Атріовентрикулярний канал
а. Визначення
Атріовентрикулярний канал являє собою вроджену ваду розвитку серця, обумовлену недостатнім утворенням або повною відсутністю стінок, що розділяють чотири камери серця.
б) Альтернативні назви
Дефект атріовентрикулярної перегородки
в. Причини, захворюваність та фактори ризику
Дефект виникає у внутрішньоутробному житті на стадії розвитку утворень, які згодом утворять внутрішньосерцеві перегородки, що розділяють чотири серцеві порожнини. Також уражаються мітральний та трикуспідальний клапани, які відокремлюють передсердя від шлуночків.
Рисунок 32 - Атріовентрикулярний канал
Дефект розділення двох частин серця може спричинити:
Підвищений тиск у легенях. У людей з такою вадою розвитку кров проходить через цей дефект, від лівого боку до правої сторони серця, потім до легенів. Посилений приплив крові до легенів згодом призводить до підвищення легеневого тиску.
Дратівливість і пітливість; вони спричинені підвищенням легеневого артеріального тиску.
Серцева недостатність. Оскільки серцю потрібно перекачувати більше крові в легені, серцевий викид збільшується. Це призводить до гіпертрофії серця.
Ціаноз. Коли артеріальний тиск підвищується в легенях, шунт повернеться направо наліво. Завдяки суміші некисненої та кисневої крові, бідна на кисень кров потрапить до системного кровообігу, викликаючи ціаноз (синій забарвлення шкіри).
Є два найпоширеніші типи атріовентрикулярного каналу:
Повна форма CAV: сюди входять DSA та DSV. Пацієнти з повноцінною CAV мають один серцевий клапан (загальний атріовентрикулярний клапан) замість двох клапанів (мітральний та трикуспідальний)
Часткова або неповна форма CAV: представляє лише DSA або дефект передсердь (DA) та DSV. Існує два різних клапани, але один з них (зазвичай мітральний клапан) є аномальним із отвором на цьому рівні, що спричиняє значний потік регургітації.
Атріовентрикулярний канал часто асоціюється із синдромом Дауна. Кілька генів інкримінуються цій мальформації, але точна причина невідома.
CAV може бути пов'язаний з іншими синдромами, такими як: