Целіакія (глютенова ентеропатія) грамотно щодо здоров’я на iLive
Фахівець статті
Целіакія (спру, глютенова ентеропатія, целіакія) - імунологічно опосередковане захворювання шлунково-кишкового тракту у генетично схильних осіб, що виявляє непереносимість глютену, запалення слизової оболонки та порушення всмоктування. Симптомами целіакії є, як правило, діарея та відчуття болю в животі. Діагноз ставлять під час біопсії тонкої кишки, деякі з яких демонструють неспецифічність, що полягає в патологічній атрофії ворсинок, поставляється з поліпшенням призначення суворої дієти, яка виключає глютен.
Синонімами терміна "глютено- чи глютеночутлива ентеропатія" є целіакія, целіакія, целіакія, ідіопатична стеаторея, нетропічна спру. Деякі автори вважають термін "целіакія" більш ефективним. Багато людей наголошують, що визначення поняття "глютенова ентеропатія" є альтернативою.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
Що викликає целіакію?
Целіакія - це спадкове захворювання, спричинене підвищеною чутливістю до фракції гліадину клейковини, білка, що міститься в пшениці; Подібні білки містяться в житі та ячмені. Генетично чутливі люди активують чутливі до глютену Т-клітини у разі представлення детермінант білка, що походять від глютену. Запальна реакція призводить до характерної атрофії ворсинок слизової оболонки тонкої кишки.
Поширеність захворювання коливається приблизно від 1/150 на південному заході Ірландії до 1/5000 у Північній Америці. Целіакія спостерігається приблизно у 10-20% родичів першого покоління. Співвідношення жінок і чоловіків становить 2: 1. Найчастіше хвороба проявляється в дитячому віці, але може розвинутися пізніше.
Симптоми целіакії
Специфічних симптомів целіакії немає. У деяких пацієнтів захворювання протікає безсимптомно або лише із симптомами дефіциту їжі. В інших випадках можуть бути чіткі ознаки з боку травного тракту.
У дитинстві та дитинстві целіакія може з’явитися після додавання круп у їжу. У дитини спостерігається розлад розвитку, апатія, анорексія, блідість, загальна гіпотонія, метеоризм та гіпотрофія м’язів. Стілець, як правило, м’який, рясний, кольору глини з неприємним запахом. У дітей старшого віку зазвичай спостерігається анемія та дисплазія.
У дорослих найпоширенішими симптомами целіакії є втома, слабкість та анорексія. Помірний і нестабільний пронос іноді є основним симптомом. Стеаторея проявляється від помірного до значного (7-50 г жиру/добу). Деякі пацієнти відчувають втрату ваги, але втрата ваги менше норми. Зазвичай у цих пацієнтів є анемія, глосит, ангулярний стоматит та афтозні виразки. Типові прояви дефіциту вітаміну D та кальцію (наприклад, остеомаляція, остеогенез, остеопороз). Як у чоловіків, так і у жінок може спостерігатися зниження народжуваності.
Близько 10% мають герпетиформний дерматит, сильний папулезно-везикулярний висип із сверблячкою, який симетрично фіксується на розгинальній поверхні ліктьових та колінних суглобів, стегон, плечей та шкіри голови. Виникнення висипу може бути спричинене споживанням великого вмісту клейковини. Розвиток целіакії також пов’язаний із цукровим діабетом, аутоімунними захворюваннями щитовидної залози та синдромом Дауна.
Що трапилось?
Діагностика целіакії
Діагноз передбачається на підставі клінічних та лабораторних змін, що свідчать про порушення всмоктування. Сімейний анамнез - важливий елемент діагностики. Целіакія очікується у пацієнтів із дефіцитом заліза, без очевидних шлунково-кишкових кровотеч .
Підтвердження діагнозу вимагає біопсії тонкої кишки з низхідної гілки дванадцятипалої кишки. Морфологічні дані включають відсутність або скорочення ворсинок (атрофія ворсинок), збільшення інтраепітеліальних клітин та гіперплазія крипт. Однак такі дані також можна спостерігати при тропічній елі, сильному потоці надлишкового росту бактерій в кишечнику, еозинофільному ентериті, непереносимості лактози та при лімфомі.
Оскільки біопсія не виявляє специфічних змін, серологічні маркери можуть допомогти у встановленні діагнозу. Визначення в поєднанні антигліадину (AGAT) та антиендомізіальних антитіл (AEAT - антитіла проти кишкового білка сполучної тканини) має позитивне та негативне прогнозне значення майже на 100%. Цей маркер також може бути використаний для скринінгових досліджень популяцій з високим рівнем поширеності спру, включаючи родичів першого покоління із хворими, інфікованими хворобою, та тих, хто часто асоціюється із спру. У разі позитивного тесту пацієнт повинен провести діагностичну біопсію тонкої кишки. Якщо обидва тести негативні, целіакія малоймовірна. Титр цих антитіл зменшується при безглютеновій дієті, і тому ці тести ефективні для контролю дотримання дієти.
Часто інші лабораторні зміни потребують дослідження. Вони включають анемію (залізодефіцитна анемія у дітей та фолієводефіцитна анемія у дорослих); зниження рівня альбуміну, кальцію, калію та натрію; Збільшення лужної фосфатази та протромбінового часу.
Тести на мальабсорбцію не є специфічними для целіакії. Однак, коли дослідження проводяться, результати показують стеаторею до 10-40 г/добу, порушення тесту на D-ксилозу та (з важким ураженням клубової кишки) тест Шилінга.
[11], [12], [13], [14], [15]
Що потрібно дослідити?
Як перевірити?
Які тести потрібні?
Лікування целіакії
Лікування целіакії включає безглютенову дієту (уникайте продуктів, що містять пшеницю, жито або ячмінь). Клейковина часто використовується в харчових продуктах (наприклад, у швидких супах, соусах, морозиві, хот-догах). Щоб уникнути споживання глютену, пацієнтам, отже, потрібен детальний опис складу їжі. Пацієнт вимагає консультації з дієтологом та включення пацієнтів з целіакією до групи підтримки. Результат після призначення безглютенової дієти настає швидко, і зникнення симптомів відбувається протягом 1-2 тижнів. Навіть вживання невеликої кількості їжі, що містить глютен, може призвести до загострення або рецидиву.
Біопсію тонкої кишки слід повторити через 3-4 місяці після безглютенової дієти. Якщо зміни зберігаються, слід враховувати інші причини атрофії ворсинок (наприклад, лімфома). Зникнення симптомів целіакії та поліпшення морфології тонкої кишки супроводжуються зменшенням титрів AGAT та AEAT.
Залежно від дефіциту слід призначати вітаміни, мінерали та препарати, що підвищують вміст гемоглобіну. У легких випадках лікування не вимагає додаткових препаратів, але в той же час важкі прояви захворювання вимагають повноцінної терапії. У дорослих додаткове лікування включає сульфат заліза 300 мг перорально один-три рази на день, фолієву кислоту 5-10 мг перорально один раз на день, добавки кальцію та будь-який стандартний полівітамінний комплекс. Іноді при важкому перебігу захворювання у дітей та його первинному виявленні (рідше у дорослих) необхідно виключити харчування та парентеральне харчування.
Якщо дієта без глютену не дає результату, слід подумати про помилковий діагноз або розвиток рефрактерної стадії целіакії. В останньому випадку введення глюкокортикоїдів може бути ефективним.
Який прогноз целіакії?
Целіакія закінчується смертельно на 10-30% у разі недотримання дієти. При дотриманні дієти смертність становить менше 1%, головним чином у дорослих, які спочатку мали важкі захворювання. Ускладнення целіакії включають тугоплавкий перебіг спру, колагеновий спрей та розвиток кишкової лімфоми. Кишкові лімфоми зустрічаються у 6-8% людей з целіакією, як правило, у людей старше 50 років. Зростає ризик злоякісного росту в інших відділах травного тракту (наприклад, карцинома стравоходу або ротоглотки, аденокарцинома тонкої кишки). Дотримання дієти без глютену може значно зменшити ризик злоякісних утворень.