Адипозогенітальний синдром (синдром Бабінського-Фроліха, адипозогенітальна дистрофія)
Адипозогенітальний синдром - це форма ожиріння гіпоталамуса, яка виявляється у дітей дошкільного віку та підлітків.
Захворювання зустрічається як у хлопчиків, так і у дівчат, але переважно страждає чоловік.
В основі лежать запальні та пухлинні процеси гіпоталамуса. Серед гострих запальних процесів найпоширенішою є вірусна інфекція (грип, скарлатина), а серед хронічних - туберкульоз.
Окрім впливу на регулюючі апетит вентромедіальні ядра, середні основні ділянки гіпоталамуса, відповідальні за секрецію гонадотропних гормонів, також беруть участь у адипозогенітальній дистрофії.
Тому при ожирінні у хворих розвивається гіпоплазія і атрофія статевих органів і недорозвинення вторинних статевих ознак.
Можливі гіпофункція щитовидної залози та недостатність надниркових залоз.
патоморфологічний
Залежно від місця пошкодження спостерігаються зміни в гіпофізі або гіпоталамусі у вигляді деструкції, запалення або тромбоемболії.
У разі пошкодження гіпофіза пухлиною можуть бути виявлені хромофобні аденоми, кісти, гліоми, гліосаркоми.
Ознаки та симптоми
Ожиріння характеризується пропорційним відкладенням жиру, переважно в області живота, тазу, стегон, грудей та обличчя. Обличчя має круглу форму, без висипань і гіперволемії. Кінцівки відносно тонкі.
У хлопчиків часто спостерігається псевдогінекомастія - відкладення жиру в грудях.
Шкіра тонка і тонка, капіляри видно.
Первинні та вторинні статеві ознаки затримують розвиток. У хлопчиків яєчка, мошонка і пеніс невеликі, іноді присутній крипторхізм. Дівчата виглядають старшими. Малі статеві губи, матка та яєчники нерозвинені. Менструація затримується.
Також характерно впливати на сполучну та кісткову тканини - присутні платиподії та патологічна рухливість суглобів.
Зміни неврологічного статусу відповідають запальним або пухлинним процесам. Зазвичай розумовий розвиток у дітей відповідає віку.
Іноді можуть виникати симптоми нецукрового діабету.
У внутрішніх органах патологічних змін немає. З часом (роки) може спостерігатися задишка (спричинена змінами в серцевому м’язі), диспептичні явища, дискінезія жовчних проток, біль у печінці.
Лікування проводиться залежно від причини. У разі пухлини рекомендується видалити її хірургічним та променевим лікуванням. А у випадку інфекцій застосовується протизапальна терапія.
Обов’язковим компонентом лікування є збалансоване харчування, низька калорійність, прийом анорексигенних речовин та діуретиків, а також гормональна терапія.