Аутоімунний панкреатит

Аутоімунний панкреатит є рідкісною формою панкреатиту, нещодавно визнаною як окрема патологія. Характеризується підвищеним рівнем імуноглобулінів (IgG4) у сироватці крові, інфільтрацією декількох органів плазматичними клітинами, що секретують IgG, великими підшлунковою залозою, фіброзними змінами, реакцією на терапію кортикостероїдами.

Класифікація

Міжнародний консенсус щодо діагностичних критеріїв описує два підтипи аутоімунного панкреатиту: тип 1 (лімфоплазмоцитарний склерозуючий панкреатит) та тип 2 (ідіопатичний панкреатит з центральним протоком або аутоімунний панкреатит з ураженнями епітелію внаслідок гранулоцитів).

Аутоімунний панкреатит 1 типу є найбільш поширеною формою, яка зазвичай зустрічається в Японії та Кореї, а на США припадає понад 80% випадків. Це частіше трапляється у людей похилого віку, в Японії середній вік - 63 роки, та у чоловіків. Характеризується масивною інфільтрацією лімфоплазмоцитами без гранулоцитів. У ньому є багато позитивних плазматичних клітин IgG4, закрученого фіброзу, перинулярної інфільтрації лімфоплазмоцитами, що часто призводить до облітеруючого флебіту. Тип 1 є системним запальним станом невідомої причини. Часто залучаються інші органи. Рівні IgG4 в сироватці коливаються, тож у разі підозри типу 1, яка виявляється серонегативною, хвороба не буде перекваліфікована як тип 2.

Аутоімунний панкреатит 2 типу він частіше зустрічається в Європі, зустрічається однаково як у чоловіків, так і у жінок і характеризується інфільтрацією епітелію та/або просвіту міждолькових проток підшлункової залози нейтрофілами, що може призвести до їх руйнування та облітерації. На відміну від типу 1, тип 2 є специфічним для підшлункової залози, без участі інших органів, не має підвищеного рівня IgG4 у сироватці крові або аутоантитілах. У 30% випадків це пов’язано із запальними захворюваннями кишечника. Для підтвердження вимагає гістопатологічного дослідження.

Клінічна картина

Клінічні елементи неспецифічні, найпоширенішим клінічним проявом є обструктивна жовтяниця. У пацієнтів з аутоімунним панкреатитом 2 типу можуть виникати сильні болі в животі, тоді як болі в животі 1 типу м’якші, ніж болі при гострому панкреатиті або загостренні хронічного панкреатиту. У пацієнтів можуть спостерігатися симптоми діабету або позапанкреатичні симптоми. Інші симптоми: біль у спині, втрата ваги, втома.

Серологія

Серологічне дослідження свідчить про збільшення рівня IgG4, гіпергаммаглобулінемії, антинуклеарних антитіл, антигладких м’язових антитіл, антитіл до вуглекислої ангідрази II, лактоферрину, ревматоїдного фактора.

Позапанкреатичні асоціації

Жовчна протока є найпоширенішим місцем позапанкреатичних уражень, пов’язаних з аутоімунним панкреатитом. Дослідження в Китаї серед 100 пацієнтів з аутоімунним панкреатитом показало наявність позапанкреатичних уражень у 77% пацієнтів.

Для того, щоб стверджувати, що позапанкреатичні захворювання пов'язані з аутоімунним панкреатитом, необхідні певні критерії, а саме: ті самі гістопатологічні зміни лімфоплазмоцитарної інфільтрації та інших уражених органів, інфільтрація IgG4-позитивними плазматичними клітинами, облітеруючий флебіт, афтозний фіброз верхівки, суглоб, сприятлива реакція на терапію кортикостероїдами, диференціація уражень слинних залоз, супутніх аутоімунному панкреатиту та синдрому Шегрена. Супутніми ураженнями аутоімунного панкреатиту є: сіаладенит, склерозуючий холангіт, заочеревинний фіброз, інтерстиціальна хвороба легенів, тубулоінтерстиціальний нефрит.

образність

Візуалізація відіграє важливу роль у діагностиці аутоімунного панкреатиту, це захворювання має широкий спектр ознак на КТ.

УЗД: дифузна гіпоехогенна збільшена підшлункова залоза або гіпоехогенна маса, але також можуть з’являтися вогнища, гіперехогенні пляжі, часточкове розташування або часточні краї.
ERCP: характерний звужений головний підшлунковий проток, можуть бути стриктури та відсутність розширення протоки підшлункової залози вище за перешкоду, аномалії внутрішньо- або позапечінкової жовчної протоки. У 80-90% хворих на ПАІ (аутоімунний панкреатит) спостерігається звуження холедохального каналу з різним ступенем стенозу.
КТ: 40-60% пацієнтів мають збільшений об’єм підшлункової залози, але є також пацієнти, у яких може бути фокальне збільшення об’єму підшлункової залози або нормальний розмір підшлункової залози. Як відмітний знак, гіподенсний край виглядає як капсула.
МРТ: знак капсули, гіпосигнал у Т1, менш інтенсивний сигнал, чим вище фіброз, і гіперсигнал у Т2 при мінімальному фіброзі.

Діагностичними критеріями клініки Майо є: типові ознаки гістологічних, візуалізаційних, серологічних ПАІ, залучення іншого органу та відповідь на терапію кортикостероїдами.

Диференціальна діагностика

Відповідно до клінічного та візуалізаційного аспектів ПАІ найбільш складно диференціювати рак раку підшлункової залози. Згідно з деякими дослідженнями [2], [3] частота помилок становить близько 28-29,7%, у яких пацієнтам з ПАІ діагностують рак підшлункової залози та проводять хірургічне лікування. [1]

Клінічна диференціація двох захворювань проводиться шляхом спостерігання жовтяниці. У разі раку підшлункової залози жовтяниця постійно прогресує, тоді як у випадку ПАІ жовтяниця коливається, а в рідкісних випадках вона спонтанно проходить.

Після вимірювання рівня IgG4 у сироватці крові у пацієнтів з ІАП IgG4 у сироватці часто становить> 135 мг/дл, тоді як у пацієнтів з раком підшлункової залози він становить у середньому 34 мг/дл, але трапляються рідкісні випадки (

10%) [4] пацієнтів з раком підшлункової залози з підвищеним рівнем сироватки, як при ПАІ.

На комп’ютерній томографії підшлункова залоза в ПАІ має типовий «ковбасоподібний» вигляд із розмитим контуром, що рідко буває при раку підшлункової залози. Коли фібровозапальні зміни залучають жирову тканину навколошлункової залози, то потовщення навколо ПЗ відбувається у вигляді капсула, специфічна для пацієнтів з ПАІ.

При DW-MRI та раку підшлункової залози і PAI демонструють гіперсигнал, але у випадку PAI він є дифузним, одиночним та множинним, тоді як при раку підшлункової залози він знаходиться в одиночних зонах. Явний коефіцієнт дифузії має значно нижче значення при ВАД, ніж при раку підшлункової залози або у людей з нормальною підшлунковою залозою.

При ERCP у випадку ПАІ спостерігається нерегулярне звуження головного шляху підшлункової залози без перешкод, розривні ураження, розгалужена гілка, яка обходить звужену частину головного тракту підшлункової залози, звуження довжиною> 3 см і