АБП протистояння
Цей 22-річний юнак, який не мав жодної істотної історії, крім ожиріння (125 кг), консультується з приводу сильної втоми та болю в грудях, що іррадіюють у нижню щелепу, що з’явилася 48 годин тому. Здійснюється аналіз крові: ГБ: 1,47 Г/л, ГР: 2,40 Т/л, Hb: 7,2 г/дл, VGM: 86 fl, CCMH: 34,6%, TCMH: 30 пг, тромбоцити: 10 Г/л, ретикулоцити: 12,2 Г/л
Загальний стан добре зберігається, і клінічне обстеження, крім блідості шкіри та слизових оболонок, є нічим не примітним: нормальна серцево-легенева аускультація, відсутність температури, відсутність пальпувального пухлинного синдрому, відсутність геморагічних ознак.
Гемостаз: TP 94%, TCA 34/34 сек, фібриноген 6,6 г/л
Біохімія: ЛДГ: 1032 МО/л, СРБ: 146 мг/л
Чи можете ви допомогти встановити діагноз?
Гострий лімфобластний лейкоз
Коментар:
Аналіз крові показана панцитопенія, що поєднує нерегенеративну нормохромну нормоцитарну анемію, лейкопенію та глибоку тромбоцитопенію. Не спостерігається розладів гемостазу, фібриноген та СРБ високі на користь асоційованого запального синдрому, ЛДГ значно підвищується, тоді як анемія, здається, не гемолітична.
Мазок крові показує відсутність скупчень тромбоцитів і наявність 20-25% бластів: досить великий (діаметр від двох до трьох еритроцитів, тобто 15-20 мкм), високий коефіцієнт нуклеоцитоплазми (0,9 до 1) з ледь помітною цитоплазмою, без грануляцій або тіла Ауера. Тонке ядро хроматину з іноді одним-трьома невеликими ядерцями, часто неправильного контуру (добре помітні вирізи або складки хроматину). Крім того, нейтрофіли є морфологічно нормальними, еритроцити в рулонах (запальний синдром), без інших помітних морфологічних аномалій.
Велика кількість циркулюючих вибухів (> 20%) та панцитопенія в першу чергу свідчать про гострий лейкоз. Поява вибухів більше на користь гострого лімфобластного лейкозу, ніж мієлоїдного лейкозу. Також немає аргументів на користь асоційованої мієлодисплазії. Актуальність тут зумовлена глибокою тромбоцитопенією зі значним ризиком крововиливу (навіть небезпечного для життя у випадку вісцеральних крововиливів) та прекордіалгій, можливим наслідком анемії та сугестивної ішемії міокарда (але електрокардіограма не виявила аномалії). Ризик зараження також не мізерний: відзначається нейтропенія (0,48 Г/л) і існує біологічний запальний синдром.
Додаткова оцінка: зразок кісткового мозку показав кістковий мозок, в який вторглися 90% бластів, морфологічно близьких до тих, що спостерігаються в крові, та негативних для цитохімії мієлопероксидази. Імунофенотипування показало експресію В-лімфоїдних антигенів CD19 та CD22 та відсутність експресії Т-лімфоїдних або мієлоїдних маркерів. Експресія CD10 та відсутність експресії імуноглобуліну вибухами призвели до висновку про В-лімфобластний лейкоз типу BII згідно з міжнародною імунологічною класифікацією. Каріотип показав клонову популяцію з трисомією 5 та структурною аномалією хромосоми 21, без побоювання присутності Філадельфійської хромосоми; молекулярна біологія також не знайшла перестановки bcr-abl, з поганим прогнозом.
Лікування розпочали лише терапією кортикостероїдами протягом тижня, що призвело до зникнення циркулюючого бластозу, що дозволило класифікувати пацієнта як "хорошого реагента". Тоді мультихіміотерапія дозволила отримати повну ремісію хвороби із зникненням лейкозних бластів із кісткового мозку та відновленням нормального кровотворення з нормалізацією рівня крові. Продовжується підтримуюче лікування при стабільній та задовільній клінічній та біологічній ситуації.