CHICAS, Міжміський лікарняний центр Південних Альп, кістковий мозок

Що таке кістковий мозок ?

Кістковий мозок необхідний для життя. Він забезпечує вироблення гемопоетичних стовбурових клітин, тобто клітин, що є джерелом клітин крові.

Кістковий мозок відіграє життєво важливу роль у функціонуванні людського організму. Він відповідає за утворення спеціальних клітин, які називаються гемопоетичними стовбуровими клітинами,
які виробляють усі клітини крові:

еритроцити, які несуть кисень;
лейкоцити, які борються з інфекціями;
тромбоцити, що зупиняють кровотечу.

Кістковий мозок також робить імунні клітини, лімфоцити, відповідальними за розпізнавання та знищення будь-якого чужорідного елемента, що потрапляє в організм.
Він присутній у всьому скелеті, а особливо в плоских кістках, таких як тазові кістки.

При деяких захворюваннях трансплантація кісткового мозку може лікувати пацієнтів.

Дуже невелику частину можна взяти у сумісного донора в задніх кістках малого тазу під загальним наркозом або шляхом аферезу, за допомогою зразка крові після лікування препаратом за кілька днів до цього.

Зібраний кістковий мозок швидко відновлюється протягом декількох днів.

Кровотворні стовбурові клітини знаходяться в кістковому мозку, а також у периферичній крові (після ін’єкції препарату) та в плацентарній крові (також звані «пуповинною кров’ю»).

Трансплантація кісткового мозку передбачає переливання пацієнту певної кількості гемопоетичних стовбурових клітин, взятих у сумісного і абсолютно здорового донора.

Різні патології можуть в певний час вимагати використання донорської кісткового мозку для алогенної трансплантації (або алогенної трансплантації: донор і реципієнт - це 2 окремі особи).

Вилікувати які хвороби ?

Саме цьому типу раку крові (гематологічні злоякісні захворювання) трансплантація кісткового мозку виконується найбільше. Існує два типи лейкозу: гострий або хронічний.

Гострий лейкоз
Це вражає близько 5000 людей на рік у Франції (особливо дітей та людей похилого віку). Характеризується аномально високою кількістю лейкоцитів у крові.

Гострий лейкоз може бути лімфобластним (ALL) або мієлобластним (AML):

ВСІ представляють 75% випадків лейкемії у дітей. Вперше це дитячий рак. Пік захворюваності припадає на 2–5 років. Прогноз на сьогодні хороший. У багатьох випадках лікування достатньо для лікування хвороби без необхідності пересадки кісткового мозку.

Захворюваність на ЛМП у дітей до 15 років становить менше 1 на 100 000.

Хіміотерапія є основним методом лікування гострого лейкозу, і показання до трансплантації кісткового мозку варіюються залежно від результатів хіміотерапії.

Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ): 2,6% показань до алотрансплантатів
ХМЛ є найпоширенішим мієлопроліферативним синдромом, на який припадає 15-20% усіх випадків лейкемії. Щорічна захворюваність, за оцінками, становить від 1 до 1,5 випадків на 100 000 людей.
Нещодавно було проведено цілеспрямоване медикаментозне лікування (іматиніб, дазатиніб), що дає хороші результати. У разі відсутності відповіді може бути призначена трансплантація кісткового мозку.

Аплазія спинного мозку

Апластична анемія - рідкісне захворювання (1 на 500 000 осіб/рік), що вражає переважно дітей або молодих людей. Характеризується зупинкою функціонування кісткового мозку. Це може бути через вірусну інфекцію (гепатит), отруєння хімічними речовинами або невідомого походження. Результати трансплантації загалом хороші.

Анемія Фанконі

Іншим свідченням, також рідкісним (1/350 000 пологів), є анемія Фанконі: генетичне захворювання, яке є частиною спадкових синдромів недостатності кісткового мозку, що викликає прогресуючу та важку недостатність кісткового мозку.

Вроджена імунна недостатність у дітей

Важка імунна недостатність у немовлят (пухирчасті діти): вона характеризується важкими та рецидивуючими інфекціями, починаючи з перших місяців життя.
Захворюваність становить близько 2000000 народжень. Трансплантація кісткового мозку - єдине лікування.

Серповидноклітинна анемія (або серповидноклітинна анемія)

Це спадкова аномалія у виробництві еритроцитів, яка особливо вражає людей з Африки та Вест-Індії.
У материковій частині Франції Іль-де-Франс є переважним регіоном, де постраждало 1 із 700 новонароджених. Показання до трансплантації зустрічаються рідше.

Β-таласемія

Спадкова анемія, пов’язана з дефіцитом синтезу гемоглобіну. Частота захворювання складе 100 000 народжень на рік для важких форм, що зустрічаються в Азії та навколо Середземномор’я. У Франції від 350 до 400 пацієнтів. Показання до трансплантації також рідкіші.

Збільшується кількість патологій, при яких трансплантація CSH є терапевтичним варіантом. Інші показання оцінюються в клінічних випробуваннях: злоякісна лімфома високого ступеня, мієлома, хронічний лімфолейкоз, лімфома Ходжкіна.