Акустична невринома лікарні Монца
Причини та симптоми
Що таке акустична невринома?
Акустична невринома - це доброякісна пухлина, яка розвивається з мієлінової оболонки одного з вестибулярних нервів, так званих клітин Шванна, тому науково правильна назва - «вестибулярна шваннома». Його особливість полягає в тому, що він розвивається в невеликому просторі, стикаючись із стовбуром мозку, мозочком та частиною черепно-мозкових нервів, особливо слухового та лицьового нерва, а також трійчастого та глосоглоткового нерва, коли він досягає великих розмірів. По мірі зростання акустична невринома витісняє і стискає ці структури, викликаючи симптоми.
НС - поширена пухлина, на яку припадає близько 15-20% пухлин головного мозку у дорослих. Слід підкреслити доброякісну природу пухлини, яка не вражає сусідні нервові утворення і не дає метастазів. Дуже мала частка невриномів має гістологічну агресію, що може спричинити місцеві рецидиви.
Чому виникає акустична невринома?
У більшості випадків немає відомих причин акустичної невриноми, оскільки це епізодичні випадки, які генетично не передаються потомству. У межах нормального поділу шваннівських клітин у оболонці вестибулярного нерва відбувається генетична мутація, яка викликає неконтрольоване розмноження цієї клітини.
Існує підгрупа невриномів, що виникають при генетичному захворюванні, яке називається нейрофіброматоз типу 2, яке характеризується наявністю мутації на хромосомі 22. Ця мутація спричинює появу двосторонніх акустичних нейромів (вестибулярних сквоном), нейронів/нервових шванном. спинного мозку, а також інших пухлин головного мозку, особливо множинних менінгіом. Це захворювання має генетичну передачу, ризик передачі потомству становить 50%.
Як це проявляється?
Будучи доброякісною, повільно зростаючою пухлиною (в середньому 1-5 мм/рік), акустична невринома тривалий час еволюціонує безсимптомно. Перші прояви - запаморочення (через пошкодження вестибулярного нерва) та втрата слуху, особливо для високих частот, з тієї ж сторони, що і пухлина. На цьому етапі пацієнти часто не користуються телефоном на ураженій стороні. У міру зростання пухлини слух поступово зменшується до повної втрати і можуть з’являтися ознаки пошкодження інших черепно-мозкових нервів: зниження чутливості або болю в середині обличчя (трійчастий нерв), подвійне бачення збоку тієї ж сторони (відводячий нерв), парез лицьовий (лицьовий нерв - дуже рідко) або труднощі з ковтанням (глософарингеальний та блукаючий нерви). Також через здавлення мозочка спостерігається зниження точності кисті на боці пухлини та порушення ходи. На запущених стадіях, коли пухлина дуже велика і здавлює стовбур мозку, вона може порушити циркуляцію ліквору (гідроцефалія), що спричиняє головний біль (головний біль), проблеми із зором через набряк сосочків, посилення порушень ходи та зниження інтелектуальної працездатності, а у важких випадках змінений стан свідомості (сонливість або кома).
Діагностика та лікування
Як поставити діагноз?
Діагноз встановлюється за допомогою МРТ головного мозку з контрастом або, якщо МРТ неможливо виконати, КТ. МРТ-дослідження дозволяє виявити пухлину, її розміри та рух сусідніх структур (стовбура мозку). Акустична невринома захоплює контрастну речовину, добре розмежована і має розширення у внутрішньому слуховому проході. Обструктивну гідроцефалію також можна виявити за допомогою МРТ.
Крім МРТ, важливим обстеженням є аудіограма, яка показує ступінь порушення слуху. На ранніх стадіях часто сугестивна зміна аудіограми може призвести пацієнта до МРТ і, отже, до ранньої діагностики.
Офтальмологічне обстеження може виявити набряк сосочків, спричинений гідроцефалією та внутрішньочерепною гіпертензією.
Немає маркерів крові для акустичної невриноми.
Як еволюціонує акустична невринома?
Акустична невринома - це повільно зростаюча пухлина 1-5 мм/рік. У нього можуть бути тривалі періоди застою, в яких він підтримує постійні розміри, щоб згодом відновити своє зростання. Розвиваючись в обмеженому просторі, коли він досягає великих розмірів (3-4 см у діаметрі), він стискає стовбур мозку і викликає внутрішньочерепну гіпертонію, блокуючи циркуляцію ліквору (гідроцефалії). Іншим серйозним, потенційно смертельним ускладненням є грижа мозочкових мигдаликів у потиличній дірі, яка спричиняє здавлення хребетної цибулини та серцево-судинних та дихальних центрів тут.
Які варіанти лікування?
Коли пухлина невелика і не викликає симптомів, за нею можна проводити регулярну МРТ, і у разі зростання буде прийнято рішення.
В даний час існує 2 варіанти лікування акустичної невриноми: хірургічне втручання або променева терапія гамма-ножем. Вибір між ними повинен враховувати кілька факторів; розмір пухлини, вік пацієнта та порушення слуху.
Гамма-ніж складається з цілеспрямованого опромінення пухлини і призначений для пухлини діаметром не більше 2,5 см, при цьому розмір має низьку ефективність. Незважаючи на те, що він включає мінімальний дискомфорт для пацієнта, ГК не має негайного ефекту, практично в перші 2 роки отримуючи лише застій росту пухлини. Є частка випадків, коли пухлина продовжує зростати навіть після ГК. Тому у молодих пацієнтів хірургічному втручанню надають перевагу навіть при невеликих розмірах пухлини. Бувають випадки, коли невелика невринома розвивається дуже близько до структур внутрішнього вуха (вушної раковини), а слух все ще зберігається; У таких ситуаціях ГК має високий ризик втрати слуху, переважно хірургічне лікування.
Хірургічне втручання може бути проведено при будь-яких розмірах пухлини, але особливо при великих пухлинах, що здавлюють стовбур мозку, особливо при гідроцефалії. Крім того, молоді пацієнти є кандидатами на операцію, а не ГК. Хірургічне втручання має на меті повністю видалити пухлину, звільняючи стиснуті нею нервові структури.
У рідкісних випадках гідроцефалія, яка супроводжує акустичну невриному, вимагає дренування.
Хірургія
Коли робити операцію?
Оскільки акустична невринома є доброякісною, повільно зростаючою пухлиною, хірургічне втручання найчастіше «холодне», планове, без надзвичайних ситуацій. Невелику невриному з порушенням слуху можна побачити за допомогою регулярної МРТ (через 6 місяців) і оперувати її лише тоді, коли слух починає збільшуватися або зменшуватися.
Загалом, коли слух низький, але присутній, чим менша операція на невриномі, тим більше шансів збереження слуху; Тому операцію слід проводити якомога швидше після встановлення діагнозу.
З іншого боку, якщо слух втрачений, немає причин поспішати з операцією. Однак, особливо у молодих людей, не слід чекати занадто довго, оскільки акустична невринома розвивається, хоча і повільно, але може досягати значних розмірів. Не можна забувати, що велика пухлина означає тривалішу операцію з підвищеним ризиком.
Очевидно, що коли вже виникли ускладнення (гідроцефалія, внутрішньочерепна гіпертензія, страждання черепних нервів, крім акустичних), операцію слід проводити якомога швидше.
Як проводиться операція?
Операція проводиться під загальним наркозом, пацієнт лежить на боці або в положенні, подібному до положення в кріслі. За вухом роблять розріз, волосся видаляють лише уздовж розрізу. Обов’язкове обладнання складається з операційного мікроскопа, нейромоніторингу (для лицьового та слухового нервів) та ультразвукового аспіратора. Залежно від розміру пухлини, операція може бути довшою або коротшою, коливаючись від 4-5 годин до понад 12 годин. Час не є проблемою, безпека пацієнтів - першорядне. В кінці операції кістковий ковпачок (клапоть) закріплюється на місці титановою пластиною. Пробудження від наркозу відбувається в операційній, після чого пацієнта доставляють до реанімаційного відділення. Фрагменти пухлини збирають для анатомо-патологічного та імуногістохімічного дослідження.
Принципове значення для успіху операції мають нейроанестезія, монітор черепного нерва (лицьового та кохлеарного) та, звичайно, операційний мікроскоп.
Нейроанестезія Якість має важливе значення для операції абляції акустичної невриноми. Перш за все, необхідно знизити внутрішньочерепний тиск, щоб мозочок розслабився, що в іншому випадку може бути контузеним. Цього можна досягти, контролюючи вентиляцію, діуретики або шляхом зливу ліквору (поперековий дренаж). Не менш важливим є постійне коригування доз анестетиків для компенсації змін частоти серцевих скорочень та артеріального тиску, що виникають під час операції через те, що вони працюють на блукаючий та трійчастий нерви та на стовбур мозку. Сучасна якісна нейроанестезія забезпечує комфорт як пацієнта, так і хірурга, навіть під час 15–20-годинних операцій, в кінці яких пацієнт прокидається через 5 хвилин після накладання останнього шва на шкіру.
Моніторинг черепно-мозкових нервів - особливо лицьового та кохлеарного нервів (акустичний) має вирішальне значення для отримання хорошого хірургічного результату. Через пухлину ці нерви розтягуються і деформуються так, що без нейростимулятора їх неможливо ідентифікувати; навіть у найкращих операційних руках ризик постійного парезу обличчя або втрати слуху значний без нейромоніторингу. З двох нервів, лицевий краще визначати і контролювати, будучи руховим нервом. Для слухового нерва ефективність цієї методики нижча.
Операційний мікроскоп це обов’язковий інструмент у нейрохірургії загалом, але особливо у випадку акустичної невриноми. Без збільшення та освітлення, забезпеченого ним, абляція такої пухлини в кращому випадку є питанням удачі. Доказ - статистика: у домікроскопську еру оперативна смертність становила 10-15%, а ризик втрати обличчя - понад 80%. За сучасних методик (нейроанестезія, нейромоніторинг, операційний мікроскоп) смертність близька до нуля, а ризик повного парезу обличчя нижче 2%.
Які ризики та ускладнення операції?
Основні хірургічні ризики пов’язані зі слуховим та лицьовим нервами. У пацієнтів із присутнім функціональним слухом ми маємо ризик втрати слуху, пропорційний розміру пухлини. Так само для лицьового нерва існує ризик тимчасових або постійних пошкоджень, також пропорційних розміру пухлини. Приблизно у 10% пацієнтів ми можемо мати наприкінці операції ступінь транзиторного парезу обличчя, який стихає через 1-2 місяці, і це пов'язано з тим, що лицьовий нерв був дуже розтягнутий, тонкий і чутливий до хірургічних маніпуляцій. Повний парез обличчя внаслідок перерізу лицьового нерва дуже рідкісний.
Інші рідкісні ускладнення включають розлади чутливості обличчя через пошкодження трійчастого нерва, порушення ковтання (глософарингеального та блукаючого нервів) або гідроцефалію, що вимагає дренажу. Однак на нашому досвіді вони є винятковими.
Інфекційні ускладнення (ранні інфекції, менінгіт, інфекції легенів або сечовивідних шляхів) є винятковими, оскільки ми маємо сучасні операційні, що мають високоефективні стерилізаційні установи, і ми дотримуємось суворих протоколів для запобігання внутрішньолікарняним інфекціям.
Для запобігання ускладнень кровотечі (гематом) ми використовуємо спеціальні матеріали, які допомагають крові згортатися, і, звичайно, ми приділяємо особливу увагу часу гемостазу під операційним мікроскопом.
Післяопераційне лікування
Що слід після операції?
Після операції пацієнт переводиться у відділення інтенсивної терапії, де його спостерігають протягом ночі. У перші 24-48 годин може спостерігатися периферичне запаморочення і нудота при зміні положення голови, які поступово зникають. Гідратація та годування рота відновлюються через кілька годин після операції, і не пізніше наступного ранку пацієнт встає з ліжка.
На наступний день після операції проводять МРТ головного мозку з контрастом, щоб виділити будь-які місцеві ускладнення або залишки пухлини. Залежно від результату МРТ починається профілактика тромбозу глибоких вен. Також починається активна мобілізація та лікувальна фізкультура.
Середня тривалість перебування в лікарні становить 3 ночі після операції. Вдома пацієнт продовжує мобілізацію та лікувальну фізкультуру, уникаючи фізичних навантажень у перший місяць після операції. Шви розсмоктуються (приблизно 3-4 тижні після операції).
Догляд за ранами передбачає купання 10% розчином бетадину двічі на день, поки волоски не випадуть. Щодо ванної кімнати, рекомендується мити волосся без обмежень; після висихання він забуферовується бетадином.
Результат анатомо-патологічного обстеження триває в середньому тиждень, і залежно від нього терапевтичні рішення приймаються надалі. У більшості випадків, будучи доброякісною пухлиною, подальше лікування не потрібно. МРТ головного мозку з контрастом проводиться через 3 місяці, потім через 6 місяців, один рік та 2 роки після операції. Якщо є залишки пухлини, МРТ буде проходити через менші інтервали (6 місяців). Якщо виявлено ріст пухлини, що залишилася, її можна повторно оперувати хірургічно або за допомогою ГК.
Відновлення професійної діяльності можна здійснити через 3-4 тижні, пізніше, якщо це передбачає фізичні навантаження.
прогноз
Який прогноз?
Життєвий прогноз хороший, акустична невринома є доброякісною пухлиною, яка повторюється лише у виняткових випадках. Тривалість життя не змінюється. Пацієнти, оперовані з приводу акустичної невриноми, можуть вести нормальний спосіб життя без обмежень.
Якщо слух вже втрачений або сильно погіршений, одужання не настає. Пацієнти зазвичай добре компенсують здоровим вухом і швидко звикають; У пацієнтів з нейрофіброматозом 2 типу з двобічним НС існує значний ризик повної втрати слуху.
Неповний післяопераційний парез обличчя внаслідок ребітації мобілізації нервів через 1-2 місяці; однак, якщо нерв перерізаний, парез буде повним і стійким, що вимагає процедур лицево-під'язикового анастомозу.
В Інституті BRAIN ми лікуємо кожного пацієнта індивідуально, а не як випадок із довгих серій. Таким чином, ми можемо зосередити свої зусилля на забезпеченні максимального комфорту та безпеки для пацієнта та його сім'ї. Зрештою, наша мета - лікувати людину, а не хворобу.