Бер ALS - Фонд Шарко для досліджень ALS
Бічний аміотрофічний склероз належить до групи захворювань рухових нейронів. Цю групу захворювань моторних нейронів доповнюють спинномозкові м’язові атрофії; хвороба Кеннеді - особлива форма. Історично БАС розглядається як захворювання, яке проявляється лише в рухових симптомах. Це, в свою чергу, пов’язано з тим, що хвороба 1-го рухового нейрона (клітина Беца та кортикоспінального тракту) 2-го рухового нейрона (клітина переднього рогу та його аксон) знаходиться на передньому плані клінічного дефіциту. Ця картина, яку Шарко вже намалював, сьогодні поступилася місцем набагато складнішому сценарію. З віковим піком від 55 до 75 років рухові дефіцити у сенсі паралічу з’являються спочатку в кінцівках або в ядрах черепно-мозкових нервів. Потім процес захворювання безперервно поширюється по всьому тілу. На початку захворювання часто бувають судоми та фасцикуляції, іноді незрозуміла втрата ваги; слідують характерні аміотрофії та паралічі. Згідно з нашими епідеміологічними висновками, ця клінічна картина вплине на кожного 400-го німця.
В даний час існує лише один терапевтичний препарат, який уповільнює захворювання. У дослідженні схвалення терапевтичний ефект полягав у продовженні життя на 3-4 місяці із залишковою тривалістю життя близько 1 року. У багатьох дослідженнях, які мали ретроспективний характер, повідомляється про кращий ефект рілутеку (рилузолу) при лікуванні раніше. Терапевтично основна увага приділяється постачанню допоміжних засобів, підтримці дихальної функції (а не лише вентиляції) та забезпеченню харчування. Достатнє споживання калорій повинно гарантувати, що пацієнт не втрачає зайву вагу (стає катаболічним), оскільки це є негативним прогностичним фактором. Харчової безпеки можна досягти, з одного боку, висококалорійним прикормом, з іншого боку, шляхом створення черезшкірної ендоскопічної гастростоми (ПЕГ).
Реєстр ALS Schwaben - це реєстр, який реєструє частоту АЛС та фронтотемпоральних деменцій у Швабії (8,6 мільйона жителів). Вперше він дав надійні дані про частоту, віковий розподіл та демографічні тенденції АЛС у Німеччині. Цей реєстр фінансується Німецьким науковим фондом та медичним факультетом Ульмського університету.
Центри ALS у Німеччині фінансуються спільним проектом BMBF. Метою мережі ALS MND є створення спільних ресурсів, спільне їх використання, забезпечення оптимального догляду за пацієнтами в Німеччині та гарантування основи для успішних трансляційних досліджень ALS у Німеччині. Сюди входить забезпечення клінічних дослідницьких центрів, збір та обробка відповідних методів матеріалів зразків людини та встановлення методів їх аналізу.