Амілоїдоз серця - маловідоме захворювання
Амілоїдоз характеризується «токсичним» накопиченням білків у серці. Важкий стан, при якому може знадобитися пересадка серця.
Редакція Allodocteurs.fr
Написано 8 червня 2018 р., Оновлено 12 червня 2018 р
Резюме
Що таке амілоїдоз ?
На відміну від того, що ти думаєш, ти знаєш амілоїдоз оскільки хвороба Альцгеймера є однією з них. На мозок впливає а «токсичне» накопичення білка. Серце також може стати жертвою однотипного розладу.
Все починається з деформація певних білків виробляється організмом. Зазвичай вони мають чітко визначену структуру, пристосовану до їх функції. У разі амілоїдозу зникає один із елементів, що стабілізує їх у цьому стані. В результаті вони "згинаються", ущільнюються і збираються у формі твердих стрижнів амілоїдні фібрили. Потім ці фібрили здатні проникати в стінки серця, які потовщуються і в свою чергу стають жорсткими. Серце вже не може нормально функціонувати.
Ці відкладення можуть також мати місце в інших тканинах, таких як нирки або на зап'ясті, де вони призводять до синдрому зап'ястного каналу. Патологія, яка виникає в середньому за п’ять років до цього серцеві симптоми і тому може бути попереджувальним знаком для направлення пацієнтів до кардіолога.
амілоїдоз може бути наслідком спадкового генетичного дефекту. Це також може бути викликано захворюванням кісткового мозку або просто похилим віком. Отже, старіння населення пояснює поточне збільшення кількості постраждалих людей.
Серцевий амілоїдоз: часто пізній діагноз
Медичні професії, включаючи кардіологів, досі мало знають про ці патології та хвороби діагностика амілоїдозу часто робиться пізно.
В даний час в лікарні Генрі Мондора триває клінічне випробування, щоб протестувати нове лікування, здатне зупинити розвиток захворювання. "Лікування працює шляхом стабілізації білків і запобігання їх злипанню, утворюючи амілоїдні фібрили які жорсткі органи ", - пояснює професор Тібо Дамі, кардіолог.
Наразі результати цього міжнародного дослідження з 441 пацієнтом ще не були підтверджені органами охорони здоров’я, але вони, нарешті, дають надію перед різними амілоїдозами, пов’язаними з аномалією білка, який називається транстиретин: "Це нове лікування дозволить лікувати дві форми амілоїдозу: віковий амілоїдоз (старечий транстиретиновий амілоїдоз) та спадковий генетичний амілоїдоз", - підкреслює професор Деймі.
Але якщо це запобігає погіршенню хвороби, лікування не усуває шкоду, яку вона вже завдала серцю. Щоб компенсувати їх, пацієнти отримують підтримку дефібрилятора кардіостимулятора.амілоїдоз вимагає щоденної адаптації.
Окрім людей, які брали участь у випробуванні, це лікування буде недоступне протягом декількох місяців, оскільки повні результати дослідження ще не опубліковані. Тим часом лише рання діагностика може запобігти надто швидкому прогресуванню захворювання.
Амілоїдоз серця: коли трансплантація необхідна
Коли серце занадто пошкоджене відкладеннями, занадто жорстке, єдиним рішенням є трансплантат.
Після трансплантації пацієнти повинні повільно повертатися до руху під наглядом лікаря: "Перед трансплантацією всі органи мають певний низький потік, пов'язаний із серцевою патологією. новий серцевий викид, тому серце працює, але до всіх інших органів потрібно звикати ", - пояснює доктор Сандрін Пейрот, кардіолог.
Подобається амілоїдоз є рідкісними та маловідомими захворюваннями, найкраще звернутися до довідкових центрів.
В інших місцях Інтернету
Щоб відреагувати на цю статтю, будь ласка, вкажіть себе