Центр печінки Вюрцбург; Холестатична хвороба печінки
Групу холестатичних захворювань печінки (від гр. Χολή жовчі та στάσις застій) необхідно диференціювати на поза- та внутрішньопечінкові причини для кращого розуміння діагнозу та рішень щодо лікування. У дорослих з жовтяницею (гр. Ικτερος жовтяниця) 40% випадків пов’язані з перешкодою відтоку жовчі поза печінкою (позапечінкова непрохідність), частка якої збільшується з віком.
Переважна більшість внутрішньопечінкових холестазів (скупчення жовчі в печінці) спричинена не перешкодою для дренажу в районі жовчних проток, а застійними явищами в самих клітинах печінки. Найпоширенішою причиною є реакція на ліки і, як правило, відома як побічна дія багатьох препаратів. Особливою формою є індукований естрогеном холестаз, який, подібно до внутрішньопечінкового холестазу вагітності (ВЧД), часто базується на сімейній гіперчутливості. Генетичні зміни в генах переносників жовчі можуть відігравати роль фактору, що схильний до ряду цих холестатичних захворювань. Іншими поширеними причинами є вивільнення медіаторів запалення в контексті бактеріальних інфекцій або серйозних загальних захворювань, і їх часто можна спостерігати у пацієнтів у відділеннях інтенсивної терапії (ілюстрація 1). В принципі, кожен гострий або хронічний перебіг гепатиту (наприклад, вірусна чи алкогольна причина) може бути пов'язаний з холестазом.
Первинний біліарний цироз (ПБЦ) - це хронічно прогресуюча холестатична хвороба печінки мікроскопічних печінкових жовчних проток, етіологія якої досі незрозуміла. Це страждають переважно жінки у другій половині життя. Характерно, що в процесі захворювання дрібні жовчні протоки руйнуються з розвитком цирозу печінки в кінцевій стадії. а також інші форми цирозу.
Первинний склерозуючий холангіт (ПСК) - це фіброзуюче запалення великих внутрішньопечінкових та позапечінкових жовчних проток, яке в багатьох місцях може призвести до виражених звужень. Як і при РВС, цироз печінки може розвинутися на запущеній стадії. Захворювання, як правило, вражає чоловіків у молодшому віці і часто пов’язане із запальними захворюваннями кишечника. Страшним ускладненням є поява карциноми жовчної протоки (холангіокарцинома) з поганим прогнозом. Лікування можливе лише на ранніх стадіях шляхом операції або, в окремих випадках, трансплантації.
Нерідкі випадки, коли ці аутоімунні захворювання збігаються, так звані синдроми перекриття.
Терапія при холестатичних захворюваннях печінки
В основному урсодезоксихолева кислота (UDCA) використовується для лікування холестатичних захворювань печінки, таких як первинний жовчний цироз (PBC) та первинний склерозуючий холангіт (PSC). Це протизапальна природна жовчна кислота, яка становить основний компонент жовчі у китайського арктичного ведмедя, але займає лише близько 3% пулу жовчних кислот у людини і терапевтично збагачена. Хоча не тільки симптоми, але й виживання пацієнта подовжуються з РВС, це не може бути достовірно доведено в дослідженнях з ПСК через низьку кількість пацієнтів. З цієї причини офіційно не затверджене показання терапії PSC розглядається все більш критично. У разі переважних перетяжок (стенозів) великих жовчних проток зазвичай проводять ендоскопічне розширення (розширення). Як варіант, жовчний проток можна переглянути хірургічним шляхом. На пізніх стадіях трансплантація печінки можлива у відповідних пацієнтів.
(від Geier et al. Nat Clin Pract 2006).