Аденоми гіпофіза - нейрохірургічна енциклопедія
4. Діагностика
Діагноз ставлять на основі клінічних симптомів, які потім обґрунтовують подальшу оцінку, візуалізації (випадкове відкриття) або офтальмологічних симптомів.
4.1 Клінічні елементи
ПролактиномаДля отримання детальної інформації читач може звернутися до наступних статей про консенсус: Casanueva Clin endocrinol 2006, Brue Ann Endo 2007, Melmed JCEM2011 [2] .
Є дві протилежні таблиці:
- Класичний мікроаденома ([3]. Потім МРТ показує іноді дуже велику макроаденому (малюнок 3).
Соматотропна аденома
Детальніше читач може звернутися до французького (Chanson Ann Endo 2009) та американського (Melmed JCEM 2009) консенсусу щодо акромегалії. [4] .
Клінічно акромегалія призводить до класики дисморфічний синдром пов’язане зі збільшенням носової піраміди, рельєфами кісток, зокрема, надбрівних дуг, прогнатизмом, збільшенням розміру рук і ніг (фігура 4). Зап'ястково-тунельний синдром може бути інавгураційним. Поширені головні болі, смердючий і дуже болючий нічний піт. Синдром апное сну (SAS) є правилом, і його слід обстежувати. Це може бути пов’язано з хронічною втомою. Також часто зустрічається депресивна реакція. Захворювання цим захворюванням є кардіологічним (гіпертонія та гіпертрофічна кардіоміопатія), ендокринним (непереносимість глюкози або діабет) та ревматологічним порядком, що вражає великі суглоби (плечі, зап'ястя, коліно, стегно) та хребта. Нарешті, часто спостерігається зоб, а також поліпи товстої кишки, що виправдовує систематичну колоноскопію в первинній оцінці. Ми дійсно повинні підкреслити збільшення захворюваності на рак товстої кишки, а також рак щитовидної залози при акромегалії.
Малюнок 4: Фотографії дисморфічного синдрому акромегалії. Нижній алгоритм узагальнює поточне управління акромегалією, де пріоритет віддається хірургічному втручанню, наскільки це можливо.
Кортикотропна аденома
Ми будемо лікувати хворобу Кушинга з АКТГ-залежним гіперкортицизмом через аденому гіпофіза, а не з синдромом Кушинга, з гіперкортицизмом, залежним від АКТГ чи ні. Цей параграф узагальнює нещодавно опубліковані статті про консенсус (звіт HAS, Biller JCEM 2008) [5] .
Клінічні ознаки (рисунок 5) свідчать про гіперкатаболізм (шкірні: широкі та фіолетові розтяжки, синці, ламкість судин; м’язові з проксимальною аміотрофією; кістки: остеопороз) з фацитотрубковим розподілом жирів (андроїдне ожиріння з горбком буйволів або Шия буйволів біля основи шиї).
У дітей спостерігається уповільнення кривої росту з парадоксальним збільшенням ваги. Захворювання є серйозними з гіпертонією, цукровим діабетом, остеопорозом та серйозною імунодепресією на додаток до косметичної шкоди. Психологічні і навіть психіатричні наслідки є частими.
Рисунок 5: Фотографії дисморфічного синдрому Кушинга. Аденома - мікротипу (стрілка), іноді непомітна на МРТ. Якщо МРТ негативний, проводиться катетеризація нижніх петрусних пазух, рентгенолог розміщує мікрокатетери у вертикальній частині пазух (стрілки).
Тиреотропна аденома
Тиреотропні аденоми (секретують надлишок ТТГ) зустрічаються рідко і становлять менше 1% аденоми гіпофіза.
Клінічна картина - це тиреотоксикоз з нервозністю, втратою ваги та серцево-судинними розладами (гіпертонія, серцебиття, аритмії), пов’язаними з пухлинним синдромом (головний біль, порушення зору) приблизно у чверті випадків. Аменорея є поширеною (25%), як і наявність зоба з подібним відсотком [6] .
Не секретуючі або нефункціональні аденоми гіпофіза (гонадотропні та "мовчазні"
Консенсус французького ендокринологічного товариства повинен з'явитися в літописах ендокринології, і розділ EMC присвячений цьому типу пухлин (Raverot et al. EMC 2014) [7] .
Здебільшого ці аденоми гіпофіза не секретують активні гормони і виявляються як пухлинний синдром або виявляються випадково. Дійсно, секреція субодиниці FSH, LH або α (ці гормони «гонадотропіну», глікопротидні сполуки, що складаються з 2 α та β субодиниць) винятково відповідальна за гіперстимуляцію яєчників (кісти) або гіпертрофію яєчників.
Клінічно, режим виявлення головним чином на порушення зору (патогномонічна бітемпоральна геміанопія, часто асиметрична, але часто пов'язана зі зниженням об'єднаної або двосторонньої гостроти зору), часта антегіпофізарна недостатність, особливо гонадотропного сектора (постгіпофізарна недостатність є винятковою і необхідною ставлять під сумнів діагноз аденоми) та головний біль без особливих характеристик.
Частота випадків інциденталоми зростає.
Атипові аденоми та карциноми гіпофіза
Немає клінічної особливості цих аденом, крім їх періодичного характеру та стійкості до звичайних методів лікування.
Апоплексія гіпофіза
Апоплексія гіпофіза відповідає клінічному синдрому, що асоціюється з раптовими головними болями (справжній диференціальний діагноз субарахноїдальних крововиливів), більш-менш важкими офтальмологічними розладами (зниження гостроти зору BAV, погіршення поля зору серцебиття, очно-руховий параліч) та/або перед і після гіпофіза недостатність при гіпонатріємії. Отже, контекст полягає у надзвичайній ситуації, яку часом важко зрозуміти.
Патофізіологія являє собою або інфаркт, або внутрішньоаденоматозний крововилив, який раптово збільшує обсяг і внутрішньосекторний тиск.
Це або вступна подія, що свідчить про пухлину, або подія, що ускладнює історію аденоми гіпофіза. Частота інсульту низька (2-7% усіх аденом). Факторами, що сприяють у літературі, є 60:
- серцево-судинні ризики: гіпертонія, зокрема, ішемічна хвороба серця (роль коливань тиску та антикоагулянтів)
- ятрогенні: антиагреганти, антикоагулянти, динамічні гормональні тести під час оцінки аденоми гіпофіза (GHRH, CRH, TSH), лікування дофамінергічними або естрогенними агоністами
- вагітність
- травма голови
- променева терапія гіпофіза ?
Початок частіший приблизно у 5–6-му десятилітті, з незначним переважанням чоловіків.
Автори
Еммануель Жуанно
Відділення нейрохірургії B, Неврологічна лікарня, Groupement Hospitalier Est, Hospices Civils de Lyon, 69003 Ліон, Франція.
INSERM 1028, CNRS UMR5292, Команда з питань нейроонкології та нейрозапалення, Університет Ліона 1, F-69000 Ліон, Франція.
Університет Ліона 1 F-69000, Ліон, Франція,
Ліонський медичний факультет, Університет Ліона 1, F-69000 Ліон, Франція
Джеральд Раверот
Федерація ендокринології, Groupement Hospitalier Est, Hospices Civils de Lyon, 69003 Ліон, Франція
INSERM 1028, CNRS UMR5292, Команда з питань нейроонкології та нейрозапалення, Університет Ліона 1, F-69000 Ліон, Франція.
Університет Ліона 1 F-69000, Ліон, Франція,
Відділ променевої терапії, Центр госпітальєру Ліон Суд, Хоспіси Цивіліс де Ліон, F-69000 Ліон, Франція
Олександр Васильович
Лабораторія молекулярної гістології та ембріології, Медичний факультет, Ліон-Ест, 69372 Lyon cedex 8, Франція.
Східний патологічний центр, Східна лікарняна група, Hospices Civils de Lyon, Франція.
INSERM 1028, CNRS UMR5292, Команда з питань нейроонкології та нейрозапалення, Університет Ліона 1, F-69000 Ліон, Франція.
Ліон Ест Медичний факультет, Університет Ліона 1, F-69000 Ліон, Франція
Вероніка Фаврель
Відділ променевої терапії, Центр госпітальєру Ліон Суд, Хоспіси Цивіліс де Ліон, F-69000 Ліон, Франція
Вероніка лапрас
Відділ рентгенології, Центр госпітальєру Ліон Суд, Хоспіси Цивіліс де Ліон, F-69000 Ліон, Франція
Тімоте Жаксон
Відділення нейрохірургії B, Неврологічна лікарня, Groupement Hospitalier Est, Hospices Civils de Lyon, 69003, Ліон, Франція
Ліон Ест Медичний факультет, Університет Ліона 1, F-69000 Ліон, Франція
Монсеф Берхума
Відділення нейрохірургії B, Неврологічна лікарня, Groupement Hospitalier Est, Hospices Civils de Lyon, 69003, Ліон, Франція
Жиль Брас'є
Департамент нейрохірургії, Hôpital De Pontchaillou, 35033, Ренн, Франція
П'єр-Луї Ено
Департамент нейрохірургії, Hôpital De Pontchaillou, 35033, Ренн, Франція