Церулоплазмін - Елейні
Скопіюйте такий код iframe HTML на свій веб-сайт:
Церулоплазмін - це мідьвмісний альфа2-глобулін. Приблизно 70% загальної сироваткової міді транспортується церулоплазміном, 7% високомолекулярним білком (транскупреїном), 19% альбуміном і 2% деякими амінокислотами.
церулоплазмін і хвороба Вільсона
Синтез церулоплазміну відбувається в гепатоцитах із добовою нормою 6 мг/кг маси тіла. Включення міді в церулоплазмін відбувається під час печінкового синтезу, надаючи їй синій колір. Після поглинання міді вона мігрує до тканин, що використовують мідь, де виділяється і білок катаболізується. Елімінація відбувається жовчним шляхом.
Низькі концентрації церулоплазміну зафіксовані при хворобі Вільсона, а також для хворих на хворобу Вільсона
Хвороба Вільсона - це стан, спричинений мутацією гена ATP7b на довгому плечі 13-ї хромосоми, який кодує білок-транспортер, який здійснює як перенесення міді в (.)
В результаті патологічні відкладення міді виникають у печінці (з прогресуючим розвитком цирозу), церебральній (з неврологічними симптомами), рогівці (кільце Кайзера-Флейшера) та нирках (гематурія, протеїнурія, аміноацидурія).
Характерні зміни хвороби Вільсона включають: зниження рівня церулоплазміну в сироватці крові, збільшення виведення міді з сечею, підвищення рівня міді в печінці та порушення функції печінки.
Синдром Менкеса, рідкісне генетичне захворювання, пов’язане з нейродегенеративними симптомами та аномаліями сполучної тканини. Синдром заснований на порушенні всмоктування в кишечнику та поганому вживанні міді в дієті.
Серед причин низьких концентрацій цього білка є синдроми, що супроводжуються втратою білка та печінковою недостатністю.
Підвищення рівня церулоплазміну виявляється при гострих або хронічних запальних процесах.