Целіакія має багато облич SpringerLink
Патогенез целіакії є багатофакторним. Окрім непереносимості глютену, він також включає генетичні та імунологічні фактори. Перебіг захворювання сильно варіюється від людини до людини. На сьогодні доступна лише терапія - безглютенова дієта.
Сподіваємось, без глютену - помилки в дієті затьмарюють прогноз целіакії.
_ "Целіакію слід обговорювати у всіх пацієнтів з незрозумілими скаргами на шлунково-кишковий тракт, включаючи втому та анемію", - сказала професор Ельке Реб з клініки Медичного університету в Гіссені. Поширеність захворювання в Німеччині становить 0,5–1%. Це може проявлятися в будь-якому віці.
Клейковина, гени та імунна система
Патогенез целіакії включає фактори навколишнього середовища або харчування, тобто H. Клейковина, але також генетичні та імунологічні фактори. Існує сувора залежність від гаптотипів HLA DQ2 та DQ8. Сильну генетичну сприйнятливість також можна продемонструвати у дослідженнях-близнюках. Сама клейковина містить більше 100 білків. "Причиною целіакії є генетично зумовлена непереносимість гліадину, білка в глютені", - говорить Реб. У хворих на целіакію це призводить до імунологічної реакції за участю лімфоцитів. Результатом є перебудова слизової оболонки тонкої кишки з атрофією ворсинок та гіперплазією крипти. Класично це призводить до порушення всмоктування.
Різна клінічна картина
Клінічна картина целіакії може коливатися в широких межах. Спектр клінічних проявів варіюється від майже безсимптомних перебігів до різноманітних кишкових симптомів, таких як діарея, стеаторея та порушення травлення з подальшим дефіцитом заліза або остеопорозом через дефіцит вітаміну D. Це призводить до втрати ваги або застою зростання у дітей. Також спостерігаються нетипові прояви у вигляді невролого-психіатричних симптомів, таких як мозочкова атаксія, аутизм або депресія або гінекологічні розлади, такі як аменорея або аборти. На шкірі целіакія може проявлятися як дерматит герпетиформіс Дюрінга, а ізольоване збільшення показників печінки також може бути вираженням цього захворювання.
Серологія як скринінг
Найважливішим компонентом діагностики целіакії є визначення антитіл до трансглутамінази IgA разом із загальним IgA. Ці антитіла явно позитивні у понад 90% хворих, а за відсутності антитіл хворобу можна виключити із впевненістю у 90%. У разі прикордонних титрів антитіл або дефіциту IgA рекомендується визначення антитіл IgG проти дезамінованих гліадинів.
Питання про те, чи у разі сильного збільшення антитіл до трансглутамінази IgA необхідно шукати додаткове гістологічне підтвердження за допомогою біоптатів дванадцятипалої кишки, є суперечливим. Той факт, що інші диференціальні діагнози, такі як хвороба Уіппла або еозинофільний ентерит, можна виключити, говорить на користь рутинної ендоскопії. Оскільки зміни слизової, характерні для целіакії, розподіляються подібно мозаїці, слід взяти принаймні чотири біопсії із низхідної частини дванадцятипалої кишки. "Важливо, щоб діагноз був поставлений рано, до того, як виникнуть такі серйозні довгострокові наслідки, як остеопороз, безпліддя або лімфоми тонкої кишки", - підкреслив Роб.
Перевірені та майбутні стратегії лікування
Єдина розумна терапія - це суворо безглютенова дієта. Це рекомендується не тільки з урахуванням симптомів, але також покращує прогноз, оскільки хронічне запалення, яке зберігається, якщо не дотримуватися дієти, значно збільшує ризик злоякісної лімфоми в тонкому кишечнику. Нові терапевтичні стратегії, що розробляються, включають актуальний стероїд будесонід, антитіла проти рецепторів хемокінів на поверхні клітин, інтегрини та полімери, які вибірково зв'язують глютен.
Коли терапія не працює .
У випадку терапевтично стійкого курсу завжди слід враховувати помилки в харчуванні, тим більше, що навіть найменша кількість клейковини може пошкодити слизову. Якщо терапія справді не відповідає потребам терапії, слід критично переглянути діагноз, оскільки багато інших захворювань, таких як хвороба Крона, туберкульоз кишечника, еозинофільний ентерит, ВІЛ-інфекція або амілоїдоз, можуть бути пов’язані із переробкою слизової, подібної до целіакії. Але існує також справжня рефрактерна целіакія, при якій задіяні певні моноклональні вегетативні лімфоцити, які демонструють високу тенденцію до дегенерації, так що за цими пацієнтами необхідно ретельно спостерігати.
література
XVI. Тиждень семінару з гастроентерології, 1.3.2016 у Тітісі