Целіакія • Симптоми, тест для діагностики; харчування
Той, хто страждає на непереносимість глютену, є гіперчутливим до глютену, клейкого білка в злаках. Цю хворобу також називають целіакією, спру або чутливою до глютену ентеропатією. З іншого боку, найкраще допомагає безглютенова дієта.
У разі целіакії (непереносимість глютену) всмоктування глютену призводить до запальної реакції в клітинах слизової оболонки кишечника. Залежно від ступеня захворювання, це може призвести до значного пошкодження клітин слизової оболонки. На відміну від звичайної харчової алергії, імунна система неправильно утворює антитіла проти власних структур організму (аутоімунні антитіла). Отже, непереносимість глютену, також відома як целіакія, може бути описана як гібрид алергії та аутоімунного захворювання.
Клейковина є складовою частиною злаків
Клейковина - це суміш білків, що містяться в різних крупах. Оскільки клейковина відповідає за хлібопекарські властивості борошна та липкість тіста, її часто називають "клейковиною".
Власне кажучи, це не окремий білок, а швидше суміш білків. Оскільки глютен складається з різних малих білкоподібних молекул (пептидів), деякі з яких містять понад середнє число амінокислот проліну та глутаміну.
Ці особливі частини білка називаються проламінами. Кожен тип зерна містить різні проламіни. Гліадин у пшениці, гордеїн у ячмені та секалін у житі особливо важливі при целіакії. Проламіни також можуть призвести до так званої астми пекаря.
Що стоїть за непереносимістю глютену?
Для непереносимості глютену завжди існує кілька факторів, деякі з яких досі невідомі, що призводять до розвитку симптомів целіакії. Усі пацієнти мають певну генетичну сприйнятливість (схильність) до захворювання. Непереносимість глютену трапляється в сім'ях і існує ймовірність п’ять-десять відсотків успадковується родичам першого ступеня. Ризик значно вищий у однояйцевих близнюків на 75 відсотків.
Однак лише генетичні вимоги не призводять до розвитку непереносимості глютену. Щоб краще зрозуміти потенційні причини, варто розглянути біохімічний механізм целіакії.
Клейковина пошкоджує ворсинки кишечника
Місцем дії є клітини слизової оболонки тонкої кишки. Вони відповідають за поглинання (резорбцію) та подальшу переробку попередньо перетравлених компонентів їжі. Для того, щоб мати максимально доступну для цього поверхню, слизова оболонка кишечника «зморщена». Отримані виступи називаються (кишковими) ворсинками і щільно вкриті клітинами слизової оболонки. Ворсинки сильно пошкоджуються при попаданні в організм глютену тим, хто страждає непереносимістю глютену.
У звичайних умовах клейковина вже засвоюється в шлунку і, таким чином, стає «нешкідливою». Цей метаболізм глютену порушується у хворих на целіакію, тому фрагменти клейковини, так звані проламіни, не перетравлюються в тонкий кишечник і звідти проникають у клітини слизової оболонки раніше невідомим шляхом. Усередині клітин знаходиться фермент, який називається тканинна трансглутаміназа, який відіграє вирішальну роль у розвитку непереносимості глютену. Тканинна трансглутаміназа здійснює хімічну конверсію фрагментів клейковини, щоб вони змінили свою зовнішню форму.
Це дозволяє їм зв’язуватися з так званими білками HLA (антигенна система лейкоцитарних клітин людини) клітин тонкої кишки. Білки HLA - це невеликі молекули, які утворюються у великій різноманітності всіма клітинами в організмі і які прикріплені до зовнішньої частини клітини. Цей "знак" показує імунній системі, що клітини є власними і здоровими клітинами організму. Цей захисний механізм скасовується завдяки зв’язуванню проламінів. Комплекс проламіну та білка HLA розглядається імунною системою як “чужорідний” та потенційно небезпечний, тому виникає запальна реакція.
Імунна система атакує власні білки організму
Щоб назавжди захистити організм від передбачуваного забруднювача глютену або його фрагментів, імунна система виробляє відповідні антитіла в процесі запалення. Однак помилково і непотрібно також утворюються антитіла проти ендогенних білків, таких як тканинна трансглутаміназа. В результаті захисна реакція імунної системи часто буває настільки бурхливою, що уражені клітини слизової оболонки тонкої кишки гинуть. Як результат, поживні речовини більше не можуть всмоктуватися з кишечника, але їх доведеться виводити знову невикористаними. Чим більше клітин гине, тим рівними стають ворсинки, що відоме як атрофія ворсинок. У багатьох хворих на целіакію ворсинки майже повністю регресували.
Генетична сприйнятливість до хвороби тісно пов'язана з експресією білків HLA. Деякі варіанти цих молекул, здається, здатні особливо добре зв’язувати фрагменти клейковини. Однак саме ці варіанти також зустрічаються приблизно у 30 відсотків здорового населення, так що вони є обов'язковою умовою, але не безпосередньо єдиною причиною захворювання.
Лише коли з’єднуються додаткові фактори, з’являються симптоми непереносимості глютену. Точні пускові механізми та механізми досі чітко не з’ясовані. Наприклад, обговорюються інфекції в шлунково-кишковому тракті, фактори зовнішнього середовища або загальна слабкість імунної системи.
Ці симптоми виникають при целіакії
Симптоми целіакії залежать від форми та тяжкості непереносимості. Вони варіюються від свободи від симптомів до важких розладів травлення та вторинних захворювань із відповідними симптомами.
Ідентифікація та діагностичне виявлення антитіл до целіакії остаточно змінили картину захворювання. До цього часу це було єдине, що було відомо "Повна картина" целіакії з характерними симптомами недоїдання (порушення всмоктування), серйозними проблемами з травленням та такими фізичними характеристиками, як неможливість процвітання та низький зріст.
Лише завдяки впровадженню дуже чутливої діагностики антитіл стало зрозуміло, що класична целіакія - це лише "вершина айсберга" і що непереносимість глютену як захворювання має різні прояви.
Нині такі пункти вважаються критеріями надійної діагностики непереносимості глютену:
Симптоми; це може варіювати від безсимптомної до повномасштабної хвороби.
Виявлення антитіл до целіакії в крові.
Характерні зміни на слизовій оболонці кишечника: атрофія ворсинок. Інакше щільно складені висоти дванадцятипалої кишки сплюснуті,
Значне поліпшення симптомів безглютенової дієти.
Коли стали відомі різні форми целіакії, інформацію про частоту захворювання (поширеність) також довелося виправити. Хоча повна картина целіакії зустрічається порівняно рідко з частотою 1: 2000, широкомасштабні скринінгові обстеження показали, що загальна кількість усіх форм непереносимості глютену значно вища. Загалом, сьогодні в Німеччині передбачається поширеність від 1: 100 до 1: 500.
Сьогодні існує вісім форм целіакії:
Класична целіакія
Класична целіакія представляє повну картину хвороби і проявляється переважно через ознаки порушення всмоктування. Пацієнти страждають від сильної втрати ваги, втрати м’язів та дефіциту білка, що призводить до затримки рідини в організмі («набряк голоду»). Порушення травлення виникає при постійній діареї та частих блювотах. Оскільки вживаний харчовий жир також не може засвоюватися, стілець об’ємний, м’який і блискучий (жирний стілець). У пацієнтів немає апетиту, вони відчувають втому та млявість. Часто хвороба також вражає свідомість, так що пацієнти бувають сварливими і поганими. Якщо хвороба виникає вже в грудному віці, відбувається ріст і неможливість процвітати.
Моно- та олігосимптомна целіакія
Як випливає з назви, лише декілька скарг виникають при цій формі захворювання. Наприклад, дефіцит заліза та низький зріст часто є єдиними помітними симптомами. Тільки аналіз крові та оцінка слизової оболонки кишечника показують, що непереносимість глютену є причиною симптомів: у пацієнта можуть бути виявлені як антитіла проти целіакії, так і атрофія ворсин.
Тупа/безшумна/безсимптомна целіакія
Можна говорити про безшумну форму целіакії, якщо пацієнт не страждає від якихось характерних симптомів, але, як це не парадоксально, проте має значну атрофію ворсин та специфічні для целіакії антитіла в крові. У деяких випадках після введення безглютенової дієти спостерігається значне поліпшення загального самопочуття, завдяки чому стають очевидними раніше невизначені скарги. Ця форма захворювання в основному виявляється випадково або під час скринінгових обстежень.
Атипова целіакія
У цій формі целіакія проявляється поза шлунково-кишкового тракту (позакишкові захворювання). Пацієнти страждають на захворювання, які, на перший погляд, не мають нічого спільного з целіакією або її наслідками. До них належать, наприклад, дерматит Гепертіформіс Дюрінга, захворювання печінки (наприклад, стеатоз гепатис) або розлади нервової системи. Цікаво, що в деяких випадках безглютенова дієта призводить до значного поліпшення аж до повного регресу позакишкових захворювань.
Латентна целіакія
У більшості випадків прихована целіакія протікає майже безсимптомно. Як виявлення антитіл, так і оцінка слизової оболонки кишечника непомітні або неоднозначні. Целіакія доведена лише в більш ранній або пізніший момент перебігу хвороби. Якщо пацієнти їдять більше глютену, це, в свою чергу, може призвести до змін, характерних для целіакії, які потім підтверджують діагноз.
Перехідна целіакія
Окремий випадок - так звана минуща целіакія, при якій хвороба вперше виникає в дитинстві, повністю зникає при безглютеновій дієті і не спалахне знову в подальшому житті навіть при поновленні впливу глютену. Тест на антитіла та ворсинки слизової оболонки тонкої кишки зараз є нормальним під час контролю. Зазвичай немає генетичного розпорядження. Власне кажучи, ця форма вираження не відповідає діагностичним критеріям целіакії.
Потенційна целіакія
Сюди входять пацієнти, які ніколи не представляли класичної картини атрофії ворсинок, але в крові є антитіла, характерні для целіакії. Часто вони є родичами першого ступеня хворих на целіакію.
Рефрактерна целіакія
Рефрактерна целіакія - дуже рідкісна форма, схильна до ускладнень, при якій атрофія ворсин не покращується, незважаючи на сувору дієту без глютену. У цьому випадку для захисту клітин слизової оболонки тонкої кишки можна вводити протизапальні засоби, такі як кортикоїди або імунодепресанти. Обидві групи активних інгредієнтів уповільнюють функцію імунної системи і тим самим зменшують перебіг запалення. Нелікована або стійка до терапії целіакія може призвести до серйозних супутніх захворювань та вторинних захворювань.
Супутні захворювання та ускладнення при целіакії
Найпоширеніші супутні захворювання непереносимості глютену включають порушення кісткового метаболізму. Нерідкі випадки, коли пацієнти з нехарактерними болями в кістках спочатку звертаються до хірурга-ортопеда. Постійна дієта без глютену призводить до значного збільшення щільності кісткової тканини протягом приблизно року і, отже, до значного поліпшення симптомів.
Пацієнти, які не переносять глютену, також страждають на інші захворювання імунної системи (аутоімунні захворювання), такі як діабет 1 типу, аутоімунний тиреоїдит, перніціозна анемія, вітіліго, червоний вовчак та ревматоїдний артрит. На відміну від атипових форм, на перебіг целіакії аутоімунних захворювань не може впливати безглютенова дієта.
Якщо непереносимість глютену не лікувати, існує також підвищений ризик розвитку деяких видів раку. Сюди входять MALT-лімфоми шлунково-кишкового тракту, злоякісні Т-клітинні лімфоми, а також стравохідні та ЛОР-карциноми. Серйозним, але дуже рідкісним ускладненням є утворення виразок у шлунково-кишковому тракті з ризиком кровотечі та, у гіршому випадку, перфорації шлунка.
Діагноз: за допомогою якого тесту можна визначити целіакію?
Виявлення антитіл та біопсія слизової оболонки кишечника дають чіткий діагноз целіакії. У багатьох випадках класичну форму непереносимості глютену вже можна діагностувати на основі характерних симптомів. Однак нетипові та безсимптомні форми є набагато менш очевидними. Зараз доступні два методи для чіткого діагностування целіакії:
Виявлення антитіл: У пацієнта беруть кров і досліджують специфічні для целіакії антитіла (особливо проти тканинної трансглютамінази). Це вірна ознака захворювання.
Біопсія слизової оболонки тонкої кишки: Тут у пацієнта беруть зразки дрібних тканин за допомогою біопсії в декількох точках кишечника, за допомогою якої під мікроскопом можна дослідити архітектуру слизової оболонки кишечника. Це дозволяє надійно оцінити наявність атрофії ворсинок та ступінь пошкодження.
Оцінку слизової оболонки тонкої кишки шляхом біопсії слід повторити у разі сумнівів з невеликим інтервалом часу, щоб виявити можливу приховану форму целіакії. Якщо результати все ще незрозумілі, введення антигенів HLA також може бути корисним в окремих випадках: Якщо пацієнт не має характеристик, характерних для целіакії, хвороба настільки ж неможлива. У той же час слід враховувати можливі диференціальні діагнози, оскільки багато можливих симптомів також виникають при інших захворюваннях. У цьому випадку необхідно провести конкретні розслідування, щоб виключити будь-які подальші потенційні причини.
Безглютенова дієта при целіакії
Непереносимість глютену зазвичай триває все життя і, отже, означає його послідовна безглютенова дієта протягом усього життя. На сьогоднішній день причинно-наслідкова терапія неможлива, тому постійний безглютеновий раціон є єдиним способом для багатьох людей вести безсимптомне життя. Суворе дотримання дієти зазвичай призводить до значного поліпшення або навіть повного зменшення симптомів, щоб постраждалі могли вести нормальний спосіб життя. Єдиним винятком є рефрактерна целіакія. У цій рідкісній формі можна лише спробувати пом'якшити реакцію імунної системи, щоб захистити слизову кишечника і тим самим запобігти вторинним захворюванням.
Альтернативи звичайним злакам і борошну, але без клейковини, які підходять для целіакії:
Детальний перелік продуктів, що містять глютен і без глютену, а також прихованих джерел глютену (наприклад, у готових стравах та ліках) можна отримати у Німецького товариства целіакії.
Проти симптомів дефіциту за допомогою харчових добавок
Багато хворих на целіакію страждають від поганого засвоєння поживних речовин Симптоми дефіциту. З діагностованою целіакією введення певних мінералів, мікроелементів також має сенс. Сюди належать перш за все кальцій і вітамін D. Слід переконатися, що препарати підходять людям із целіакією та не містять несумісних речовин. Як тільки слизова оболонка тонкої кишки відновлюється, її більше не можна приймати.
Для безсимптомних форм дієта без глютену має сенс лише в тому випадку, якщо вона призводить до поліпшення загального самопочуття. У будь-якому випадку пацієнти повинні регулярно проходити медичне обстеження, щоб контролювати перебіг захворювання.
Чи можете ви попередити целіакію?
Оскільки спру грунтується на генетичній схильності, неможливо активно захиститися від хвороби. Тим не менше, схоже, що харчування в ранньому дитинстві відіграє певну роль у розвитку стану. Дослідження показали, що грудне вигодовування забезпечує певний захист від розвитку целіакії. Харчування в ранньому дитинстві відіграє певну роль у розвитку целіакії. Це можна використовувати в межах для профілактики.
Привчання до глютену під час годування груддю?
Німецьке товариство харчування також рекомендує не вводити прикорм, що містить глютен, у віці до 6 місяців. Якщо, навпаки, є такий у немовляти генетична схильність, нещодавні результати досліджень свідчать про те, що поступове введення глютену під час годування груддю, у часовий інтервал між 4 і 6 місяцем життя, може бути корисним.