Анти-BP 180 антитіла (пемфігоїд булос) - Synevo
Інформованийii загальний
Пемфігоїд включає групу аутоімунних захворювань, розташованих у шкірі та слизових оболонках, які характеризуються наявністю везикул, розташованих субепідермально або субепітеліальними та базально-мембранними антимембранними антитілами IgG. Ця категорія включає: бульозний пемфігоїд, гестаційний герпес і рубцевий пемфігоїд.
Бульозний пемфігоїд - виснажливий хронічний свербіж, який зустрічається переважно у літніх людей і характеризується розвитком пухирів на еритематозній або уртикарній ділянці. Зазвичай висип має генералізований характер. Було описано кілька асоціацій бульозного пемфігоїду з іншими захворюваннями, але це, ймовірно, випадково. Крім того, не вдалося продемонструвати зв'язок зі злоякісними процесами 1 .
Анти-базальні мембранні антитіла IgG виявляються в сироватці крові 80% пацієнтів, але також місцево в базальній мембрані, де можна спостерігати лінійні відкладення IgG та С3 1; 2; 3 .
У пемфігоїді антитіла IgG зв’язуються зі специфічними білками, що складають комплекси адгезії клітинного матриксу - гемідесмосомами - і активують комплемент. Після реакції між антитілами та молекулами у складі клітинного зв’язку виділяються численні хемотаксичні речовини, які привертають клітини запалення на цьому рівні; клітини вивільняють протеази та різні медіатори, які руйнують гемідесмосоми та викликають дермо-епідермальне відділення. Мішенню сироваткових аутоантитіл є трансмембранні білки BP230 та BP180 (BPAG1 та BPAG2), названі так, оскільки молекулярна маса цих антигенів становить 230 kD та 180 kD, відповідно. BP180 вважається безпосередньою мішенню аутоантитіл через його розташування вздовж базальної мембрани, тоді як анти-BP230 антитіла виробляються вторинно 1; 2 .
Рубцевий пемфігоїд вражає головним чином порожнину рота (плоский гінгівіт) та очну область (початковий кон’юнктивіт, що розвивається з часом фіброзних спайок кон’юнктиви, облітерація кон’юнктивальних мішків, ксерофтальмія, помутніння та перфорація рогівки і, нарешті, сліпота). Пацієнти мають той самий тип циркулюючих антитіл IgG, що і ті, що мають генералізований пемфігус 1 .
Хоча різні бульозні шкірні захворювання мають певні специфічні особливості, що відрізняють їх, найчастіше клінічні прояви є нетиповими та збігаються з іншими станами. Виявлення антибактеріальних мембранних антитіл у сироватці є надзвичайно чутливим та специфічним для пемфігоїду і є важливим елементом діагностики цього стану.
Швидкий і точний діагноз корисний для встановлення лікування, мінімізації наслідків захворювання, супутньої патології та дискомфорту пацієнта.
Ідентифікація антигенів BP180 та BP230 призвела до розвитку ІФА з високою чутливістю та специфічністю 2 .
Рекомендації щодо визначення антитіл до BP180 - діагностика та моніторинг терапевтичної відповіді пацієнтів з пемфігоїдом 2 .
Навчання пацієнта - спеціальна підготовка не потрібна 3 .
Зібраний зразок - венозна кров 3 .
Збиральний контейнер - вакутейнер без антикоагулянта, з/без відокремлюючого гелю 3 .
Необхідна обробка після збору врожаю - сироватка відокремлюється центрифугуванням; свіжа сироватка працює; якщо це неможливо, сироватку зберігають при 2-8 ° C, -20 ° C або -70 ° C 3 .
Обсяг вибірки - мінімум 2 мл ser 3 .
Причини відхилення тестувати: гемолізований зразок, ліпемічна сироватка або бактеріально забруднені 3 .
Стабільність зразка - відокремлена сироватка стабільна 7 днів 28 ° C; довгий час при -20 ° C; не розморожувати/не заморожувати 3 .