Акромегалія - ​​що це за рідкісне захворювання, яке характеризується аномальним зростанням

Швидкий та значний ріст у підлітковому віці, аномальний ріст рук, ніг та обличчя у зрілому віці ... Дізнайтеся, які симптоми, причини та методи лікування цього рідкісного захворювання.

характеризується

Акромегалія: що це ?

Акромегалія, яку також називають хворобою П'єра-Марі, є рідкісним захворюванням, яким страждає від 1 до 15 000 до 1 з 25 000 людей.

Викликаний надмірною продукцією гормону росту, він характеризується аномально великими наростами на обличчі або кінцівках тіла (в руках або ногах). Це також може призвести до гігантизму (надмірного зростання людини), якщо це відбувається до статевого дозрівання.

Згідно з загальнодоступною енциклопедією Orphanet, щороку у всьому світі діагностується від 3 до 5 нових випадків.

Це захворювання може вразити будь-який вік, але найчастіше воно діагностується у чоловіків та жінок у віці від 30 до 40 років. Якщо людей похилого віку не пошкодують, випадки залишаються рідше.

Причини акромегалії або хвороби П'єра-Марі

Хвороба П’єра-Марі спричинена надмірною продукцією гормону росту, який називається соматотропін. Цей гормон, який виробляється гіпофізом, необхідний для росту дітей та підлітків. Одного разу дорослого ми продовжуємо його виробляти, він бере участь у розмноженні клітин і правильному функціонуванні організму.

У разі надмірного вироблення цього гормону, що пов’язано з розвитком доброякісної пухлини гіпофіза, нормальний ріст тіла (кісток, м’язів тощо) значно посилюється і породжує поєднання різні симптоми.

Акромегалія: симптоми цього рідкісного захворювання

Симптоми акромегалії та їх ступінь тяжкості можуть відрізнятися від людини до людини. Вони дуже різні у дорослих та у дітей і можуть з’являтися роки, дуже поступово, ускладнюючи діагностику цієї хвороби у деяких людей.

Симптоми у дорослих

  • Збільшення обсягу обличчя
  • Потовщення черепа
  • Зростання рук і ніг
  • Збільшення кистей, особливо пальців
  • Розширення ніг та зміна розміру взуття
  • Біль у спині
  • Болі в суглобах
  • Початок сколіозу
  • Значне, але прогресивне збільшення ваги
  • Інтенсивна втома
  • Початок синдрому зап’ястного каналу
  • Втрата слуху
  • Потовщення шкіри

Симптоми у дітей

  • Значний і швидкий ріст тіла (гігантизм)
  • Серцево-судинні розлади
  • Болі в суглобах

Хірургія, променева терапія, ліки: можливі способи лікування цього надлишку гормону росту

Якщо цю хворобу, яку важко діагностувати, не лікувати, симптоми посилюються з роками. Ускладнення, які можуть зменшити тривалість життя постраждалих до 10 років.

Після діагностики фахівець у більшості випадків зможе запропонувати пацієнту хірургічне лікування. Завдання цієї операції, яку можна виконати назально або виключно, відкривши порожнину черепа, спрямоване на видалення аденоми гіпофіза, видалення доброякісної пухлини та "відновлення нормальної секреції гормону росту".

Лікування променевою терапією також може бути можливим, більшість часу на додаток до першого.

Нарешті, ліки можуть доповнити ці методи лікування. Це дофамінергіки, які регулюватимуть вироблення гормонів росту.

Джерело: Orphanet Encyclopedia Public, Інформаційні служби з питань рідкісних захворювань 01 56 53 81 36.