Аквагенна пальмоплантарна кератодермія - Енциклопедія Альтмайєра - Департамент дерматології
Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр
Останнє оновлення: 29.05.2018
Синонім (и)
Перший описувач
Англійська та Мак-Колоу, 1996
визначення
Рідкісні захворювання долонь шкіри, викликані контактом з водою та потом, що проявляється лише тоді, коли шкіра волога. Суха шкіра не має клінічних змін, також не спостерігається пальмаркератоз.
Цікаво теж
Спосіб огляду епідермісу, епідермодермального з'єднання та верхньої дерми через.
Виникнення/епідеміологія
Показники захворюваності відсутні. Література обмежена окремими випадками. Це страждають переважно жінки.
Етіопатогенез
В одній третині випадків можна встановити асоціацію з мутацією "гена регулятора трансмембранної провідності муковісцидозу (ген CFTR)" на хромосомі 7q31.2 (відомо 6 класів мутацій з приблизно 2000 мутаціями гена CFTR). Наслідком цієї мутації є дефектний білок CFTR. Клінічно такі мутації призводять до аутосомно-рецесивної Муковісцидоз (E 84.9). Дефектні білки CFTR являють собою дефектні хлоридні канали, які викликають функціональні розлади у всіх екзокринних залозах, включаючи потові залози шкіри (вміст хлоридів у поту> ммоль/л - сірий діапазон 30-60 ммоль/л). Патогенетично обговорюється посилене всмоктування рідини через долонно-підошовний шкірний бар’єр із наслідком набряку еккринових потових залоз. За це відповідають осмотично відповідні зміни у виділеному поту.
Крім того, обговорюється також спрацьовування наркотиками (аспірин, індометацин, салазопірин, інгібітори ЦОГ-2)
прояв
Перший прояв у підлітковому віці
локалізація
Кращі пальми, тенар та гіпотенар.
Клінічна картина
Переважно з обох боків (майже лише на долонях рук), рідше з одного боку локалізовані шкірні зміни після контакту з водою або після посиленого потовиділення рук. Вони виглядають у вигляді приблизно 2 см, острівної форми, але також великих, сверблячих, пекучих або болючих, білих, зморщених, набряклих бляшок. Симптоми завжди зникають протягом декількох хвилин або кількох годин після висихання рук. У пацієнтів без уражень ознака «рука в відро», занурення рук у воду для спровокування симптомів може бути діагностичним.
Диференціальна діагностика
Клінічну картину слід відрізняти від аквагенного, дифузного, не епідермолітичного (ботніанського типу) пальмоплантарного кератозу, при якому спостерігається мутація гена AQP5 аквапорину.
терапія
література
- Coelho-Macias V та співавт. (2013) Аквагенна кератодермія, пов'язана з мутацією гена муковісцидозу. Rev Port Pneumol 19: 125-128.
- Англійська JC 3rd та ін. (1996) Перехідна реактивна папулопросвічуюча акрокератодермія.
J Am Acad Dermatol 34: 686-687. - Ертюрк-Оздемір Е та ін. (2015) Придбана аквагенна шприцева акрокератодермія: серія випадків з 10 пацієнтів. Australas J Dermatol 56: e43-5.
Еррікетті Е та ін. (2015) Аквагенна кератодермія, оброблена іонофорезом з водопровідної води. Indian J Dermacol 60: 212
Кент Дж. Б. та ін. (2014) Водний спорт руки. Sports Health 6: 360-362.
Mengi G (2016) Aquagenic Palmoplantar Keratoderma. Akt Dermatol 42: 467-482
Сезер Е та ін. (2015) Постійне лікування аквагенної шприцевої акрокератодермії з ендоскопічною грудною симпатектомією. Індійський J Dermacol Venereol Leprol 81: 648-650.
Uyar B (2014) Аквагенна шприцева акрокератодермія. Індійський J Dermacol 59: 632.
Рекомендовані статті
До розміру вишні, площинного, коливального набряку ділянки вушної раковини черепа, який поширюється на град.
Шкірні судини або Mm. arrectores pili (рідше tunica dartos і glat.
Не рівномірно визначений і вживаний (клінічний та гістологічний) термін переважно 0,1-0.
Рідкісні, нецеліакічні, чутливі до глютену хронічні аутоімунні захворювання (аутоантиген є епідермальним.
Посилання на статтю (3)
Додаткові статті (4)
Застереження
Будь ласка, зверніться до відповідального лікаря для отримання остаточного та надійного діагнозу. Цей веб-сайт може надати вам лише путівник.
Автори
Останнє оновлення: 29.05.2018
Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів
Будь ласка, увійдіть, щоб отримати доступ до всіх статей та зображень.
Наш зміст є Доступно лише для медичних працівників. Якщо ви вже зареєстровані, будь ласка, увійдіть. В іншому випадку ви можете зареєструватися зараз безкоштовно.
Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів
Будь ласка, заповніть обов’язкову інформацію:
Підтвердьте свою електронну адресу або надайте докази членства у спеціалізованій групі.
Фотографії (3)
Зображення люб’язно надав: проф. мед. Пітер Альтмайєр
«Даних зображення висота =" 3295 "даних зображень ID =" 5000136 «даних зображення індекс =" 0 "даних зображення URL =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzEyLzA0LzA4LzUyLzA5LzdlYzY3ZmYyLWQ5NDktNDdiNi04OWZhLWM1NWY5YjQ1OWI0Ni9LZXJhdG9zaXMgcGFtb3BsLiBhcXVhZ2VuZSAgdm9yIDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = c3c3752c525eafed 'data-image-width =' 5065 '>
Зображення люб’язно надав: проф. мед. Пітер Альтмайєр
«Даних зображення висота =" 4016 "даних зображень ID =" 5000137 «даних зображення індекс =" 1 "даних зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzEyLzA0LzA4LzUyLzA5LzRiMGQ4ODNhLWI0YTEtNGZmMC1iZjQxLTliZjEzODgxODVmMC9LZXJhdG9zaXMgcGFtb3BsLiBhcXVhZ2VuZSBuYWNoIDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = e8ca80f313c37504 'data-image-width =' 6016 '>
Зображення люб’язно надав: проф. мед. Пітер Альтмайєр
«Даних зображення висоти =» 6016 «дані зображень ID =" 5000138 «даних зображень індексу =" 2 "дані зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzEyLzA0LzA5LzE5LzUyLzFhMDQzZjZkLTE1YTktNDEwYi1hYjVmLTE2MDZkMWQwNTZhNS9BcXVhZ2VuZS5qcGciXSxbInAiLCJ0aHVtYiIsIjIwMDB4MjAwMFx1MDAzZSJdLFsicCIsIndhdGVybWFyayJdLFsicCIsImVuY29kZSIsImpwZyJdLFsicCIsImpwZWdvcHRpbSJdXQ/file .jpg? sha = d628d2cad05bc4c3 'data-image-width =' 4016 '>