Целіакія Arcadia Лікарні та медичні центри

Целіакія, яку також називають глютеновою ентеропатією або нетропічною Спру, є аутоімунним станом, що викликається білковим компонентом у злаках - глютеном (пшениця, жито, ячмінь) - у людей з генетичною сприйнятливістю. Взаємодія між зазначеними білками та слизовою оболонкою кишечника спричиняє атрофію кишкових ворсин та синдром вторинного порушення всмоктування.
Природний анамнез захворювання характеризується загостреннями та ремісіями, прояви можуть варіювати від неспецифічних симптомів до глобальної мальабсорбції з життєвим ризиком.
У цілому на целіакію страждає близько 1% населення. Серологічні дослідження показали, що поширеність целіакії зросла в 4-5 разів за останні 50 років. Причина цього збільшення невідома, але може бути пов’язана зі зменшенням впливу патогенних мікроорганізмів та збільшенням впливу антибіотиків.

Целіакія: причини

Целіакія виникає внаслідок взаємодії факторів навколишнього середовища (представлених переважно глютеном) з імунологічними та генетичними факторами.

Фактори навколишнього середовища:

білки пшениці, жита та ячменю - узагальнено називається клейковина. Токсична фракція білка в клейковині є у випадку з гліадином пшениці, а в житі та ячмені - проламінами. Овес не токсичний для пацієнта з целіакією (за умови, що він не забруднений глютеном під час обробки, що є загальним явищем);
аденовірусна інфекція людини (серотип 12). Показано, що цей вірус має структурну гомологію до гліадину, інфекція в ранньому дитинстві, що спричиняє сенсибілізацію імунної системи (вважається тригером у певних ситуаціях);
генетична сприйнятливість (гаплотипи DQ2 та DQ8) бере участь у патогенезі целіакії; важливість генетичного фактора у запуску глютенової ентеропатії доведена в клінічних випробуваннях, які включали родичів І ступеня пацієнтів з целіакією (вони представляють особливу групу з високим ризиком, ризик розвитку целіакії протягом життя становить 4-17% ).

Імунологічні фактори - хвороба виникає в результаті a аномальна імунна відповідь до дієтичної глютену:

аномальна гуморальна імунна відповідь - характеризується секрецією антитіл (антигліадин, антиендомізій, антиретикулін, тканинна антитрансглютаміназа);
аномальна клітинна імунна відповідь - характеризується інфільтрацією слизової шлунково-кишкового тракту внутрішньоепітеліальними лімфоцитами.

Як проявляється целіакія?

Початок захворювання найчастіше спостерігається в перші десятиліття життя, частіше страждають жінки. Існує два піки захворюваності щодо віку: один у ранньому дитинстві після припинення грудного вигодовування та урізноманітнення раціону шляхом введення круп, а інший - приблизно через 3-4 десятиліття життя. Дуже рідко такий стан діагностується у літніх людей

Травні симптоми:

діарейний стілець (від 1 до 10 стільців на добу, об’ємний, напівконсистенційний) виникає внаслідок підвищеного виведення неасорбованих ліпідів;
метеоризм (здуття живота) частіше, ніж транзитні розлади;
біль у животі рідко зустрічається при целіакії, її виникнення у пацієнта з діагнозом глютенова ентеропатія викликає підозру на ускладнення.

Позатравні симптоми є наслідками синдрому мальабсорбції:

Як діагностувати целіакію?

Діагноз встановлюється за допомогою аналізів крові (які показують наявність специфічних антитіл, а також дефіциту мінеральних речовин та вітамінів, спричинених мальабсорбцією) та ендоскопії верхніх відділів травлення, завдяки якій отримують фрагменти тканини зі слизової оболонки тонкої кишки, які потім обстежує патолог ( виявлення змінних змін, від інтраепітеліальної інфільтрації лімфоцитами до атрофії ворсинок та модифікації залозистого епітелію).
У пацієнтів із позитивною серологією та нормальною біопсією дванадцятипалої кишки слід враховувати повторну біопсію дванадцятипалої кишки або біопсію тонкої кишки. Зазвичай у цих випадках рекомендується доповнювати дієту глютеном, біопсія повторюється через 6 тижнів після дієти. У дуже рідкісних випадках, коли суб'єкт відмовляється від ендоскопії верхніх відділів травлення, може бути використано ендоскопічне обстеження за допомогою відеокапсул з дуже хорошою чутливістю, але набагато менш доступним.

Нещодавно розроблена у Фінляндії методика імуногістохімії стосується виявлення за допомогою імуногістохімії відкладень IgA-tTG2 у слизовій; це дуже копітко, але має найбільшу прогностичну силу для виникнення целіакії.
Хромендоскопія зі збільшенням або без нього, з використанням індигокарміну або метиленового синього, є методом, який підвищує чутливість для діагностики атрофії ворсин.

Хто проходить обстеження на целіакію?

Пацієнти з хронічною діареєю.
Пацієнти з хронічною анемією або незрозумілим дефіцитом Fe.
Пацієнти із затримкою росту та ваги.
Родичі хворих на целіакію.
Пацієнти з діабетом 1 типу.
Пацієнти з синдромом Дауна.

Які стани пов’язані з целіакією?

Герпетиформний дерматит (характеризується свербінням, зазвичай розташованим симетрично на обличчі, волосистій частині голови, шиї, ліктях, колінах).
Діабет 1 типу - зазвичай початок діабету передує появі целіакії.
Аутоімунні розлади щитовидної залози - аутоімунний тиреоїдит, хвороба Бадедова.
Хвороба Аддісона.
Ревматоїдний артрит.
Синдром Шегрена.
Колагенний коліт, запальне захворювання кишечника (виразковий коліт, хвороба Крона).
Аутоімунний гепатит, примітивний склерозуючий холангіт, примітивний біліарний цироз (примітивний біліарний холангіт).

Целіакія: можливі ускладнення

Важлива кількість ускладнень може супроводжувати целіакію. Серед них:

Кишкова лімфома (початкова точка проліферації інтраепітеліальних лімфоцитів) - дифузний мультифокальний Т-тип, вражає пацієнтів із целіакією у 50-100 разів частіше, ніж загальна популяція. Ризик розвитку лімфоми ще вищий, оскільки діагноз целіакії був встановлений у похилому віці. Клінічно діагноз слід запідозрити у пацієнта з целіакією, який має болі в животі, втрату ваги та загострення мальабсорбції під час повного дотримання безглютенової дієти.
Новоутворення травного тракту: аденокарциноми стравоходу, тонка кишка
Негранулематозний виразковий ілеїт тонкої кишки
Рефрактерна целіакія зустрічається у 7-8% пацієнтів, що характеризується відсутністю клінічного, біологічного та особливо гістологічного вдосконалення при стійкій дієті без глютену. Лікування є імунодепресивним.

Целіакія: лікування

Безглютенова дієта є первинною терапією целіакії. Дієта повинна бути суворою і дотримуватися протягом усього життя.

Хоча сама клейковина має низьку харчову цінність, їжа, що містить глютен, є джерелом

важливі цільні зерна, клітковина, вітаміни та мінерали. Пацієнтам з целіакією необхідно виправити свої харчові дефіцити під час дієти без глютену.

Джерела глютену в раціоні:

першоджерела: продукти, що містять пшеницю, ячмінь, жито;
приховані джерела: комерційні соуси (майонез, соєвий соус); плавлені сири, допоміжні речовини ліків або харчові добавки; забруднене обладнання для приготування їжі (наприклад, каструля для приготування макаронних виробів або рису, фритюрниця, тостер); оброблене м’ясо.

Групи продуктів, що не містять глютену це: овочі, фрукти, м’ясо, риба, молочні продукти, квасоля, горіхи, арахіс. Крупи без глютену це: рис, кукурудза, соя, лобода, пшоно, чіа, юка, сорго, сочевиця.
Після діагностики целіакії та започаткування дієти, що не містить глютену, симптоми повністю зникають протягом в середньому чотирьох місяців. Купіруванню симптомів передує нормалізація титру сироваткових антитіл (яке може тривати місяці або до року) і супроводжується поліпшенням гістологічної картини. Загоєння слизової - це довготривалий процес, і середній час завершення загоєння слизової оцінювали в дослідженнях 3,8 року.
Оскільки уникати глютену в дієті важко, більшість хворих на целіакію хочуть лікарської альтернативи безглютеновій дієті. Це врахування призвело до появи декількох класів лікарських засобів (на сьогодні все ще на рівні дослідження): інтралюмінальна терапія, імунотерапія та імунодепресанти.