А. А. Амілоїдоз загальний

Відділ внутрішньої медицини, ЧУ ТЕНОН

може бути

Визначення

  • Захворювання, спричинене відкладенням білка в тканинах
  • Вторинне до хронічного запалення
  • Може вражати багато органів, переважно нирки
  • Все рідше в західних країнах

Епідеміологія

  • Близько 10% усіх амілоїдозів
  • Захворюваність на різновид амілоїдозу (за частотою) у світі. Його також називають запальним амілоїдозом, оскільки він викликаний відкладенням запального білка, білка SAA. Це вторинно щодо існування тривалого запалення в організмі, яке супроводжується наявністю надлишку білка SAA в крові. У Франції найчастіше ускладнюються амілоїдозом АА: хронічний запальний ревматизм (ревматоїдний артрит, спондилоартроз), хронічні інфекції (туберкульоз, розширення бронхів), хронічні запальні захворювання кишечника (хвороба Крона, виразковий коліт) та аутозапальні захворювання, включаючи сімейну середземноморську лихоманку та, нарешті, ожиріння.

Клінічна

Здається, існує доклінічна фаза амілоїдозу АА, під час якої відкладення амілоїду можна виявити в органах, але без клінічних наслідків. Є декілька специфічних ознак, які ускладнюють появу в контексті хронічного захворювання.

  • Порушення функції нирок:
    • це найпоширеніший стан при амілоїдозі АА
    • її еволюція відбувається протягом декількох років
    • це найчастіше викликає набряки нижніх кінцівок, протеїнурію (втрата білка в сечі) та/або ниркову недостатність (підвищення рівня креатиніну в крові).
  • Пошкодження травної системи: майже завжди присутній, але не завжди відповідає за симптоми. Це може бути причиною діареї, втрати ваги, відсутності апетиту.
  • Пошкодження печінки: може бути відповідальним за збільшення розміру печінки, збільшення печінкових ферментів.
  • D ’можуть бути уражені інші органи: щитовидна залоза, сечовий міхур наднирники.
  • порушення роботи серця трапляється дуже рідко

Позитивний діагноз

Діагноз амілоїдозу АА заснований на демонстрації амілоїдних відкладень в анатомопатології. Ці відкладення пофарбовані червоним кольором Конго з характерним виглядом зелено-жовтого двозаломлення у поляризованому світлі. Для характеристики типу амілоїдозу (АА, АЛ або інші) важливо виконати імунофарбування.

Для діагностики можуть бути націлені декілька місць біопсії: допоміжна біопсія слинних залоз, біопсія підшкірного жиру, біопсія прямої кишки, біопсія нирок (> 90% позитивності при амілоїдозі АА).

Для вимірювання запалення також береться аналіз крові (білок CRP та SAA).