Ампулома ветериана - що це таке і як лікується
Ампулярна карцинома - рідкісна злоякісна пухлина, яка розвивається в ампулі Ватера, останньому сантиметрі загальної жовчної протоки, у місці з’єднання з протокою підшлункової залози, при їх викиді в дванадцятипалу кишку.
Він становить приблизно 0,2% від загальних новоутворень шлунково-кишкового тракту та приблизно 7% периампулярних карцином. За статистикою, захворюваність вища серед чоловіків порівняно з жінками.
В останнє десятиліття досягнення візуалізаційної діагностики дозволили виявити її на ранніх термінах, а також провести адекватне стадіювання цієї хвороби, що дозволило адекватно ідентифікувати операбельні пухлини.
Ознаки та симптоми
Загалом, симптоми цієї рідкісної пухлини обумовлені закупоркою загальної жовчної протоки та/або протоки підшлункової залози і складаються з: прогресуючої жовтяниці, дифузних болів у животі, диспепсії, лихоманки, ознобу, свербежу, анорексії, нудоти, блювоти, втрати ваги тощо.
Основна клінічна ознака - жовте забарвлення шкіри та слизових оболонок (жовтяниця).
Діагностичний
Діагноз пропонують попередні дослідження, такі як УЗД черевної порожнини, комп’ютерна томографія, ядерно-магнітний резонанс або PETCT. КТ часто ідентифікує пухлину, але не вдаючись розрізнити ампулярну карциному, рак головки підшлункової залози або периампулярну область. Завжди ці дослідження завершуються ретроградною ендоскопічною холангіографією (ERCP), безпосередньою процедурою візуалізації, яка оцінює протокову архітектуру і, крім того, збирає біоптичний матеріал із сосочкового ураження.
Точний діагноз, безсумнівно, залишається біопсійним.
Патофізіологія
Периампулярна область - це складна анатомічна область, яка представляє собою з’єднання 3 епітеліїв: епітелій підшлункової протоки, епітелій загальної жовчної протоки та слизової оболонки дванадцятипалої кишки. Загалом пухлини можуть розвиватися в 1 з 4 типів епітелію, що походять із: кінцевої частини жовчної протоки, слизової оболонки дванадцятипалої кишки, протоки підшлункової залози або ампули Ватера.
Розрізнення фактичного ампулярного раку від периампулярних пухлин є важливим для розуміння біології цих уражень. Кожен тип слизової виробляє різний слиз. Відповідно до гістохімічної класифікації виділяється муцин поділяється на сульфомуцин та сіаломуцин. Загалом, ампулярний рак продукує сіаломуцин, тоді як периампулярні пухлини виділяють сульфомуцин. Згідно з дослідженнями, секрецію сиаломуцину пухлини мають кращий прогноз (5-річна виживаність 100% проти 27%).
Згідно з іншою гістологічною класифікацією, ампулярні пухлини бувають панкреатикобілярними та кишковими. Еволюція аденокарцином кишечника подібна до аденокарцином дванадцятипалої кишки, тоді як пухлини панкреатикобілії демонструють набагато агресивніший розвиток, подібно до аденокарцином підшлункової залози.
Лікування
Основна терапевтична процедура з лікувальною візою при локалізованих захворюваннях представлена хірургічним втручанням. Хірургічний стандарт представлений резекцією підшлункової залози (процедура Уіппла), яка включає резекцію антруму шлунка, дванадцятипалої кишки, першої частини тонкої кишки, жовчного міхура та дистальної частини загальної жовчної протоки, голови та шиї підшлункової залози та сусідніх лімфатичних вузлів. Операція надзвичайно обширна, саме тому вторинна захворюваність та смертність також важливі. Рівень виживання 5 років становить від 20 до 61%.
Оскільки смертність та захворюваність, пов’язані з дуоденопанкреатектомією, високі, у конкретних ситуаціях, пов’язаних із віком та низьким рівнем працездатності, застосовується обмежена хірургічна операція. Все більш уживаний і суперечливий хірургічний варіант представлений трансдуоденальною ексцизією. На жаль, при обмежених втручаннях частота рецидивів може сягати до 30%.
При неоперабельних або метастатичних ампулярних карциномах основний інтервенційний жест представлений ендоскопічним стентуванням для зниження біліарного тиску та неявного зменшення жовтяниці. Ендоскопічна паліативна хірургія також може бути націлена на дуоденальну обструкцію за допомогою розширюваних металевих стентів. У запущених ситуаціях неможливо вилікувати, потрібна шунтування.
Що стосується системної хіміотерапії або променевої терапії місцево запущеного або метастатичного захворювання, то переваги є досить анекдотичними. З цієї причини, через брак терапевтичних ресурсів на цей час, в ряді клінічних досліджень досліджуються різні лікувальні терапевтичні процедури з метою покращення прогнозу та виживання при такому стані.