Ахалазія - дисфункція стравоходу

Зображення: "Поперечне КТ-зображення, що демонструє помітне розширення стравоходу." Джеймсом Хайльманом, доктором медицини. Ліцензія: CC BY-SA 3.0

визначення

Ахалазія як розлад стравоходу

Зображення: “CXR, що показує ахалазію (стрілки вказують на контур масивно розширеного стравоходу)”, Джеймс Хайльман, доктор медичних наук. Ліцензія: CC BY-SA 3.0

Ахалазія - це функціонально пов’язане м’язове звуження нижньої частини стравоходу. Він також показує зменшення перистальтика а також відсутність фізіологічного розслаблення нижнього Сфінктер стравоходу під час процесу ковтання. Якщо ахалазію не лікувати, вона переходить із I стадії (гіпермоторна форма) через етап II (гіпомотильна форма) до III стадії (рухома форма) про.

Епідеміологія

Ахалазія - виняток

Ахалазія - досить рідкісна хвороба із захворюваністю 1/100000 жителів. Це однаково часто вражає чоловіків і жінок. Ахалазія зазвичай відбувається між третім і п'ятим десятиліттями життя. Ще рідше ахалазія є частиною аутосомно-рецесивного спадкового захворювання Потрійний синдром (Ахалазія, Злочинність і недостатність надниркових залоз) попереду.

Етіопатогенез

Характеристика ахалазії

Причиною первинна ахалазія донині невідома. З генезису, який ще не ясний, він дійшов до одного дегенерація гальмівних клітин гангліїв з Міентеріальне сплетення (Сплетення Ауербаха) в нижньому відділі стравоходу. Ці нейрони зазвичай забезпечують розслаблення стравоходу, особливо під час ковтання. Якщо вони відсутні, це призводить до недостатнього розслаблення, що відображає ковтання, а також до збільшення тиску в спокої нижнього стравохідного сфінктера. Один також говорить про одного Порушення координації моторики стравоходу.

Оскільки їжа зараз часто перед завжди звуженою нижньою Сфінктер стравоходу накопичується, справа доходить до подальшого курсу Розширення стравоходу безпосередньо перед вузьким місцем. Якщо висновки особливо виражені, створюється зображення "Мегезофаг".

Зображення: "Поперечне КТ-зображення, що демонструє помітне розширення стравоходу". Джеймсом Хайльманом, доктором медицини. Ліцензія: CC BY-SA 3.0

Якщо ахалазія виникає як частина іншого захворювання, можна говорити про одне вторинна ахалазія. Серед іншого, Хвороба Шагаса (Інфекція Trypanosoma cruzi) або Пухлинні захворювання бути причинним.

Симптоми

Дисфагія та регургітація при ахалазії

Пацієнти в основному повідомляють про існуючу протягом багатьох років Дисфагія. Їм часто доводиться пити багато рідини після того, як вони з’їли, щоб мати можливість повністю проковтнути тверді компоненти. Однак згодом важко навіть ковтати рідину.

Особливо, коли лежить справа Відрижка страв, які мають ускладнення Аспіраційна пневмонія і один Езофагіт приховує. Це як Ретенційний езофагіт так званий езофагіт збільшує ризик розвитку карциноми до 30 разів порівняно зі звичайною популяцією. Під час посиленої регургітації людина часто залучається Foetor ex ore визначити.

Крім того, пацієнти часто повідомляють про а Здуття живота. Дуже рідко, особливо на початку захворювання, виникає судоми, подібні до заднього болю (гіпермотильна ахалазія), які зменшуються в подальшому курсі.

Діагностика

Історія ахалазії

В анамнезі особливо важливо дізнатись, чи скарги виникли раптово, або за дуже короткий час і швидко прогресивний є. Це було б більше схоже на карцинома запропонувати як підозру на діагноз. У випадку ахалазії, з іншого боку, симптоми, як правило, існують роками, і пацієнт часто має довгу історію хвороби.

Зображення: "Манометрична схема ахалазії, що демонструє аперистальтичні скорочення, підвищений внутрішньопищеводний тиск і недостатність розслаблення нижнього стравохідного сфінктера." JC Petit. Ліцензія: CC BY 3.0

Манометрія при ахалазії

Манометрія (вимірювання фізичного тиску) вважається золотим стандартом для виявлення ахалазії. Тиск вимірюється в різних відділах стравоходу (нормальний тон спокою становить приблизно 20 мм рт. Ст.).

Можна визначити три характерні ознаки: відсутність розслабленості в ковтальному рефлексі, патологічна перистальтика і a підвищений тиск у стані спокою. У процесі манометрії зазвичай відбувається поділ на різні Ступінь тяжкості зроблені з ахалазії:

етап	опис
І етап	Гіпермотильна: М’язи стравоходу активно скорочуються, щоб подолати звужений нижній стравохідний сфінктер.
II етап	Гіпомотильний: Дистальний відділ стравоходу розширюється при постійному скороченні нижнього стравохідного сфінктера.
III етап	Помітний: М’язи стравоходу більше не скорочуються. Тільки стравохідний сфінктер ще звужений; наростаюче розширення переднього відділу стравоходу.

Зображення: "Дослідження ковтання ПАП: ахалазія на стадії 2 за Бромбартом". від Хеллергофа. Ліцензія: CC BY-SA 3.0

Ластівка стравоходу при ахалазії

Рентгенологічне ковтання стравоходу барієм, як правило, показує те, що відоме як "Форма келиха шампанського" С прстенотична дилатація (Мегаезофаг). Порушується перистальтика, і контрастна речовина вливається із стравоходу в шлунок лише із затримкою.

Зображення: “типова форма келиха для шампанського в ластівці з контрастним середовищем”, Фарнуш Фаррохі, Майкл Ф. Ваезі. Ліцензія: CC BY 2.0

Ендоскопія з біопсією при ахалазії

A Езофагоскопія з біопсією обов’язково, щоб виключити наявність карциноми. Через підвищений ризик розвитку карциноми при подальшому перебігу хвороби це слід повторювати кожні один-два роки. При ахалазії ендоскопія, як правило, виявляє широко поширений стравохід і нижній Сфінктер стравоходу, яка легко прохідна за допомогою ендоскопа.

Диференціальні діагнози

Передбачувана Ахалазія

Диференціальний діагноз ахалазії стравоходу включає це зокрема Карцинома стравоходу, що зазвичай призводить до значно швидшого прогресування. Якщо у вас є симптоми В, вам обов’язково слід розпочати біопсію! Далі Порушення моторики, серед диференціальних діагнозів ахалазії стравоходу:

Спазм стравоходу: Спазм стравоходу - рідкісна нервово-м’язова дисфункція стравоходу невідомого походження. Відбуваються напади болю в задніх відділах і дисфагія. Тут це діагностично новаторсько 24-годинна манометрія, при якому насамперед показані посилені та стійкі скорочення стравоходу. У легших випадках це буде Блокатори кальцієвих каналів дано. У важких випадках це буде Ботулотоксин ін’єкційно або хірургічно втручався.
Гіперконтактильний стравохід ("Стравохід Лускунчика"): Це порушення моторики характеризується, зокрема, нефізіологічно тривалими скороченнями (> 5 секунд) м’язів стравоходу та особливо високими амплітудами тиску (окремі амплітуди інколи> 200 мм рт. Ст.). Це можна довести в манометрії. Функція нижнього стравохідного сфінктера при цьому розладі моторики не обмежена.

терапія

Фармакологічна терапія ахалазії

На жаль, віддалені результати є поганими, але спроба терапії з Блокатори кальцієвих каналів як от. Ніфедипін бути судженим. Ніфедипін знижує тиск у нижньому відділі стравохідного сфінктера. Його слід приймати за півгодини до їжі.

Інтервенційна терапія при ахалазії

Пневматична балонна дилатація: Серцевий м’яз під час езофагоскопії розширено або розривається контрольовано. Часто одного сеансу недостатньо, і пацієнтів доводиться лікувати кілька разів. Рівень успіху становить близько 60%. Через ризик a перфорація (2 - 5%) завжди слід супроводжуватися стравохідною ковткою як огляд.

Інша альтернатива - це ендоскопічна ін’єкція ботулотоксину. Це вводиться безпосередньо в нижній сфінктер стравоходу, щоб запобігти цьому Розширення досягти. Однак зазвичай процедуру доводиться повторювати через півроку. Через невелику тривалість дії цей метод призначений для пацієнтів, які мають більш виражену форму Супутні захворювання інші втручання неможливі.

Хірургічні втручання при ахалазії

Хірургічні процедури використовуються як терапевтичні альтернативи, якщо методи, описані вище, не увінчалися успіхом. Тут рівень успіху становить понад 90%. Однак із ускладненням треба післяопераційна рефлюксна хвороба можна очікувати. Це буде в першу чергу дві хірургічні методики застосовується:

Міотонія позаслизової кардії за Готтштейном/Хеллером(лапароскопічний або трансабдомінальний): М'язи шлункового входу (кардії) розрізані поздовжньо довжиною приблизно 6 см. Слизова пошкоджена. Для запобігання рефлюксної хвороби, a Фундопликація підключений до Ніссена.
Трансгастральна езофагофундостомія за Прагером: Езофагофундостомію зліва в сторону проводять трансгастрально (TSE), завдяки чому гастротомія закрита і, як правило, часткова Фундопликація він слідує.

У випадку, якщо всі спроби терапії зазнають невдачі, a Езофагектомія з інтерполяцією тонкої кишки про що слід думати.

Джерела та вказівки щодо ахалазії

Настанова S2k щодо гастроезофагеальної рефлюксної хвороби Німецького товариства гастроентерології, хвороб органів травлення та метаболізму (DGVS). У: AWMF онлайн (станом на 31 травня 2014 року, діє до 31 травня 2019 року)

Герд Герольд та його колеги, Внутрішня медицина, 2015

Лікар. Ганс Аккерман, д-р мед. Конрад Аден та інші, збірник AllEx для 2 ÄP, Thieme Verlag, 2012

Wienbeck, M. and P. Heitmann, Пневматична дилатація для лікування ахалазії стравоходу, DMW-Deutsche Medizinische Wochenschrift, 1973

Гоккель, Інес, Міхаела Мюллер та Йоханнес Шумахер, Ахалазія - хвороба, яку часто діагностують занадто пізно та етіологічно незрозумілою, Deutsches Aerzteblatt International, 2012

Рішення питань: 1B, 2D, 3E