Амілоїдоз - причини, симптоми та лікування
Амілоїдоз відноситься до патологічного накопичення білків у просторах між клітинами. Сам по собі амілоїдоз не є хворобою; він скоріше викликає різні захворювання. Амілоїдоз можна виявити лише за допомогою цитологічного дослідження зразка тканини. Це майже виключно вражає пацієнтів старшого віку у віці до 65 років. Лікувати амілоїдоз можна лише обмеженою мірою, і він закінчується летальним результатом приблизно через 24 місяці після його виникнення.
Зміст
Що таке амілоїдоз?
Амілоїдоз - це порушення білкового обміну. Певний білок (наприклад, імуноглобулін, цистатин або лізоцим) не може розщеплюватися або лише недостатньо у пацієнта, який страждає на амілоїдоз.
Як результат, білок накопичується в міжклітинних просторах різних органів - таких як печінка, нирки або серце - і погіршує діяльність органів. Амілоїдоз стає помітним через різні захворювання, що розвиваються у пацієнта. До них належать, наприклад, аномально збільшена печінка, запалений серцевий м’яз, неспецифічна ниркова недостатність або рак кісткового мозку (множинна мієлома).
Іноді відбувається накопичення білків у кількох органах одночасно, так що кілька органів хворіють або виходять з ладу (поліорганна недостатність).
причини
Причини амілоїдозу криються в порушенні білкового обміну. Білки зазвичай містяться в розчиненому вигляді в сироватці крові.
Якщо білок не розчинений або не розщеплюється, концентрація занадто висока. Якщо його неможливо вивести, білок накопичується в просторах між клітинами. Там його атакують ферменти; в результаті розвиваються довгі ланцюжки амінокислот, які під мікроскопом видно у вигляді дрібних волокон.
Волокна не можуть бути розчинені та розщеплені. В результаті орган руйнується до повної непрацездатності. Дотепер не вдалося визначити, у яких пацієнтів схильний до розвитку амілоїдоз; Відповідно до сучасного стану досліджень передбачається генетична схильність.
Ви можете знайти свої ліки тут
Симптоми, нездужання та ознаки
У гіршому випадку амілоїдоз може призвести до смерті. Скарги також відносно серйозні, тому їх слід розглядати на ранній стадії. Як правило, пацієнти страждають важкою серцевою недостатністю. Це призводить до постійної втоми і втоми.
Амілоїдоз також значно знижує стійкість пацієнта. У подальшому перебіг хвороби призводить до порушень серцевого ритму, внаслідок чого може битись і саме серцебиття. Навіть легкі заходи можуть здатися дуже важкими для пацієнта, тому в повсякденному житті можуть бути обмеження. В результаті цих обмежень багато людей, які постраждали, також страждають від депресії або інших психологічних розладів.
Амілоїдоз також може призвести до деменції. У цьому випадку постраждалі часто залежать від допомоги інших людей у повсякденному житті, і якість життя значно знижується. Скріплення серцевих м’язів також зменшує тривалість життя постраждалої людини. Амілоїдоз також значно збільшує ризик серцевого нападу або інсульту. Біль у серці також може призвести до нападу паніки або страху смерті.
Діагностика та курс
Діагноз можна поставити лише за допомогою цитологічного дослідження. Якщо мали місце типові вторинні захворювання - наприклад, збільшення печінки, серцева аритмія або ниркова недостатність, лікар повинен розглянути амілоїдоз та провести відповідне лабораторне обстеження.
Для цього з ураженого органу беруть зразок тканини (біопсію), а потім досліджують під мікроскопом. Амілоїдоз видно через мікроскопічно видимі ниткоподібні структури між клітинами. Зразок тканини фарбують барвником Конго червоний. Під поляризованим світлом видно зеленувате забарвлення міжклітинних просторів. Сцинтиграфія може надати інформацію про поширення амілоїдозу. У сцинтиграфії дається радіоактивна речовина, яка здатна зв’язати амілоїдоз і зробити його видимим.
Сам амілоїдоз залишається непоміченим для пацієнта. З прогресуванням амілоїдозу - відкладення поширюються відносно швидко - з’являються чітко помітні вторинні захворювання, які серйозно погіршують якість життя. Залежно від перебігу буває органна недостатність або органна недостатність. Амілоїдоз смертельний - приблизно через 24 місяці після першого виникнення один або кілька органів вже не функціонують.
Ускладнення
Амілоїдоз, який трапляється рідко, має значний вплив на білковий баланс організму і змінює його. В результаті нерозчинного осаду атакуються судини, нерви та кістки. Антитіла вже не можуть розщеплюватися. Якщо симптом виникає, системний варіант може призвести до хронічних спалахів запалення і може набувати небезпечних для життя розмірів.
Амілоїдоз неможливо вилікувати, але його можна лікувати спеціально. Рання діагностика допомагає знизити ризик ускладнень на низькому рівні. Це значною мірою позбавляє пацієнта можливого погіршення функції органів та нервів. Амілоїдоз виникає поступово. Якщо він проявляє симптоми, пов’язані з органами, функція органу вже може бути порушена до такої міри, що її доводиться пересаджувати.
Для ефективної діагностики розглядається або метод скринінгу, або зразок тканини. Потім симптом набирається. Через різноманітність захворювання цей процес повинен проводитися дуже обережно. Лише тоді, коли виявлений дефектний білок виявляється, складається комплексний план терапії.
Хіміотерапія як частина ліків виявилася успішним методом лікування. За певних обставин пацієнт може відчувати втому, виснаження та шлункові розбіжності в результаті прийому препарату. Тому ця форма терапії суворо реєструється під наглядом лікаря. Як пацієнту важливо дотримуватися дієти з максимально низьким вмістом солі, щоб обмежити подальші ускладнення.
Коли слід звертатися до лікаря?
Амілоїдоз завжди вимагає медичного лікування. Якщо є очевидні ознаки захворювання, необхідно швидко звернутися до лікаря. Потім лікар може визначити, чи це амілоїдоз, та розпочати відповідне лікування.
Пацієнти з хронічними інфекціями та запаленнями, такими як артрит або туберкульоз, а також пацієнти, які перебувають на тривалому діалізі та певні форми раку кісткового мозку (наприклад, множинна мієлома), особливо схильні до ризику і повинні негайно звернутися до відповідального лікаря при підозрі на амілоїдоз.
Особливо це стосується пацієнтів старшого віку з 40 років. Якщо вони помічають посилення слабкості та втрату ваги, необхідний візит до лікаря. Оскільки організм вже ослаблений основним захворюванням, амілоїдоз потрібно негайно лікувати.
Якщо відома будь-яка сімейна історія успадкованого амілоїдозу, при перших ознаках хвороби рекомендується медична консультація. Найпізніше, коли відбуваються такі зміни шкіри, як синці та набряки, порушення серцевого ритму та утруднене ковтання, необхідно проконсультуватися з лікарем щодо амілоїдозу.
Лікування та терапія
Лікувати амілоїдоз можна лише обмежено. Однак для лікування вторинних захворювань існує кілька видів терапії, які можуть уповільнити курс.
Якщо серце вражене, рекомендується дієта з низьким вмістом солі, як у випадку з ураженням нирок. Також можна давати діуретики. Діуретики допомагають організму вимивати воду і, отже, білки.
Застосування кардіостимулятора може бути корисним для протидії будь-якій серцевій аритмії; діаліз показаний, якщо функція нирок сильно порушена до менш ніж 15%.
Перспективи та прогноз
Подальший перебіг амілоїдозу зазвичай залежить від основного захворювання та його лікування, так що загальний перебіг захворювання в більшості випадків не може бути передбачений.
Однак, як правило, амілоїдоз призводить до сильного дискомфорту в серці, що призводить до серцевої недостатності та порушень серцевого ритму. Це також суттєво знижує стійкість пацієнта, а повсякденні заняття чи заняття спортом через цю хворобу вже неможливі. Якість життя при цій хворобі значно знижується.
Також може розвинутися деменція, що значно обмежує повсякденне життя пацієнта. Пацієнту також може знадобитися допомога інших людей, щоб мати можливість справлятися з повсякденним життям. Також може виникати ниркова недостатність, що робить пацієнта залежним від трансплантації або діалізу.
Безпосереднє лікування амілоїдозу, як правило, неможливе. Спеціальна дієта може обмежити та зменшити більшість симптомів. Однак тривалість життя пацієнта може бути зменшена. У деяких випадках також може бути встановлений кардіостимулятор.
Ви можете знайти свої ліки тут
профілактика
Згідно з сучасними дослідженнями, амілоїдоз запобігти неможливо. При сімейному амілоїдозі прижиттєве застосування колхіцину може затримати початок амілоїдозу. Іноді хіміотерапія мелфаланом з подальшою терапією стовбуровими клітинами крові може затримати амілоїдоз.
Якщо є підозра на амілоїдоз, якщо можна припустити, що це постраждає серце і нирки, можна доглядати за профілактикою дотримання дієти з низьким вмістом солі.
Догляд
У разі амілоїдозу подальша допомога залежить від типу та тяжкості захворювання та індивідуальних симптомів пацієнта. Як правило, при амілоїдозах необхідний тривалий подальший догляд з регулярними контрольними перевірками. Зазвичай уражаються різні органи, а також ендокринна система та м’які тканини.
Лікар повинен вивчити всі ці ділянки і, якщо потрібно, викликати інших фахівців, оскільки можуть з’явитися нові симптоми, які потребують подальшої діагностики. Догляд завжди включає регулярне коригування ліків. Пацієнту зазвичай доводиться приймати знеболюючі засоби, протизапальні препарати та інші препарати, які необхідно пристосовувати до поточного перебігу захворювання кожні кілька тижнів-місяців.
Якщо результат позитивний, загальні заходи, такі як використання інгібіторів АПФ та діуретиків, можна поступово зменшувати. Якщо курс важкий і вражає нирки, лікування діалізом слід продовжувати постійно. Регулярні контрольні перевірки особливо необхідні після хіміотерапії, як це проводиться при АЛ амілоїдозі.
Через численні прояви захворювання, індивідуальний подальший догляд може визначити лише лікар. Постраждалі повинні проконсультуватися з відповідальним лікарем на ранній стадії, щоб концепція терапії могла бути ефективно реалізована.
Ви можете зробити це самі
Амілоїдоз поки не можна лікувати причинно-наслідково. Заходи самодопомоги зосереджені на зміні способу життя та використанні альтернативних засобів. В основному, ліки повинні бути оптимально скориговані. Пацієнт повинен відзначити будь-які побічні ефекти та взаємодії та повідомити про це лікаря. Незвичайні симптоми також потрібно з’ясувати, перш ніж серйозні ускладнення стануть помітними.
Якщо розвиваються серцеві аритмії, показано застосування кардіостимулятора. Пацієнтам, які відчувають помітні симптоми, найкраще поговорити з відповідальним лікарем і провести всебічне кардіологічне обстеження. Перевіреним природним засобом є зелений чай. Засіб запобігає проблемам із серцем, а також підтримує роботу нирок. У той же час пацієнт повинен регулярно приймати діуретики, щоб допомогти організму вимити рідину і, отже, білки.
Як варіант, існує гомеопатичне лікування. В рамках терапії гомеопат розробляє індивідуально відповідні засоби та призначає їх з урахуванням сучасного стану здоров’я відповідної людини. Це дозволяє лікувати хворобу ретроспективно, сповільнюючи процес захворювання. Повне лікування неможливе при гомеопатичному лікуванні, але альтернативна терапія може позитивно вплинути на перебіг захворювання та полегшити симптоми.