Амілоїдоз - Ознаки та симптоми
Ознаки та симптоми
У більшості пацієнтів спостерігаються шлунково-кишкові розлади, присутні інші прояви, що різняться залежно від органів чи систем, уражених хворобою. Зазвичай уражені органи збільшені і мають тверду консистенцію.
Оскільки амілоїдні відкладення можуть обмежити здатність серця наповнюватися кров’ю, навіть найменші фізичні навантаження можуть спричинити утруднення дихання. Якщо уражена електрична система серця, частота серцевих скорочень може стати хаотичною. Серце також може бути збільшене, а також може бути шум у серці. Захворювання може призвести до серцевої недостатності.
Коли амілоїдоз вражає нирки, стопи, щиколотки і п’ятки, він набрякає. Нирки стискаються і тверднуть, що призводить до ниркової недостатності. Пацієнти зазвичай втрачають більше 10 кг і викликають неприязнь до м’яса, яєць та інших продуктів, багатих білком. Також загальним є підвищення рівня холестерину (який не піддається медикаментозному лікуванню) та наявність білка в сечі (протеїнурія).
У хворих із сімейним амілоїдозом часто спостерігаються ураження нервової системи. Може бути присутнім запалення і переродження периферичних нервів (периферична нейропатія). У кожного четвертого пацієнта з амілоїдозом розвивається синдром зап’ястного каналу, хворобливий розлад, який викликає оніміння і поколювання у відповідь на тиск на нерви в зап’ясті. Амілоїдоз, який вражає нерви на ногах, може спричинити печіння або оніміння пальців на ногах і підошвах, а також, можливо, слабкість нижніх кінцівок. Якщо йдеться про дефекаційні нерви, епізоди діареї чергуватимуться з періодами запорів. Якщо хвороба вражає нерви, що регулюють артеріальний тиск, пацієнти можуть запаморочити або навіть знепритомніти, коли встануть на ноги.
Збільшення цих органів є загальним явищем. На функцію печінки зазвичай впливає лише на запущених стадіях захворювання. Накопичення білка в селезінці збільшує ризик розриву цього органу.
Мова може запалитися, збільшитися і затягнутися. Кишкові рухи можна зменшити. Поглинання харчових принципів порушується (що може призвести до недоїдання), а також можуть бути кишкові кровотечі, болі в животі, запори та діарея.
Шкірні симптоми виникають приблизно в половині випадків первинного та вторинного амілоїдозу та у всіх випадках запалення та дегенерації периферичних нервів. Папули можуть з’являтися на обличчі та шиї, паху, пахвах, анальній ділянці та на мові або в слухових проходах. Також можуть бути присутні запалення та кровотечі під шкірою (пурпура), випадання волосся та сухість у роті.
Дихальні шляхи можуть бути перекриті амілоїдними відкладеннями в носових пазухах, гортані та трахеї.