BestHELP Лексикон цирозу печінки
Цироз печінки ( кнроз `` Жовто-оранжевий '' (термін, введений Рене Лалнеком) - це кінцева стадія хронічного захворювання печінки. Цей етап вважається незворотним, навіть якщо є окремі повідомлення про лікування. Як правило, цироз розвивається роками або десятиліттями; швидші курси менше року рідше. Майже всі хронічні захворювання печінки призводять до цирозу печінки в кінцевій стадії. В Європі зловживання алкоголем та хронічний вірусний гепатит - найпоширеніші причини. 1
Хронічний процес руйнування та регенерації тканини печінки створює порушену архітектуру тканин із вузловими змінами. Крім того, утворюється надлишок сполучної тканини (фіброз). Ці рубцеві ділянки можуть займати більше 50% загальної тканини циротичної печінки. В результаті порушується приплив крові до печінки, в області ворітної вени кров накопичується перед печінкою (портальна гіпертензія).
Захворюваність, тобто H. кількість нових випадків захворювання в промислово розвинених країнах становить 250 на 100 000 жителів на рік. Співвідношення хворих чоловіків до жінок становить 2: 1.
Цироз печінки не слід плутати з набагато більш поширеною жировою печінкою.

причини
Алкогольний цироз печінки
Алкогольний цироз печінки є найпоширенішою причиною в промислово розвинутих країнах - 50%. Масове споживання алкоголю та як результат висока швидкість метаболізму етанолу до етаналу призводять до сильного збільшення коефіцієнта NADH/NAD в організмі. Збільшення окислювально-відновного потенціалу нуклеотидів піридину пригнічує цикл трикарбонової кислоти.
У цій ситуації ацетил-КоА використовується в печінці у підвищеній мірі для синтезу жирних кислот і, нарешті, для накопичення тригліцеридів (жиру). Спочатку ця жирова печінка повністю оборотна, але при тривалому споживанні алкоголю вона призводить до жирової хвороби печінки і, отже, до цирозу печінки. 2
Інші причини
- Цироз печінки при хронічному вірусному гепатиті (друга за поширеністю причина в промислово розвинутих країнах - 20-25%, найчастіше в Африці - 90%) 3 - переважно гепатит С, який залишається хронічним у 85% і призводить до цирозу у 35%
- криптогенний цироз печінки (без доказової етіології)
- Цироз застійних явищ (Cirrhosis cardiaque), типовий для правої серцевої недостатності
- Аутоімунний гепатит
- Жировий гепатит печінки (ASH, NASH)
- рідкісні форми цирозу певної етіології
- Гемохроматоз
- Хвороба Вільсона
- Галактоземія
- Спадкова непереносимість фруктози
- Кістозний фіброз
- Хвороба зберігання глікогену
- холангіодиспластичний цироз печінки
- насамперед склерозуючий холангіт
- Синдром Бадда-Кіарі
- Тропічні хвороби
- Цироз з дефіцитом антитрипсину альфа-1
- Первинний біліарний цироз
- вторинний біліарний цироз
- Гепатопатія при целіакії (глютеночутлива ентеропатія)
- Цироз печінки від токсичних для печінки речовин, таких як тетрахлорид вуглецю (обробка металів), і рідко від таких препаратів, як метотрексат
Патогенез
Симптоми
діагностика
терапія
Поживна терапія складає основу терапії Загальні заходи такі як випуск усіх речовин, потенційно токсичних для печінки (алкоголь, ліки), компенсація авітамінозу (наприклад, вітамін В1 при алкоголізмі) та адекватне надходження енергії; у випадку печінкової енцефалопатії обмеження споживання білка. Пацієнти з недостатнім харчуванням мають як підвищену смертність при спонтанному перебігу хвороби, так і збільшену частоту ускладнень. Їжу бажано вживати перорально, особливо пацієнтам із запущеним цирозом печінки корисно ентеральне харчування. Це ще не вказано на ранніх стадіях. 6 Загальне споживання калорій має становити близько 35-40 ккал на кілограм ваги.
Споживання вуглеводів
Недостатнє споживання вуглеводів може погіршити існуючу катаболічну обмінну ситуацію. Це можна пояснити тим, що в цій ситуації не тільки жири, а й білки метаболізуються для виробництва енергії. DDG радить хворим на цукровий діабет із цирозом печінки дієти зі зниженим вмістом вуглеводів. 6-й
Вживання білка
Рекомендується щоденна кількість білка 1,2 - 1,5 г білка на кг маси тіла. Обмеження білка слід застосовувати лише пацієнтам із стійкою до терапії хронічною енцефалопатією. За необхідності у цих пацієнтів слід замінити лейцин, ізолейцин та валін (амінокислоти з розгалуженим ланцюгом). 6-й
Профілактика остеопорозу
Профілактику остеопорозу слід розпочати у всіх пацієнтів на ранній стадії. Це робиться за допомогою заміщення кальцію (1200-1500 мг/добу). У пацієнтів з холестериновою хворобою печінки також заміщують вітамін D3 (400-800 МО/день). У пацієнтів похилого віку (> 65 років), пацієнтів із вагою та курців основну діагностику слід проводити на початку. 6-й
Заміна вітамінів
Заміна вітаміну К показана у випадку підвищеного ризику кровотечі та низьких швидких значень. Оскільки ентеральне всмоктування цього ліпофільного вітаміну зменшується у разі холестазу, заміщення повинно відбуватися у збільшеній дозі (10 мг кожні 10 тижнів) перорально або парентерально. У хворих алкоголіком присутній 50% дефіциту вітаміну В1. Це також слід замінити, особливо якщо ви продовжуєте вживати алкоголь як профілактику енцефалопатії Верніке. 6-й
Неживна терапія
прогноз
Прогноз залежить від причини, успішного причинного лікування, ускладнень та стадії. Однорічні показники виживання для пацієнтів у стадії дитини A складають майже 100%, для дитини B близько 85%, а для дитини C 35%.
За оцінкою MELD можна робити заяви про виживання в найближчі три місяці. Наприклад, пацієнт у лікарні з оцінкою 20–30 балів має 25% ризик померти протягом наступних трьох місяців. Цироз із захворюванням на СНІД старше 40 років, безсумнівно, помер через три місяці. 12-й
історія
Перший макроскопічний опис цирозу печінки в історії хвороби можна знайти в примітках до креслення дель веккіо Леонардо да Вінчі (1452–1519). Креслення судинної анатомії печінки засновані на розтині, проведеному Леонардо да Вінчі у Флоренції у 1508 році чоловікові, якому більше 100 років.
література
- Герберт Ренц-Польстер, Штеффен Крауціг. Основний підручник внутрішня медицина (4). [Без місця]. [Без видавця]. 2006. с.708 і далі.
- Герд Герольд. Терапія. [Без місця]. [Без видавця]. 2009. с.518 і далі.