від основної сутності пухлини, сонографічна картина дуже багатогранна. Спільне між ними те, що внутрішньояєчкову масу можна відокремити від неушкодженої паренхіми яєчка. Якщо пухлина вже дуже велика, цілком можливо, що не може бути виявлена інтактна паренхіма яєчка.

Аналіз сечі не є обов’язковим при підозрі на пухлини яєчок, але проводиться в рамках загальної урологічної діагностики. Транскротальна біопсія заборонена в будь-якому випадку при підозрі на пухлину через ризик розлиття пухлинних клітин. Якщо є хоч найменші підозри на пухлину яєчка, паховий вплив є обов’язковим.

Злоякісну пухлину яєчка, як правило, можна без проблем виявити макроскопічно після хірургічного впливу. Гістологічне типування надзвичайно актуально для прогнозу та терапії. Якщо діагноз «злоякісна пухлина яєчка» підтверджений гістологічно, ступінь захворювання діагностується за допомогою комп’ютерної томографії (КТ) грудної клітки та живота. Якщо у пацієнта є неврологічні симптоми, необхідно зробити КТ череп. Звичайні рентгенівські знімки практично не відіграють жодної ролі в оцінці метастазів пухлини яєчка. Магнітно-резонансна томографія зарезервована для особливих показань, і, як сцинтиграфія скелета та позитронно-емісійна томографія (ПЕТ), не є однією із стандартних процедур. Останнє цікавить лише курс хіміотерапії пухлини яєчка з точки зору гідності життєво важливої пухлинної тканини, внаслідок чого тератоми неможливо діагностувати за допомогою ПЕТ.

Гідроцеле - це басейн води в яєчку tunica vaginalis. Останній зрощується після спуску яєчка. Якщо закриття не відбувається, результатом є відкритий вагінальний процес. В результаті травми або запалення може збільшитися вироблення рідини в яєчку оболонки яєчка, що призводить до гідроцеле.

Клінічно гідроцеле характеризується повільним збільшенням вмісту мошонки. Цей процес часто розвивається місяцями та роками. Під час обстеження гідроцеле відчувається як стійкий, не болючий опір. Це можна дуже легко діагностувати як сонографічну масу навколо яєчок або придатків яєчка. Не рідко це також камерно.

Докази гідроцеле не виключають наявності пухлини яєчка або епідидиміту. Це може збігатися або виникати як подальша реакція на запалення (так зване супутнє гідроцеле).

Діафаноскопія, тобто дослідження вмісту мошонки, сьогодні вже не важлива. До введення сонографії це був простий метод діагностики гідроцеле за допомогою його напівпрозорого ефекту. Іноді переважно старші колеги роблять транскротальну пункцію для гідроцеле-яєчка. Це пов'язано з підвищеним ризиком зараження і, крім того, лише тимчасовим успіхом. Симптоматичне гідроцеле хірургічно відновлюється.

Епідидиміт

Запалення придатка яєчка (епідидиміт) можна чітко окреслити на основі анамнестичності та майже незмінного сузір’я інфекцій у крові. Про наявність епідидиміту говорять наступні фактори, що схильні до розвитку: проблеми з обструктивним сечовипусканням, можливо із залишковим вмістом сечі та станом після ендоскопічних та/або хірургічних втручань на простаті або сечовому міхурі.

Часто описуються симптоми інфекції сечовивідних шляхів, які передують епідидиміту. Сюди входять поллакіурія та дизурія. Клінічно збільшення болючості ураженого придатка яєчка, а згодом і всього вмісту мошонки, почервоніння ураженої половини мошонки та зникнення шкірних складок мошонки, збільшення розміру вмісту мошонки та підвищення температури свідчать про це.

У запущених випадках шкіру мошонки над яєчком більше не можна переміщати, оскільки відбувається прилипання оболонок яєчка, спричинене запаленням. Збільшений придаток яєчка можна добре візуалізувати за допомогою ультразвуку. Нерідкі випадки, коли текстура виглядає неоднорідною, іноді з кальцинозом, як непряма ознака минулого запалення. Поширене гідроцеле, що супроводжується.

Дуплексна сонографія вмісту мошонки допомагає визначити V. a. для затвердіння придатка яєчка. Уражений епідидиміс гіперваскуляризується на дуплексному ультразвуковому дослідженні. На відміну від підозри на пухлину яєчка або гідроцеле, виявлення або виключення інфекції сечовивідних шляхів є обов’язковим у разі підозри на епідидиміт, оскільки особливо у літніх чоловіків це майже виключно висхідна інфекція сечовивідних шляхів. Останні, як правило, розуміють як наслідок субвезикальної обструкції із залишковою сечею та вторинної інфекції. Тому визначення залишкової сечі є обов’язковим.

Якщо є залишкове утворення сечі, відбувається надлобкова сечовідведення. Введення трансуретрального катетера заборонено через ризик подальшого підняття мікробів та погіршення симптомів через механічне навантаження на передміхурову залозу та одночасне зараження.

На відміну від пацієнтів молодшого віку, у яких найбільш поширені хламідіоз та уреаплазмна інфекція, зародковий спектр включає групу ентеробактерій.

Гематогенні інфекції в основному спостерігаються у дітей та підлітків після респіраторних захворювань із періодом затримки 14 днів. Фізичний спокій, підняття мошонки за допомогою яєчкової банки або джойстика та місцеве охолодження є додатковими консервативними заходами до обов’язкової антибіотикотерапії. У разі гострого тане епідидиміту під час первинного діагнозу або під час триваючої антибіотикотерапії потрібне хірургічне лікування у сенсі розщеплення абсцесу. Ця процедура в основному проводиться транскротально.

Якщо хронічний епідидиміт зберігається, при диференціальному діагнозі також слід враховувати наявність урогенітального туберкульозу.

Перекрут яєчка спочатку завжди є дуже гострою подією. Пацієнти повідомляють про найсильніший біль, який раптово почав стріляти. Ця подія може статися під час фізичних вправ, наприклад, під час занять спортом або статевих зносин, а також у спокої, практично від сну. Перекрут яєчка може статися в будь-якому віці, але найчастіше це страждає у підлітків.

Сонографічно зміна текстури паренхіми яєчка можна спостерігати лише у запущених випадках, але тоді важко відрізнити її від пухлини. При дуплексному ультразвуку перфузія ураженого яєчка часто зменшується або повністю усувається в бічному порівнянні. Але: виведення сигналу потоку не виключає перекрут яєчка. Перфузія часто виявляється у випадку часткового завороту, наприклад - перешкода венозному кровотоку призводить до геморагічного інфаркту залежно від часу події. У цьому можна запідозрити сонографічно неоднорідне представлення паренхіми.

Через короткий час терпимості ішемії до яєчка, що становить максимум шість годин після перекруту, принцип завжди застосовується у випадках сумнівів, що яєчка повинні бути виставлені для остаточного уточнення. Свіжий або старий перекрут яєчка можна розпізнати за синювато-чорнуватим забарвленням - переважно всього яєчка. Це результат більш-менш вираженого геморагічного інфаркту. Якщо спонтанного поліпшення перфузії яєчка після повторного торкінгу перекрученого яєчка не залишається, залишається лише орхіектомія. Геморагічну пухлину яєчка або гематому часто можна чітко диференціювати за допомогою диференціальної діагностики.

Інтраскротальна або внутрішньотестикулярна гематома практично завжди пов’язана з травмою, про яку слід дізнатись на основі анамнестичних. Сонографічно це може бути як однорідним, так і неоднорідним. У разі організації гематоми також можуть бути представлені рідкі частини. У цих випадках диференціальна діагностика також повинна враховувати наявність абсцесу.

Первинна злоякісна лімфома яєчка зустрічається рідко і становить приблизно 5 відсотків усіх пухлин яєчка. У чоловіків старше 60 років, однак, це найпоширеніша пухлина яєчка, тому в даному випадку її неодмінно потрібно було враховувати з точки зору диференціальної діагностики. В першу чергу злоякісна лімфома яєчка пов’язана з поганим прогнозом. П'ятирічна виживаність становить від 16 до 50 відсотків. Однією орхіектомія рідко піддається лікуванню. У разі відмови терапії часто спостерігається екстранодальний рецидив, здебільшого в центральній нервовій системі та/або в контралатеральних яєчках.

Пухлина клітин Сертолі

Як стромальна пухлина сім'яного канатика, клітина Сертолі є однією з рідкісних пухлинних утворень. На нього припадає приблизно 0,4-1,5 відсотка всіх первинних пухлин яєчок та 17 відсотків пухлин, що не зародкові. Низький рівень захворюваності дозволяє лише недостатньо заявляти про симптоми, природний перебіг та лікування захворювання (близько 260 випадків опубліковано у всьому світі). У опублікованих дотепер випадках гінекомастія іноді була присутньою. У цих випадках було збільшено вироблення естрогену. Маркери пухлини яєчка були негативними в кожному випадку. Часто описували дефіцит тестостерону через атрофію яєчок.

Переважна більшість клітин Сертолі є доброякісними (90 відсотків). У випадку переважно метастатичної пухлини клітин Сертолі прогноз дуже поганий (максимум два роки). Метастази, ймовірно, в першу чергу лімфогенні. Поки незрозуміло, як і коли відбувається гематогенне метастазування. З опублікованих випадків метастази в основному з’явилися протягом перших п’яти місяців після встановлення діагнозу. В одному окремому випадку пухлина метастазувала через 15 років після первинної терапії.

Єдиним надійним критерієм злоякісності є докази метастазування. Розмір пухлини (понад 5 см), клітинна атипія зі схильністю до некрозу, лімфоваскулярної інвазії, високої мітотичності та поширення пухлини за межі яєчок схильні до злоякісного перебігу. Якщо ці фактори є, рекомендується модифікована ретроперитонеальна лімфаденектомія (RLA), заснована на лікуванні несеміноматозних пухлин яєчок. Як і у випадку з усіма пухлинами яєчок, первинною терапією є пахова орхіектомія.

Гістологічно розрізняють три підтипи:

класичний,
великоклітинна кальцинуюча і
склерозуюча пухлина клітин Сертолі.

класична пухлина клітин Сертолі (класична пухлина сертолітових клітин, SCT) спостерігалась у кожній віковій групі, але в середньому близько 45 років. Це повільно зростаюча чітко визначена маса в яєчку, яка викликає біль менш ніж у 8,5 відсотка випадків. Двостороння поява та спадковий варіант не описані. Іноді підвищений рівень естрогену призводив до гінекомастії та/або прискореного росту кісток у підлітків. Злоякісні форми описані в 10-20 відсотках цих випадків. Однак, якщо пухлина зустрічається у зрілому віці, повідомляється про до 30 відсотків злоякісних перебігів. Злоякісні перебіги характеризувались часом виживання менше двох років та передчасними метастазами в лімфатичні вузли, легені та печінку.

Середній вік початку великоклітинна кальцинуюча пухлина Сертолі (великоклітинна кальцифікуюча пухлина сертолітоз, LCCSCT) 34 роки; Інколи також повідомлялося про дуже ранні прояви: від 2 до 51 року. Цю організацію часто спостерігають двосторонньо; 28 відсотків зареєстрованих випадків були односторонніми мультифокальними. Повідомлялося про спадкові випадки. Дуже часто (36 відсотків) спостерігалася асоціація зі складними диспластичними синдромами, наприклад, синдромом Пеутца-Єгерса, синдромом Борневіля або, найчастіше, з комплексом Карні. У цих випадках рівень тестостерону, як правило, підвищений; з іншого боку, вироблення естрогену рідко збільшується, а коли воно є, це пов’язано із синдромом Пеутца-Єгерса. Що стосується віку початку, то розрізняють групу "раннього початку" та "пізнього початку". На додаток до середнього віку початку, 17 проти 37 років, вони також відрізняються за терапією та курсом. Хоча в першому випадку злоякісний перебіг є досить рідкісним, у другій групі злоякісне переродження спостерігається приблизно в 20-30 відсотках випадків.

Третя група, склерозуюча пухлина клітин сертолі (склерозуюча пухлина сертолітових клітин, SSCT), зустрічається в середньому у віці 37 років (від 18 до 80 років). Наразі у всьому світі описано лише 13 випадків. Підвищеного вироблення гормонів або спадкового перебігу не спостерігалося. Злоякісні курси ще не описані.

Не існує єдиного режиму терапії злоякісних пухлин клітин Сертолі через рідкісні результати. Явна відсутність чутливості до хіміо- та/або променевої терапії різко зменшує терапевтичні можливості. Тому деякі автори рекомендували проводити ретроперитонеальну лімфаденектомію на основі метастатичних несеміноматозних пухлин яєчок як ефективний засіб для точного встановлення та лікування захворювання. Оскільки прогноз поганий у випадку метастазування, хірургічна терапія є єдиним доступним варіантом.