Центр мієлопроліферативного синдрому лейкемії та лімфоми, клініка Штутгарта

Мієлопроліферативні синдроми - це також захворювання кісткового мозку, які можна простежити до набутого генетичного дефекту в стовбурових клітинах кісткового мозку.

мієлопроліферативного

Генетичні зміни призводять до збільшення виробництва білих кров'яних клітин, еритроцитів, тромбоцитів та/або сполучної тканини кісткового мозку. Усі мієлопроліферативні синдроми, особливо ХМЛ, мають підвищений ризик розвитку гострого лейкозу. Різні форми мієлопроліферативних синдромів диференційовані, чотири найпоширеніші:

  • Хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ) (див. Лейкемія)
  • Поліцитемія (PV)
  • Основна тромбоцитемія (ET)
  • Первинний мієлофіброз (ПМФ)

Поліцитемія (PV)

При поліцитемії спостерігається неприродне збільшення рівня еритроцитів, але тромбоцити (тромбоцити) і лейкоцити також часто підвищені. У більшості постраждалих пацієнтів може бути виявлена ​​мутація гена JAK2. Висока кількість еритроцитів і супутні зміни у складі клітин крові можуть призвести до порушення кровообігу та судинних закупорок, але можливі також кровотечі. Лікування полягає у зниженні рівня еритроцитів через кровопускання та/або прийом ліків, а також у профілактиці тромбозів за допомогою заходів з розрідження.

Основна тромбоцитемія (ET)

При ЕТ значно підвищується утворення тромбоцитів (тромбоцитів). В результаті збільшення кількості тромбоцитів та їх порушення функції (тромбоцитоз), з одного боку, часто спостерігається порушення кровообігу та закупорка судин (інфаркт, інсульт, ...), з іншого боку, також підвищується ризик кровотечі. Лікування полягає у зниженні кількості тромбоцитів за допомогою препаратів.

Первинний мієлофіброз (ПМФ)

При первинному мієлофіброзі спостерігається посилене утворення сполучнотканинних волокон в кістковому мозку. Цей процес відомий як фіброз кісткового мозку. Збільшення клітковини поступово витісняє здорове кровотворення з кісткового мозку і частково переміщує його в печінку та селезінку (екстрамедулярне утворення крові). В процесі захворювання відбувається так звана недостатність кісткового мозку при недостатньому формуванні всіх трьох рядів клітин крові та значному збільшенні печінки та селезінки. Хоча зараз існують препарати, які можуть сприятливо впливати на утворення сполучної тканини в кістковому мозку, вилікувати захворювання можна лише трансплантацією кісткового мозку/стовбурових клітин. Відповідний фіброз кісткового мозку може також розвинутися в процесі P. vera або есенціальної тромбоцитемії. Потім говорять про вторинний мієлофіброз. Лікування таке ж, як і при первинному мієлофіброзі.