Ахалазія - шлунково-кишкові розлади; професійне видання Посібника MSD

(Кардіоспазм; аперистальтика стравоходу; мегаезофагус)

, Доктор медицини, Медична школа Перельмана при Університеті Пенсільванії

Ахалазія, здається, зумовлена втратою гангліозних клітин з міентеріальних сплетень стравоходу, що призводить до денервації стравохідного м’яза. Етіологія денервації невідома, але підозрюються вірусні та аутоімунні причини, а деякі пухлини можуть призвести до ахалазії безпосередньо обструкцією або як паранеопластичний процес. Хвороба Шагаса, яка викликає руйнування вегетативних вузлів і може призвести до ахалазії.

Гіпертонус нижнього стравохідного сфінктера призводить до оклюзії з вторинним розширенням стравоходу. Поширеним є утримання стравоходу в неперетравленій їжі та рідинах.

Симптоматологія

Ахалазію можна спостерігати в будь-якому віці, але найчастіше вона з’являється у віці від 20 до 60 років. Початок підступний, а прогресування прогресує протягом декількох місяців або років. Основним симптомом є дисфагія до рідин та твердих речовин. Нічна регургітація неперетравленої їжі спостерігається майже у 33% пацієнтів і може призвести до кашлю та легеневих інгаляцій. Біль у грудях рідше, але може виникати під час ковтання або спонтанно. Звичайне зниження ваги від легкого до помірного; коли втрата ваги значна, особливо у пацієнтів літнього віку з швидко розвивається дисфагією, слід підозрювати наявність ахалазії, вторинної до неоплазії шлунково-стравохідного з’єднання.

Діагностичний

(Див. Також практичні рекомендації Американського коледжу гастроентерології щодо діагностики та лікування ахалазії.)

Манометрія стравоходу є найкращим діагностичним тестом для ахалазії. Цей тест показує неповне розслаблення нижнього стравохідного сфінктера із середнім інтегральним тиском релаксації ≥ 15 та 100% порушення перистальтики.

TOGD - це додаткове обстеження, яке часто проводять на початковому етапі обстеження і може продемонструвати відсутність перистальтичних скорочень під час ковтання. Зазвичай стравохід розширений, часто в значній мірі, тоді як у нижньому стравохідному сфінктері звужується «пташиний дзьобоподібний» звуження.

Якщо проводиться езофагоскопія, стравохід розширюється, але не спостерігається обструктивного ураження, і при проходженні езофагоскопа в шлунок часто відчувається класичний «поп». Рідко ці ознаки можуть бути пов’язані з пухлиною; УЗД та біопсія можуть бути розглянуті для виключення раку.

Ахалазію слід диференціювати від дистального стенозуючого раку та пептичного стенозу, зокрема у пацієнтів зі склеродермією, у яких манометричне дослідження також може показати відсутність перистальтики (аперистальтики). Склеродермія зазвичай супроводжується явищами Рейно в анамнезі та ознаками гастроезофагеального рефлюксної хвороби через низький тиск у нижньому відділі стравохідного сфінктера.

Ахалазію, вторинну після раку шлунково-стравохідного з’єднання, можна діагностувати за допомогою торакоабдомінальної КТ або УЗД з біопсією.

Прогноз

Бронхіальна інгаляція та наявність пухлини є визначальними факторами прогнозу. Нічна відрижка і кашель передбачають інгаляцію. Легеневі ускладнення, спричинені інгаляцією, важко піддаються лікуванню. Частота раку стравоходу при ахалазії може бути збільшена; цей момент суперечливий.

Лікування

Пневматична дилатація або хірургічна міотомія нижнього стравохідного сфінктера балоном

Пероральна ендоскопічна міотомія

Іноді ін’єкція ботулотоксину

Жодна терапія не відновлює перистальтику; лікування ахалазії спрямоване на зниження тиску в нижньому відділі стравохідного сфінктера.

Балонна дилатація нижнього стравохідного сфінктера та хірургічна або пероральна ендоскопічна міотомія також виявляються ефективними. У 2016 році рандомізоване контрольоване дослідження у пацієнтів з ахалазією показало, що пневматична балонна дилатація була настільки ж ефективною, як і лапароскопічна міотомія Хеллера через 5 років спостереження (1). Найбільш стурбованим ускладненням цих процедур є перфорація стравоходу. Швидкість перфорації варіюється залежно від центру, коливаючись від 0 до 14% для балонної дилатації та від 0 до 4,6% для лапароскопічної міотомії Хеллера (2). Інші сучасні дослідження показали, що пероральна ендоскопічна міотомія має хороші короткострокові та довгострокові результати (3). Таким чином, вибір між цими трьома процедурами залежить від оператора та конкретного типу ахалазії.

У пацієнтів, які не є кандидатами на такі варіанти лікування, може бути зроблена спроба хімічної денервації холінергічних нервів у дистальному відділі стравоходу шляхом прямого введення ботулотоксину типу А у нижній сфінктер стравоходу. Клінічне поліпшення спостерігається у 70-80% пацієнтів, але результати тривають лише від 6 місяців до 1 року.

Зниження тиску в нижньому відділі стравохідного сфінктера може збільшити ризик гастроезофагеальної рефлюксної хвороби. Частота варіюється в залежності від типу проведеного лікування. В середньому, за оцінками, приблизно 20% пацієнтів мають постпроцедурну шлунково-стравохідну рефлюксну хворобу.

З наркотики такі як нітрати (наприклад, ізосорбід динітрат 5-10 мг сублінгвально перед їжею) або блокатори кальцієвих каналів (наприклад, ніфедипін 10-30 мг перорально за 30-45 хв до їжі). Ці препарати мають обмежену ефективність, але можуть зменшити нижчий тиск на сфінктер стравоходу, достатній для розширення простору.

Ключові моменти

Втрата гангліозних клітин в міентеріальному сплетенні стравоходу, або за допомогою аутоімунного механізму, або за допомогою вірусу, зменшує перистальтику стравоходу і погіршує розслаблення нижнього стравохідного сфінктера.

У пацієнтів поступово розвивається дисфагія до твердих речовин і рідин, і приблизно третина зригує неперетравлену їжу вночі.

Манометрія стравоходу є вибором для ахалазії і вказує на високий інтегральний релаксаційний тиск у зв'язку з повною відсутністю перистальтики.

TOGD показує відсутність прогресуючих перистальтичних скорочень під час ковтання та помітно розширеного стравоходу з дзьобоподібним стенозом на рівні нижнього стравохідного сфінктера.

Жодна терапія не відновлює перистальтику; лікування спрямоване на зниження тиску в нижньому відділі стравохідного сфінктера (і, отже, на непрохідність).

Лікування, як правило, складається з пневматичної балонної дилатації або лапароскопічної міотомії нижнього стравохідного сфінктера.

Більше інформації

Практичні рекомендації Американського коледжу гастроентерології щодо діагностики та лікування ахалазії