Бульозний пемфігоїд

Бульозний пемфогоїд є бульозним, субепідермальним, аутоімунним захворюванням шкіри, яке рідко вражає слизові оболонки. Характеризується наявністю аутоантитіл IgG, специфічних для гемідесмосомних антигенів бульозного пемфогоїду. Умова передбачає утворення бульбашок або пухирів в просторі між епідермісом і дермою. Це класифікується як реакція гіперчутливості III типу.

бульозний пемфігоїд

Клінічно першими ураженнями виявляються вулики. Бульбашки напруги з’являються головним чином на руках і на внутрішній стороні стегон, а також на тулубі та кінцівках. Будь-яка область поверхні шкіри може бути уражена. Іноді спостерігаються ураження ротової порожнини. Хвороба може бути гострою, але зазвичай вона зникає, а ураження зникають. Є ще кілька інших стани з подібними симптомами, такі як придбаний бульозний епідермоліз та вульгарний пемфог.

Захворювання рідко зустрічається у дітей, найчастіше у людей старше 70 років. Це вражає вдвічі більше жінок, ніж чоловіків. Це також можна описати у ссавців: котів, свиней, собак, коней.

діагностика підтверджується двома біопсіями, одна для рутинного фарбування ВІН, а інша для імунофлюоресценції.

лікування включають суперсилові місцеві стероїди (клобетазол, галобетазол) з ефективністю, подібною до системних. У складних випадках застосовують системний преднізон, імунодепресивний препарат, такий як метотрексат, азатіоприн або мофетил мікофенолат. Антибіотики, такі як тетрацилін або еритроміцин, також можуть контролювати захворювання, особливо у пацієнтів, які не можуть використовувати кортикостероїди. Бульозний пемфігоїд може спонтанно розсмоктатися через кілька місяців або років. Супутні захворювання, пов’язані зі старістю, спричиняють несприятливий розвиток.

Патофізіологічний механізм

Аутоантитіла IgG зв'язуються з базальною мембраною шкіри та активують медіатори запалення та комплемент, явище, яке відіграє важливу роль у залученні клітин запалення до базальної мембрани. Ці запальні клітини вивільняють протеази, які руйнують білки гемідесмосом і призводять до утворення бульбашок. Еозинофіли, як правило, присутні в бульбашках, як продемонстрував гістопатологічний аналіз, хоча їх наявність не є абсолютним діагностичним критерієм.

Точна роль бульозного пемфогоїдного антигену в патогенезі бульозного пемфогоїду до кінця не вивчена. Ці антигени є компонентами гемідесмосом або трансмембранних білків. Експерименти показують, що антиген індукує субепідермальні бульбашки у мишей, подібні бульозному пемфігоїду. Однак інфільтрату ураження, характерного для людини, не виявлено.

Хоча BPAg2 було визначено головним антигеном, який бере участь у бульозному пемфігоїді, у 2005 році були виявлені аутоантитіла проти альфа-6 інтегріну та ламініну-5, двох інших компонентів базальної мембрани.

Матричні металопротеїнази значно збільшуються в ураженій шкірі порівняно зі здоровою шкірою, Т-лімфоцити є основним джерелом. Ці дані свідчать про роль матриксних металопротеїназ у формуванні бульбашок в бульозному пемфігоїді.

Каскад згортання активується у пацієнтів з бульозним пемфігоїдом, ця активація корелюється з тяжкістю захворювання та еозинофілією, припускаючи роль еозинофілів у активації коагуляції, може сприяти тромботичному ризику, запаленню, руйнуванню тканин та утворення пухирів.

Ознаки та симптоми

Епідеміологія

Медична історія

Початок бульозного пемфігоїду може бути підгострим або гострим з живі бульбашки, подовжені. Значний свербіж вона часто присутня. У деяких пацієнтів пухирі з’являються після стійких уртикарних уражень. Повідомлялося про стан після кількох хронічних, небульозних запальних захворювань, таких як плоский лишай та псоріаз.
Хвороба є осаджене ультрафіолетовим випромінюванням, променевою терапією та впливом деяких ліків. До препаратів, пов’язаних з бульозним пемфігоїдом, належать фуросемід, ібупрофен та інші нестероїдні протизапальні засоби, каптоприл, пеніциламін та антибіотики. Повідомлялося про висипання відразу після вакцинації, особливо у дітей.

Медичний огляд

Узагальнений бульозний пемфігоїд

Бузково-пухирчаста бульбоза

Вегетативний бульозний пемфігоїд

Генералізована еритродермія

Уртикарний бульозний пемфігоїд

Вузловий бульозний пемфігоїд

Акральний бульозний пемфігоїд

Куля немовляти пемфігоїдна

Смертність та захворюваність

Без лікування хвороба може тривати місяцями або роками, періодами спонтанної ремісії та загострень. У більшості пацієнтів, які лікуються, бульозний пемфігоїд розсмоктується через 1,5-5 років. Пацієнти з екстенсивними або агресивними захворюваннями, пацієнти, які потребують високих доз кортикостероїдів та імунодепресантів, та ті, хто має інші пов'язані з цим медичні проблеми, мають підвищену захворюваність та ризик смерті. Через середній вік початку захворювання у 65 років, пацієнти з бульозним пемфігоїдом мають також інші супутні захворювання, загальні для людей похилого віку, тим самим більш вразливі до впливу кортикостероїдів та імунодепресантів.

Бульозний пемфігоїд може призвести до летального результату. Основною причиною смерті є сепсисна інфекція та пов'язані з лікуванням побічні ефекти. Пацієнти, які отримують високі дози кортикостероїдів, схильні до виразкової хвороби, шлунково-кишкової кровотечі, агранулоцитозу та діабету.

Стан також включає слизову оболонку у 10-25% пацієнтів. Постраждалі мають обмежений прийом через рот через дисфагію. Ерозії, вторинні після соління бульбашок, можуть бути болючими і можуть обмежити щоденну діяльність пацієнта. Бульбашки, що утворюються на долонях і підошвах, можуть серйозно заважати режиму дня пацієнта. Ураження зазвичай заживають без рубців.

Діагностичний

Пряма імунофлюоресценція

Непряма імунофлюоресценція

імуногістохімія

Гістопатологічне дослідження

Він демонструє субепідермальний міхур. Запальний інфільтрат поліморфний, з переважанням еозинофілів. На ранніх стадіях захворювання можуть переважати тучні клітини та базофіли. Біопсія ураження може показати переважно нейтрофільний інфільтрат або мінімальне запалення.

Лікування

Фармакологічна терапія

Системні стероїди

Місцеві стероїди

Антибіотики та нікотинамід

азатіоприн

Дапсон і сульфаніламіди

Інші методи лікування

Дієта

Ураження можуть погіршуватися у пацієнтів з порушенням функції ротової порожнини після вживання твердої та гострої їжі. Для пацієнтів, які більше місяця лікувалися системними кортикостероїдами, для профілактики остеопорозу необхідна комбінована добавка з кальцієм та вітаміном D. Пацієнти також можуть приймати бісфосфонати, специфічні інгібітори остекластично опосередкованої резорбції кісток (алендронат).

Важливо регулярне спостереження за хворими з бульозним пемфігоїдом під час лікування. Терапію слід часто переоцінювати та, якщо це можливо, застосовувати низькі дози, а в кінцевому підсумку припинити. Якщо захворювання добре контролюється, дози можна зменшувати раз на 1-2 місяці. Хоча утворення бульбашок добре контролюється у більшості пацієнтів, деякі пацієнти мають стійке захворювання, що є терапевтичним викликом.

  • Хвороба котячих подряпин
  • Іхтіоз плода
  • Кропив'янка та набряк Квінке
  • Контактний дерматит
  • Герпетиформний дерматит - хвороба Дюрінга
  • пемфігус
  • Еритема сідниць
  • Інфекційний целюліт
  • Основи - Фліктен
  • меланома
  • Лущення шкіри
  • шкіри

Як би дивно це не здавалося, у немовлят також можуть бути прищі, особливо в перший місяць життя.

Чому сухість шкіри виникає у дітей, які фактори її посилюють, які характерні прояви і як вона повинна бути.

У віці шкіра є неминучим наслідком минулих років і часто першою ознакою, що зраджує наш вік.