Амілоїдоз АЛ - Амілоїдоз

У 2018 році кількість нових випадків раку, діагностованих у материковій частині Франції, була оцінена в 382 000 (204 600 чоловіків та 177 400 жінок). 1

Щоб встановити шанси на вашу сторону перед хворобою, медична команда Concilio підтримує вас особисто.

Загальні

Амілоїдоз - це стан, що призводить до накопичення «амілоїдних фібрил» в різних органах. Це накопичення є результатом надлишку білка, що виробляється організмом. Відкладення змінюють структуру і функції тканин в уражених органах, викликаючи захворювання.

Існує три типи амілоїдозу: амілоїдоз AA, амілоїдоз AL і транстиретиновий амілоїдоз.

АЛ амілоїдоз

Амілоїдоз АЛ зазвичай зустрічається у людей старше 60 років. Це впливає на чоловіків трохи більше, ніж на жінок. У Франції це близько 2/3 випадків амілоїдозу, у яких діагностується близько 500 нових випадків на рік.

АЛ амілоїдоз характеризується відкладенням нерозчинних амілоїдних фібрил через неправильне згортання легких ланцюгів моноклональних імуноглобулінів, що продукуються плазматичними клітинами, клітинами кісткового мозку. Патогенність подібна до патології мієломи, але амілоїдоз АЛ не вважається раком.

Навіщо отримувати хорошу підтримку у разі виникнення проблем зі здоров’ям ?

Concilio дозволяє скористатися найкращим із системи охорони здоров’я. Наша медична команда персонально підтримує вас у вирішенні всіх ваших проблем зі здоров'ям.

У 45% випадків ваш діагноз або лікування можуть бути оптимізовані.
9 із 10 лікарів вже призначили невиправдані дії: хірургічні дії, огляди, дублікати, погані практики ...
Не всі лікарні чи лікувальні центри створені однаково. Деякі з них більш-менш пристосовані до вашої хвороби.
Медицина стає все більш спеціалізованою. Отримати надійну інформацію та звернутися до потрібного лікаря, який відповідає вашим потребам, буває складно.

Для вашого здоров'я та здоров’я ваших близьких покладіть шанси на свою користь Concilio.

Ризики розвитку амілоїдозу AL

Відкладення порушують функціонування уражених органів і представляють певний ризик для пацієнта. Основними ураженими органами є:

Нирки: витік білка з сечею, набряки нижніх кінцівок, ниркова недостатність
Серце: задишка, аритмії або порушення серцевої провідності
Нерви: ортостатична гіпотензія, поколювання, дизавтономія, розлади травлення
Печінка: збільшений об’єм печінки, поперековий біль
Геморагічний синдром, особливо травний
Мієлосупресія ...

Симптоми AL-амілоїдозу множинні і різняться залежно від розміру відкладень: наявність дрібних бляшок на роті або задньому проході, спонтанна периорбітальна пурпура, виразки травлення, діарея, крововиливи, неправильне харчування, біль у суглобах, розлади дихання, когнітивні розлади, зникнення потовиділення, порушення сечовипускання ...

Лікування

Лікування полягає у обмеженні продукції моноклонального імуноглобуліну з метою обмеження прогресування амілоїдної хвороби. Лікування амілоїдних ушкоджень не існує. Лікування відрізняється залежно від типу амілоїдозу.

Біль у нервах буде лікуватися знеболюючими препаратами.
Ортостатичну гіпотензію лікуватимуть здоровим способом життя: хороша гідратація, носіння компресійних панчіх, солона дієта та ліки.
Проблеми з травленням, імпотенція та розлади сфінктера полегшать за допомогою ліків.
Рухові розлади будуть лікуватися за допомогою реабілітації.
Серцеві розлади можна буде лікувати за допомогою кардіологічних медикаментозних процедур або навіть імплантації кардіостимулятора, якщо це необхідно у складних ситуаціях.

Протипухлинна хіміотерапія, яка націлена на плазматичні клітини та моноклональні В-клітини, має 100% успіх. Однак лікування має багато побічних ефектів: випадання волосся, блювота, нудота, діарея тощо. Гематологічна токсичність є найбільш серйозною. Це спричиняє зменшення кількох елементів крові, які можуть спричинити: тромбоцитопенію, анемію або лейкопенію.