Бронхоектатична хвороба - енциклопедія Альтмайєра - кафедра внутрішніх хвороб
Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр
Останнє оновлення: 02.09.2018
визначення
Односторонні або двосторонні, локалізовані або дифузно розподілені по легеневій паренхімі (переважно базальної в нижніх частках), незворотні, мішкоподібні або циліндричні збільшення бронхів з руйнуванням бронхіальної стінки.
Класифікація
- Бактеріальні інфекції (стафілококи, синьогнійна паличка, гемофільний грип, мікобактерії, Bordatella pertussis.
- Вірусні інфекції: ВІЛ, кір, грип, аденовіруси
- Грибкові інфекції: гістоплазми, кокцидіомікоз, алергічний бронхолегеневий аспергільоз (ABPA)
Легеневий фіброз, посттуберкульозний фіброз, променевий фіброз
Компресія бронхів через просторові процеси (лімфаденопатія, доброякісні або злоякісні пухлини)
Набуті імунологічні дефекти: асоційовані з пухлинами, хіміотерапія, заходи тривалої імуносупресивної терапії
Бронхоектатична хвороба в контексті синдромних захворювань:
Синдром Янга (азооспермія, синубронхіальний синдром, бронхоектатична хвороба)
Первинна циліарна дискінезія (PCD)
Анатомічні дефекти: сколіоз, синдром Марфана, трахеобронхомегалія
Вроджені імунологічні дефекти: первинні: CVID (синдром варіабельного імунодефіциту, агаммаглобулінемія, синдром гіпер-IgE)
Цікаво теж
Рецептори естрогену, як і рецептори андрогенів, - це стероїдні рецептори, які належать до надродини ядерних.
Виникнення/епідеміологія
Захворюваність: 10/100 000 жителів/рік; Поширеність: 67/100 000 населення
Етіопатогенез
Некротизуючі запальні процеси при хронічних бронхіальних інфекціях. Бронхіальний секрет постійно накопичується в мішках і збільшується в бронхах. Наслідками цього є застійні явища, періодичні інфекції з мікробною колонізацією секрету, а також періодичні хронічні запальні процеси.
прояв
Вроджена або набута в більш пізньому віці
Клінічна картина
Хронічний кашель з (ротовим) гнійним відхаркуванням. Мокрота збільшується в міру прогресування захворювання. Часто свідчення бактерій. 75% постраждалих скаржаться на задишку (задишка), 50% на відкашлювання крові (кровохаркання). Аускультативно: локалізовані грубопузиркові фонові шуми над легенями.
Повторні інфекції (симптоми: збільшення мокротиння, посилення задишки, лихоманка, хрипи, втома, погіршення функції легенів). Видимі ознаки хронічної гіпоксії: ціаноз, гомілка пальців і годинникових скляних нігтів. Хронічна легенева недостатність може розвиватися протягом багатьох років.
Примітка: Тришарова мокрота: слиз-гній-кров
діагностика
Клінічні висновки. Діагностика зображень. Rö-грудна клітка в 2 площинах (можливо, виявляється кільцева тінь); Комп’ютерна комп’ютерна томографія грудної клітки (HR-CT) з безпосереднім виявленням бронхоектазів.
Кількісне визначення імуноглобулінів (синдроми дефіциту імуноглобуліну)
Бактеріологічне дослідження мокротиння за допомогою антибіограми.
Ускладнення
терапія
Основною метою лікування є послідовне лікування інфекцій шляхом цілеспрямованого введення антибіотиків. Потреба у вищій дозі та тривалішому лікувальному періоді (порівняно з неускладненими респіраторними інфекціями). Можуть знадобитися довготривалі або регулярно повторювані антибіотики (можливо також інгаляції: топраміцин, колістин виявилися успішними).
Відхаркувальні засоби та розріджувачі слизу є суперечливими, але корисними для ад'ювантів (більшість препаратів не мають доказів ефективності для тривалої терапії).
Для ХОЗЛ - бронхоспазмолітична терапія (див. Нижче хронічний обструктивний бронхіт)
Рекомендується щорічна активна імунізація проти грипу та з більшими інтервалами проти пневмококів.
У разі локально дуже обмежених бронхоектазів (лише в одній частці легені) або у разі ускладнень (загроза відкашлювання крові, грибкова інфекція) також можливе хірургічне видалення бронхоектазів.
У разі неконтрольованого кровохаркання, хірургічне закриття кровоносної судини, що постачає.
У міру прогресування процесу. Розвиток дихальної недостатності
Співвідношення Ultima: трансплантація легенів
Курс/прогноз
Захворювання, як правило, хронічно прогресує; він піддається лікуванню, але не виліковний. Виняток: окремі випадки, в яких можливе хірургічне видалення бронхоектазів).
В процесі цього трапляються рецидивуючі респіраторні інфекції, які з роками поширюються на навколишню легеневу тканину і призводять до її руйнування. Регулярне лікування антибіотиками може значно полегшити перебіг.
Замовити терапію
Фізіотерапія для мобілізації секрету із збільшених бронхів (дренаж секрету - бронхіальний туалет).
Різні Прийоми, які слід виконувати самостійно, такі як дихальні вправи, розташування дренажних/постукувальних масажів/вібраційних масажів (найкраще проводити в положенні колінного ліктя)
Аутогенний дренаж "(англ. Huffing): секрет з силою відкашлюється за допомогою спеціальних дихальних вправ.
Крім того: інгаляційні заходи для мобілізації секреції
Багато споживання рідини: допомагає утримувати рідину секрету, полегшуючи кашель.