Аномалії розвитку підшлункової залози - причини, симптоми, діагностика та лікування
Аномалії розвитку підшлункової залози - Порушення будови і функції підшлункової залози, що утворилися в внутрішньоутробному періоді. Вони проявляються оперізуючим лишаєм у верхній частині живота, нудотою, блювотою, ознаками кишкової непрохідності. Можна відзначити симптоми цукрового діабету у вигляді поліурії та спраги. Часто аномалії протікають безсимптомно. Діагноз грунтується на результатах рентгенологічного та ендоскопічного дослідження. Секреторна та ендокринна функції оцінюються в лабораторії. Лікування проводиться хірургічним шляхом, проводиться сфінктеропластика, видаляються кісти, застосовуються кишкові анастомози тощо. Консервативна терапія включає дієту та ферменти.
Аномалії розвитку підшлункової залози
Нерідко зустрічаються аномалії розвитку підшлункової залози в структурі шлунково-кишкового тракту. Так діагностується розщеплення підшлункової залози у 4-11% населення. Часто зустрічаються ектопії селезінки та вроджені кісти підшлункової залози. Часто аномалії розвитку поєднуються і включають порушення інших органів травного тракту, серця, кісткової системи. Аномалії розвитку підшлункової залози актуальні в педіатрії через складну діагностику за допомогою дорогих інструментальних методів візуалізації. Крім того, підшлункова залоза виконує багато важливих завдань, і порушення її функцій часто має глобальний вплив на організм.
Причини та класифікація патологій підшлункової залози
Підшлункова залоза формується з ентодерми первинної кишки з 3-го тижня ембріонального розвитку. Процес неймовірно складний, оскільки тіло проходить стадію об’єднання різних язичків, обертання та топографічного визначення сусідніх органів. До кінця першого триместру вагітності залізо починає працювати. Багато відхилень у розвитку підшлункової залози є генетичними, хоча лише для деяких з них визначається характер успадкування та локалізація мутованого гена. Шкідливі звички матері, внутрішньоматкові інфекції, деякі препарати можуть надавати тератогенну дію на плід, що призводить до розвитку пороків.
Класифікація аномалій розвитку підшлункової залози базується на анатомічних особливостях органу та стадіях, на яких сталося порушення правильної закладки. Виділіть аномалії недостатнього розвитку, включаючи агенезію (несумісну з життям) та гіпоплазію. До аномалій обертання належать кільцева та допоміжна (аберантна) підшлункова залоза та ектопія сосочка дванадцятипалої кишки. Порушення ембріонального розвитку проток залози призводить до розщеплення органу або утворення ізольованої головки підшлункової залози. Також розрізняють атипові форми магістральної протоки, вроджені кісти та інші аномалії підшлункової залози.
Симптоми аномалій розвитку підшлункової залози
Багато вад розвитку виникають безсимптомно і випадково виявляються під час інших обстежень під час обстеження. Однак існують аномалії розвитку, які клінічно помітні з народження або на першому році життя дитини. Наприклад, загальна залозиста гіпоплазія проявляється відсутністю її зовнішньої та внутрішньої секреторної функції. У дитини стеаторея, нудота і блювота, можливі поліурія та гіперглікемія. Кільцеподібна підшлункова залоза розташована навколо дванадцятипалої кишки, при її вираженому здавленні розвивається кишкова непрохідність, яка може бути повною або частковою. Стан характеризується блювотою, відсутністю стільця, втратою ваги.
Аномалії підшлункової залози, що впливають на її протоки, показали симптоми панкреатиту. Показники розладів органів типовий біль - біль у лівому верхньому квадранті та епігастральні спазми, що називаються хребтом. Запальний процес в залозі внаслідок внутрішньопротокової гіпертензії. Виникає при розщепленні підшлункової залози, аномалії головного протоку (спіральний тип, принаймні - петля) . аномальний панкреатобіліарний анастомоз та ін. Вроджені кісти повного скорочення залози, тому проявляються неадекватною секреторною функцією, симптоми проявляються описаними вище.
Діагностика патологій підшлункової залози
Якщо перебіг протікає безсимптомно, аномалії виявляються випадково. При підозрі на вади розвитку проводять ряд лабораторних та інструментальних методів обстеження. Загальний та біохімічний аналіз крові визначають рівень ферментів, з тією ж метою показано аналіз стільця. Підвищений рівень глюкози в крові свідчить про відсутність функції внутрішньої секреції підшлункової залози. Всі патології підшлункової залози потребують рентгенологічного та ендоскопічного підтвердження. Рентген з подвійним контрастом дозволяє візуалізувати дванадцятипалу кишку і підозрювати кільцеподібну підшлункову залозу при кишкових стенозах, не змінюючи структури слизової оболонки.
Для діагностики стану проток застосовується магнітно-резонансна холангіопанкреатографія. Метод дуже інформативний та неінвазивний. УЗД черевної порожнини дозволяє оцінити положення підшлункової залози та сусідніх органів, а також виявити вроджені кісти та запропонувати ділянки ектопії селезінкової тканини. Езофагогастродуоденоскопію проводять для оцінки стану слизової оболонки дванадцятипалої кишки та дванадцятипалої кишки, а також для збору матеріалу для біопсії. Крім того, необхідно виключити наявність аберрантних залоз у стінці кишечника, тому ендоскопічне дослідження верхніх відділів шлунково-кишкового тракту доповнюється колоноскопією.
Лікування, прогноз та профілактика відхилень у розвитку підшлункової залози
При відсутності клінічних симптомів терапія не призначається. Симптоми кишкової непрохідності з кільцеподібною підшлунковою залозою вимагають екстреної хірургічної операції, метою якої є створення анастомозу, який обходить стенотичну частину дванадцятипалої кишки. У разі відхилень в протоках показана ендоскопічна сфінктеропластика, що дає можливість нормалізувати внутрішньопростатичний тиск і частково ізолювати симптоми панкреатиту. Завжди існує ферментна терапія, а також дієтотерапія. Вроджені кісти видаляють хірургічним шляхом. Консервативна терапія відхилень у розвитку підшлункової залози полягає в компенсації недостатньої секреторної функції. Проводиться лікування гіперглікемії.
Грубі патології підшлункової залози, як правило, поєднуються з іншими пороками і несумісні з життям. В інших випадках прогноз є відносно сприятливим. Якщо після операції видалити лещата, якість життя пацієнта може залишатися на високому рівні. Замісна терапія ферментами призводить до адекватної функції залози, загалом лікування зазвичай є ефективним, однак необхідне спостереження у педіатра та дитячого гастроентеролога. Профілактика можлива на пренатальному етапі розвитку, особливо якщо у матері в анамнезі були захворювання органів травлення. Показана розумна дієта, необхідні відмова від шкідливих звичок та профілактика внутрішньоутробних інфекцій.