BestHELP Lexicon анкілозуючий спондилоартрит

"спондиліт лівого крижово-клубового суглоба]]
Хвороба Марі-Штрюмпеля (з давньогрецької. - вигнутий, зігнутий; spу? d. - хребет; латинізовано на: Хвороба Марі-Штрюмпеля - "Згинання/посилення запалення хребців") або хвороба Марі-Штрюмпеля є хронічним запальним ревматичним захворюванням з болем і скутістю суглобів. Є синонімами Хвороба Бехтерева (за Володимиром Михайловичем Бехтеревом) або Хвороба Бехтерева-Стрюмпелла-Марі, хвороба Бехтерева, ревматоїдний спондиліт і Анкілопоетичний спондилартрит; «Морбус» - це латинська (медична) назва хвороби. Він відноситься до групи захворювань хребетних суглобів (Спондилоартропатії) і в першу чергу вражає поперековий та грудний відділи хребта та крижово-клубові суглоби. Крім того, може також виникати запалення райдужної оболонки ока і рідко інших органів.

Епідеміологія

Згідно з дослідженням донорів крові в Берліні, спондилоартропатії, серед яких найчастішим представником є хвороба Бехтерева, страждають близько 1,9% німецького населення (поширеність у Німеччині). 1 Багато захворювань, пов'язаних із досить легкими симптомами, ніколи не діагностуються, тому лише меншість із 1,6 мільйона людей із спондилоартропатіями в Німеччині повинні знати про них. Німецька асоціація хвороби Бехтерева e. V. 2 говорить про 100 000–150 000 діагностованих випадків у Німеччині. Раніше вважали, що чоловіки страждають втричі частіше, ніж жінки. Сьогодні ми знаємо, що обидві статі страждають однаково. В результаті зазвичай набагато легшого перебігу у жінок - принаймні, що стосується окостеніння хребта - хвороба Бехтерева діагностується рідше у жінок. У західних індустріальних країнах перші симптоми зазвичай проявляються в молодому віці (20-25 років), у 5% випадків початок захворювання настає після 40 років.

причини

патології

Основним процесом при анкілозуючому спондиліті є запалення сухожиль, особливо в малому тазу та хребті. Це супроводжується набряком і пошкодженням кісткового мозку, який потім окостеніє. Запалення крижово-клубового суглоба (сакроілеїт) - один із перших симптомів. Уражаються як введення сухожилля, так і суглобова капсула. Грануляційна тканина утворюється нижче суглобового хряща з інфільтрацією лімфоцитами та макрофагами. Пошкоджені краї суглобів спочатку замінюють волокнистим хрящем, але потім окостеніють, що жорсткість суглоба. Цей процес призводить до утворення в хребті кісткових брекет-систем (синдесмофітів), які мостують сусідні хребці. Це призводить до утворення т. Зв Бамбукові хребці. Подальше пошкодження хребта - остеопороз, знос тіл хребців по краях та запалення з подальшим руйнуванням місць з'єднання міжхребцевого диска та кісток.

Клінічна картина

Діагностика

Лабораторні висновки

Для жодного конкретного лабораторного тесту не існує Хвороба Марі-Штрюмпеля. 90% постраждалих мають ген HLA-B27, але цей ген зустрічається приблизно у 9% німецького населення. Наявність цього гена є лише фактором ризику, який збільшує ймовірність захворіти, але переважна більшість носіїв генів залишаються здоровими. Лабораторні дослідження показують ознаки запалення, тобто швидкість осідання еритроцитів, концентрація С-реактивного білка та імуноглобуліну А підвищені, а у важких випадках іноді також активність лужної фосфатази. Ревматоїдний фактор негативний. Може бути присутнім незначна анемія.

Процедури візуалізації

Багато змін в опорно-руховому апараті видно на рентгенівських променях: сакроілеїт, кісткові брекети між сусідніми хребцями, спондилартрит, ентезопатія (п’яткова шпора) та окостеніння зв’язочного апарату хребця, що в кінцевому підсумку призводить до утворення т.зв. Бамбукова форма трубки хребет веде. Сакроілеїт впізнається на МРТ роками.

терапія

Фізичні вправи та фізіотерапія

При анкілозуючому спондиліті дуже важливо регулярно займатися фізичними вправами та систематично робити фізіотерапію та розтяжку, такі як йога та пілатес, як продовження хвороби Бехтерева, щоб зберегти суглоби гнучкими та уникнути кіфозу. Однак це часто може бути дуже болючим для постраждалих. Таким чином, рухливість тіла часто може бути достатньо підтримана.

Ліки

хірургія

На дуже запущених стадіях захворювання існують також варіанти хірургічної терапії, такі як розбиття і без того застиглого хребта під час складної та складної операції в декількох місцях та фіксація його у вертикальному положенні металевими пластинами (спондилодез) або клиноподібна остеотомія 11. Хоча це не покращує рухливість хребта, результатом може бути значне підвищення якості життя, оскільки, крім іншого, поле зору ураженої людини стає значно більшим. Якщо зачеплені кульшові суглоби, операція з введенням протеза кульшового суглоба також може бути корисною.

Додаткові заходи

Альтернативна терапія - це дієта, що не містить крохмалю, для того, щоб `` вимерти '' бактерію Klebsiella pneumoniae у товстому кишечнику з метою поступового зменшення підвищеного рівня антитіл проти клебсієли, що утворюються імунною системою 12. Крім того, радон використовується для терапії в різних здравницях (наприклад, Бад-Кройцнах, Бад-Гаштайн у Гаштайнєр-Хайлстоллен, Бад-Шлема). Радонові ванни повинні мати знеболювальну та протизапальну дію та призвести до загального поліпшення якості життя. 13 14

Нова ідея

Новим підходом було б вимкнення імунологічної пам'яті кісткового мозку, якщо вилучити еозинофіли з ніші виживання клітин пам'яті в кістковому мозку, тоді клітини пам'яті доводяться до самогубства. У випадку аутоімунних захворювань причиною є плазматичні клітини, які утворюють антитіла, спрямовані проти власних структур організму. Вимкнення шляхом навмисного видалення еозинофілів буде новим терапевтичним варіантом 15

прогноз

Перебіг захворювання часто переривчастий і різний у різних пацієнтів. Інвалідацію можна запобігти гімнастикою Бехтерева. У жінок це біжить Хвороба Марі-Штрюмпеля часто легше, тут рідше виникає скутість хребта.
Вплив Хвороба Марі-Штрюмпеля щодо тривалості життя суперечливий. Деякі дослідження - хоча і не всі - свідчать про те, що тривалість життя зменшується. Смерть, пов’язана з Хвороба Марі-Штрюмпеля зазвичай є наслідками травм спинного мозку, дихальної недостатності, аортальної недостатності або побічних ефектів лікування, таких як кровотеча у верхніх відділах травного тракту.

Історичні аспекти

література

Спеціалізована література

Альбрехт Фалькенбах (Ред.): Хвороба Марі-Штрюмпеля. Поради, догляд, лікування. Спрінгер-Верлаг, Відень та ін 2005, ISBN 3-211-00808-X.
Вольфганг Міле: Хвороба Бехтерева (хвороба Бехтерева). Rheumamed-Verlag, Samerberg 2006, ISBN 3-9810960-5-3.
Тінслі Р. Гаррісон та ін.: Принципи внутрішньої медицини Гаррісона. 16-е видання. Mcgraw-Hill Professional, New York NY 2005, ISBN 0-07-139140-1.

Керівництво пацієнта

Пол Шмід, Хайнц Баумбергер: Хвороба Марі-Штрюмпеля. Запальний ревматизм хребта. Посібник для пацієнтів та їх сімей, для лікарів, фізіотерапевтів, медсестер та соціальних працівників. 3. Видання. Urban & Fischer, Мюнхен та інші 2003, ISBN 3-437-45706-3.
Вольфганг Міле: Хвороба Бехтерева - хвороба Бехтерева. Інформація про випробувані та нові для діагностики та терапії. Ревмамед-Верлаг, Самерберг 2004, ISBN 3-9806607-2-9.