Амілоїдоз нирок

Амілоїдоз нирок - це стан, що характеризується позаклітинним відкладенням білкового матеріалу (амілоїду) в нирках.

нирок

амілоїд він складається з білків плазми, з фібрилярною структурою, нерозчинних. Амілоїдні фібрили можна побачити при електронній мікроскопії. Рентгенівська дифракція виявляє бета-складчасту структуру. Ця структура пояснює, чому при світловій мікроскопії після фарбування в Конго Червоний амілоїд виробляє жовто-зелену флуоресценцію в поляризованому світлі. Окрім фібрилярних білків, амілоїдний матеріал також містить компонент плазми з п’ятикутною структурою (також її називають «речовиною Р» або SAP - п’ятикутна амілоїдна сироватка) - сироватковий альфа-глобулін, який діє як кофактор при утворенні фібрил.

Існує ідіопатичний первинний амілоїдоз (етіологія невідома)
і a вторинний амілоїдоз, пов’язані з хронічними запальними захворюваннями - ревматоїдний артрит, псоріатичний артрит, хвороба Бехтерева; гнійні захворювання - бронхоектатична хвороба, туберкульоз, інфіковані хронічні виразки; новоутворені процеси - Ходжкін, множинна мієлома.

Виявлено 20 попередників (білки плазми, які можуть генерувати амілод). Найважливішими типами попередників є:

  • Тип АА - сироватковий білок амілоїду А при вторинному амілоїдозі.
  • Тип AL - легкі моноклональні ланцюги, при первинному амілоїдозі, при множинній мієломі
  • Тип Aβ2M (бета 2 мікроглобулін) - у хворих на гемодіалізі
  • Тип Aβ - церебральний амілоїдоз від хвороби Альцгеймера

Одним з найпоширеніших місць відкладення амілоїдів є нирки. На цьому рівні це можна досягти:
  • АА амілоїдоз
  • амілоїдоз АЛ
  • або спадковий амілоїдоз.
Ниркова недостатність переважно клубочкова.

Клініко-біологічна картина

Амілоїдоз нирок характеризується нирковими проявами та позанирковими проявами.

Від ниркові прояви, згадка:

  • Нефротичний синдром - протеїнурія, низький вміст білка в сироватці крові, гіперхолестеринемія, набряки
  • Ниркова недостатність через відкладення амілоїдів у ниркових судинах (ниркова недостатність з мінімальною протеїнурією)
  • Дистальний канальцевий ацидоз, спричинений відкладенням амілоїдів у проксимальних та дистальних звивистих канальцях
  • Артеріальний тиск зазвичай низький через асоціацію серцевого амілоїдозу (серцева недостатність) та амілоїдозу надниркових залоз (надниркової недостатності).
Позаниркові прояви нирковими амілоїдозами є:
  • У травному тракті: макроглосія, синдром діареї, гепатомегалія, спленомегалія
  • На серцевому рівні: порушення ритму, серцева недостатність, внутрішньопредсердні тромби, рестриктивна кардіоміопатія
  • Суглобові прояви: артралгії
  • На рівні вегетативної нервової системи: ортостатична гіпотензія, імпотенція, розлади кишкового транзиту
  • Пошкодження судин: ламкість капілярів
  • Ендокринні порушення: надниркова недостатність, гіпотиреоз

Діагностичний

Точний діагноз при амілоїдозі заснований на гістологічне дослідження біопсії ниркові, печінкові, ректальні або ясенні. Гістологічний аспект ниркового фрагмента характеризується наявністю амілоїдних відкладень у мезангії, в базальній мембрані клубочків, у стінках судин, в інтерстиції та в базальних мембранах проксимальних та дистальних скручених труб. За допомогою імунофлоресценції можна встановити тип наявного амілоїдозу. Таким чином, в нирковий амілоїдоз AL є легкі ланцюги лямбда або каппа Ig, а в нирковий амілоїдоз АА ми знаходимо білок АА.

Діагноз амілоїдозу нирок також може бути підтверджений сцинтиграфією з SAP (п’ятикутна амілоїдна сироватка), позначена технецієм, яка фіксується на селезінковому, нирковому та печінковому рівні.

Амілоїдоз А.А. (вторинний амілоїдоз) висуває на перший план пошкодження нирок, дотик інших органів рідше. Еволюція АА (вторинного) амілоїдозу спрямована на хронічну термінальну стадію ниркової хвороби. Виживання пацієнтів знижується через недоїдання, розлади серця та травлення та гіпотонію, що погіршує хворобу виникненням тромбозу ниркових вен. Після трансплантації нирки амілоїдоз АА повторюється на трансплантованій (трансплантованій) нирці у 30% випадків.

Лікування амілоїдозу нирок

Лікування амілоїдозу АА складається з лікування причини (висічення бронхоектазів, лікування ревматоїдного артриту) дозволяє поліпшити клінічні прояви. Спроби лікування с колхіцин може дати позитивні результати.

АМ-амілоїдоз (первинний амілоїдоз), на нирковому рівні, поряд із пошкодженням клубочків, ураження судин та канальців частіше, ніж у випадку амілоїдозу AA. Макроглосія, серцеві та неврологічні порушення частіше зустрічаються, ніж при амілоїдозі АА. Діагноз амілоїдозу АЛ підтверджується також виявленням парапротеїну сироватки та сечі.

Еволюція AL (примітивного) амілоїдозу несприятлива оскільки смертність через рік після постановки діагнозу становить 50% через серцеву недостатність. У пацієнтів, які виживають довше (без пошкодження серця), розвивається розсіяна мієлома.

Лікування АЛ амілоїдозу базується на хіміотерапія (преднізон і мелфалан), трансплантація стовбурових клітин. Вивчається ефект препарату CPHPC який пригнічує зв'язування сироваткового амілоїдного білка з амілоїдними волокнами. Препарат також використовується Фібрилекс який пригнічує фібрилогенез. Лікування діаліз (гемодіаліз або перитонеальний діаліз) застосовується із сприятливими результатами у пацієнтів з нирковою недостатністю в уремічній стадії.

Спадковий амілоїдоз нирок має клінічну форму середземноморської сімейної лихоманки. Цей стан зустрічається в країнах басейну Східного Середземномор'я. Це викликано мутацією гена, який утворює білок (мареностінрин), який діє як внутрішньоядерний регулятор транскрипції запальних пептидів. Клінічно стан переростає у спалахи, що характеризуються лихоманкою (до 40 С), хворобливими нападами, плевритом, перитонітом. Зазвичай захворювання ускладнюється амілоїдозом типу АА, який вражає переважно нирки. Лікування полягає у введенні колхіцину 1-2 мг/добу. Колхіцин затримує прогресування ниркової недостатності.

  • Перинефретичний та нирковий абсцес
  • Нецукровий діабет
  • Синдром Альпорта - спадковий нефрит
  • амілоїдоз
  • Абсцес нирки
  • гломерулонефрит
  • Гостра ниркова недостатність - ІРА
  • Хронічна ниркова недостатність - ХХН
  • Камені в нирках
  • Полікістоз нирок
  • Аномальний запах сечі
  • Швидке харчування та порушення функції нирок - є зв’язок?
  • Нирки

Якщо донедавна було відомо, що забруднення повітря негативно впливає на серце і легені.

В умовах, коли марафони стають все більш і більш популярними, проведені результати нещодавніх досліджень .

Новий препарат, який називається патііран, тепер може бути використаний для лікування сімейного амілоїдозу, який виникає в.